Foie
Définition
Le foie est un des organes les plus importants de l'organisme en volume (il pèse 2,5 kilos à 2 kilogrammes chez l'adulte) fait en termes de métabolisme (fonctionnement) puisqu'il assure de nombreuses fonctions. Il s'agit d'un volumineux viscère situé dans la partie droite de l’abdomen, de couleur brun-rouge et possédant à la fois une fonction digestive en tant que glande digestive et une fonction d'organe de réserve et d’excrétion. Sa consistance est relativement ferme, mais friable et surtout fragile. Anatomiquement le foie possède une surface lisse et est divisée en 3 faces (supérieure, postérieure, inférieure). Celle-ci est parcourue par deux sillons (antéropostérieurs et par un sillon transversal). La zone de pénétration des vaisseaux et des nerfs à l'intérieur du foie, appelée hile hépatique permet à l'artère hépatique, à la veine porte et aux voies biliaires de pénétrer et de sortir de cet organe. Le foie est composé d'un grand nombre de petits segments que l'on appelle des lobules hépatiques. Synthétiquement le foie est un organe vital possédant plusieurs fonctions en particulier la synthèse et sécrétion de la bile, la synthèse des protéines comme l'albumine, lefibrinogène et les facteurs de coagulation. D'autre part cette glande joue un rôle de premier plan en ce qui concerne le métabolisme (utilisation) des sucres et des lipides (corps gras comme le cholestérol entre autres), la synthèse du glycogène (longues chaînes de glucide) et le stockage de la vitamine B12 ainsi que celui du fer. Enfin le foie possède des capacités de neutralisation des toxines et d'autres produits contenant de l'ammoniaque.
Le terme hépatique désigne tout ce qui se rapporte au foie. C'est ainsi que l'on parle d'artère hépatique, de colique hépatique, d'affection hépatique. Ce terme désigne également un individu souffrant du foie.
Le terme hépatique ne doit pas être confondu avec celui d'hépatite qui désigne, de façon générale, une affection de nature inflammatoire concernant le foie.
Le terme hépatique ne doit pas être confondu avec celui d'hépatite qui désigne, de façon générale, une affection de nature inflammatoire concernant le foie.
Les maladies du foie.
Le terme hépatomégalie désigne un gros foie. Voici une liste non exhaustive des causes d'augmentation de volume du foie:
Le foie polycorique se caractérise par une augmentation très importante de la glande hépatique (le foie lui-même dans sa globalité) sans augmentation du volume de la rate (absence de splénomégalie) associée à un retard de la croissance, un trouble du fonctionnement de l'assimilation des glucides (sucres) et des lipides (graisses). Cette affection est le résultat d'une accumulation importante de graisse dans le foie, c'est la raison pour laquelle on parle de stéatose hépatique massive des nourrissons. Quand il s'agit de sucre et plus particulièrement de glycogène (longues chaînes de glucides emmagasinées dans le foie) on parle de glycognnose hépatique ou de maladie glycogénique. Le terme polycorique, utilisé par Debré en 1934 (en anglais polycoric), désigne le mécanisme de la polycorie c'est-à-dire l'augmentation de volume d'un organe après accumulation de produits de réserve tels que les lipides ou le glycogène (association de sucres sous forme de très longues chaînes mises en réserve dans le foie et les muscles entre autres).
La maladie de Zellweger correspond à un ensemble de malformations rares faisant partie des leucodystrophies (atteintes de la substance blanche du cerveau). Il s' agit d'une pathologie génétique dont la transmission se fait suivant le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant présente la maladie). Cette affection est secondaire à la diminution ou à l'absence de peroxisomes (structures de la cellule permettant à l'organisme de se débarrasser des substances toxiques). Ce sont les cellules du foie, des reins et du cerveau qui sont concernées. La maladie de Zellweger se caractérise par une atteinte de la gaine de myéline correspond au revêtement lipidique (constitué de graisse) jouant le rôle d'isolant et entourant l'intérieur de l'axe principal des neurones (axone), autrement dit des fibres nerveuses du cerveau.
La dicrocoeliose (en anglais dicroceliasis) correspond à une pathologie survenant exceptionnellement, due à une variété de douve : Dicrocoelium lanceolatum et se caractérisant par la survenue d'un dysfonctionnement (mauvais fonctionnement de l'appareil digestif), d'une augmentation de volume du foie, d'accidents vasculaires cérébraux et d'une anémie.
La toxocarose à l'origine d'une hépatomégalie, est une anthropozoonose (maladie plus spécifiquement transmise de l'animal à l'homme) due à l'infestation de l'homme par des larves (forme de certains animaux entre l'état embryonnaire et l'état adulte). Ces larves sont celles d'ascaris présentes dans les excréments des chiens (Toxocara canis) dans 25 % des cas ou des chats (Toxocara cati) dans 50 % des cas et pour le reste les ratons laveurs. Les autres formes de Toxocara sont Toxocara Baylisascaris procyonis. L'infection peut également être provoquée par l'ingestion de foie ou de viande crue ou peu cuit de différents animaux. Les larves infiltrent la paroi de l'intestin puis migrent dans le foie, les poumons, le système nerveux, les yeux en fait quasiment tous les autres tissus.
Le syndrome de Villaret mis en évidence en 1917 par le français Maurice Villaret (en anglais Villaret's syndromes) est un ensemble de symptômes dont une hépatomégalie. Ce syndrome, appelé également syndrome de l'espace sous-parotidien postérieur, syndrome rétroparotidien postérieur correspond à un ensemble de dysfonctionnements (mauvais fonctionnements) dus à la paralysie d'un seul côté et en même temps des quatre derniers nerfs crâniens c'est-à-dire le nerf glossopharyngien, le nerf vague, le nerf accessoire et le nerf hypoglosse. À ceux-là s'ajoute une lésion du nerf sympathique qui est soit blessé soit comprimé dans l'espace situé derrière les parotides (espace rétroparotidien). Les parotides sont les glandes salivaires les plus volumineuses, situées elles-mêmes derrière la branche montante de la mandibule (maxillaire inférieur), sous l'oreille. Le canal de Sténon est le canal qui permet l'évacuation des sécrétions fabriquées au niveau de cette glande. Ce syndrome se caractérise, à l'examen, par la moitié d'une paralysie de la langue du palais du pharynx et du larynx (hémiparalysie glosso-palato-pharyngo-laryngée) associée à une hémianesthésie (perte de la sensibilité) de cette région anatomique. À cela s'ajoutent des troubles pour avaler (déglutition), pour émettre des sons (phonation) et un ensemble de symptômes appelé le syndrome de Claude Bernard-Horner du même côté. Les patients présentent d'autre part une hépatomégalie douloureuse et d'une mélanurie (coloration brune des urines). Chez un sujet ayant subi l'énucléation d'un œil, les trois ensemble de symptômes cités précédemment sont suffisants pour affirmer l'extension d'un mélanosarcome choroïdien. Le mélanosarcome appelé également sarcome mélanique, chromatophorome, mélanome, est une tumeur d'une malignité particulièrement grande et dont le point de départ est presque toujours situé dans la peau ou dans le globe oculaire. Cette variété de tumeur présente toutes les caractéristiques du sarcome. La seule différence est l'abondance des pigments (la mélanine) qui sont réparties soit de façon uniforme soit très irrégulièrement.
La glycogénose s'accompagne d'une hépatomégalie et d'une augmentation de volume de certains autres organes. Il s'agit d'une pathologie héréditaire due à l'accumulation de glycogène. De longues chaînes de sucre constituées par l'association de glucose sont mises en réserve dans le foie mais également dans le muscle , le placenta. Les glycogénoses s'expliquent par le déficit en une enzyme (élément indispensable dans l'utilisation normale du sucre).
Le nanisme géléophysique de Spanger a été étudié en 1971. Ce terme issu du grec géloïos : plaisant et phusis : forme, appelé en anglais geleophysic dwarfism, correspond à une variété rare de malformation du tissu osseux, anomalie se caractérisant par la petitesse des os longs des mains et des pieds. Le patient présente par ailleurs un visage d'aspect agréable et une augmentation de volume du foie avec une accumulation de dermatane-sulfate.
Le syndrome de Pepper, étudié par l'américain William Pepper en 1901 (en anglais Pepper's syndrome), correspond à un ensemble de symptômes survenant chez le très jeune enfant. Il est dû au développement de métastases provenant du foie, d'un sympathome embryonnaire de la partie médullosurrénalienne de la glande surrénale (glande située au-dessus de chaque rein). Au cours de ce syndrome les patients présentent une hépatomégalie très importante qui finit par cacher la tumeur primitive. Le malade évolue vers une cachexie (dégradation importante de l'état général) qui est mortelle en 2 à 3 mois. Le neuroblastome est une variété de sarcome, tumeur maligne se développant aux dépens du tissu conjonctif (tissu de soutien présent dans l'organisme) et possédant la caractéristique d'être composé de cellules en prolifération (multiplication) très active et ne donnant naissance qu'à des éléments qui ne sont pas complètement développés, à l'image du tissu embryonnaire.
Le syndrome de Reye Johnson est une maladie se caractérisant par une atteinte du foie avec augmentation de volume de celui-ci et des reins chez l'enfant de moins de 7 ans dans 85 % des cas. On ne connaît pas avec exactitude l' origine de ce syndrome.
La réticulo-endothéliose aiguë de l'enfant ou réticulo-endothéliose aiguë hémorragique des nourrissons est une infection grave, rare, touchant le jeune enfant de 6 mois à 2 ans et caractérisée par : une augmentation du volume du foie, des ganglions, et surtout de la rate, des atteintes des systèmes nerveux et digestif, des lésions cutanées, une tendance aux hémorragies et aux infections, une fièvre, une perte de poids, une anémie. Il s' agit d'une forme d'histiocytose, c'est-à-dire une maladie due à la prolifération des histiocytes, qui sont des cellules nées de la transformation de certains globules blancs (les monocytes).
L'oligophrénie polydystrophique de Maroteaux et Lamy (en anglais polydystrophic oligophrenia) appelée également syndrome de Meyer et Sanfilippo, mucopolysaccharidose HS (héparane-sulfate) ou type III, maladie de Sanfilippo, est une affection proche de la maladie de Hurler qui est une maladie héréditaire due à l'accumulation d'une variété de sucres (les glycoaminoglycanes ou mucopolysaccharides) provoquée par le déficit d'une enzyme (élément participant aux réactions chimiques de l'organisme). En cours de l'oligophrénie polydystrophique de Maroteaux on constate une dégradation mentale très importante qui apparaît vers l'âge de deux à trois ans et qui évolue vers l'idiotie. Les patients présentent d'autre part une hépatomégalie et une perte de la transparence (opacité) de la cornée plus ou moins importante associés à des anomalies du squelette touchant le crâne, le bassin et les vertèbres. Les analyses d'urines montrent une quantité importante de mucopolysaccharides acides de type héparane-sulfate. Cette pathologie héréditaire qui se transmet selon le mode récessif autosomique (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la pathologie) fait partie du groupe des mucopolysaccharidoses. Son évolution est rapidement fatale. Il a été décrit 3 sous-groupes : A, B et C selon l'enzyme manquante.
La leucémie à tricholeucocytes est une maladie du sang rare des adultes du sexemasculin, caractérisée par une asthénie (fatigue importante), une pâleur, une splénomégalie (augmentation du volume de la rate), parfois une hépatomégalie (augmentation du volume du foie).
La malformation des voies biliaires situées à l'intérieur du foie est sans doute une pathologie d'origine familiale se caractérisant par la multiplication très importante des canaux biliaires qui présentent d'autre part de petits kystes. On constate également la perte d'élasticité de certains tissus situés dans les espaces portes. Cette pathologie s'accompagne d'une hépatomégalie quelquefois d'une splénomégalie (augmentation de volume de la rate (d'une élévation de la tension à l'intérieur de la veine porte ayant pour résultat la survenue d'hématémèses. Les hématémèses sont des vomissements de sang dûs à une lésion haute de l'œsophage, de l'estomac, du duodénum, de la bouche. Le sang provenant de ces organes lésés est dégluti, puis réapparaît sous forme d'une hémorragie accompagnant le vomissement (voire Caroli).
L'amibiase hépatique se caractérise par la survenue de la triade de Fontan associant une hyperthermie (fièvre), des douleurs de l'hypochondre droit (zone située à droite du nombril et une augmentation de volume du foie.
L'hépatome (en anglais hepatoma) est une tumeur hépatique qui se développe à la place des cellules du parenchyme hépatique c'est-à-dire des cellules nobles du foie autrement dit qui ont une capacité de sécrétion assurant les fonctions exocrines et endocrines du foie (sécrétion des hormones entre autres). Il s'agit de tumeurs soient bénignes (adénome solitaire bénin de Cathala) soit malignes (hépatocarcinome, adéno-carcinome, adénocancer hépatique, épithélioma ou carcinome hépatocellulaire) le plus souvent secondaires à une cirrhose hépatique ou due à une hépatite B. Le patient présente alors une augmentation de volume du foie de façon isolée dont l'accroissement va se faire rapidement, s'accompagnant de douleurs, d'une altération de l'état général survenant rapidement.
La cholestérolose hépatique de Fredrickson appelée également CESD (acronyme provenant des mots : cholesteryl ester stockage disease), polycorie cholestérolique, correspond à une maladie héréditaire survenant rarement et se caractérisant par une mise en réserve trop importante de lipides dans la glande hépatique, parfois dans la rate, la moelle osseuse ainsi que la muqueuse des intestins et les ganglions lymphatiques. Cette pathologie est due à une carence en une enzyme : la lipase acide lysosomiale. Au niveau de la glande hépatique les cellules du foie (hépatocytes et les macrophages qui sont une variété de globules blancs) sont infiltrés d'esters de cholestérol et de triglycérides qui, plus spécifiquement vont s'accumuler au niveau des lysosomes. Les lysosomes sont des particules présentes dans le cytoplasme des cellules délimité par une membrane de nature liquidienne et protéique (constitués d'un corps gras et d'une protéine). Le cytoplasme, appelé également protoplasme, est une solution plus ou moins visqueuse, dans laquelle baignent les organites ou organelles qui sont de minuscules structures de la cellule vivante situées en dehors du noyau et qui permettent à la cellule de fonctionner normalement. Ceci aboutit à une hépatomégalie très importante survenant durant l'enfance ou l'adolescence. On constate parfois la présence de xanthomes. Il s' agit de petites tumeurs bénignes constituées de tissu conjonctif (tissu de soutien) associées à des histiocytes (variété de globules blancs proches des macrophages, et ayant la capacité de digérer des particules étrangères). Les xanthomes riches en dépôts lipidiques (corps gras contenant essentiellement du cholestérol), sont habituellement de couleur jaunâtre et formentes des ou des nodules (petites protubérances) sous la peau. Parfois leur couleur tire sur le rouge ou le brun. L'évolution de cette pathologie se fait sur le mode chronique (sur une longue période). Les examens biologiques mettent en évidence dans le sang un taux élevé du cholestérol lié aux lipoprotéines légères et des triglycérides.
L'hémangiomatose hépatique congénitale de Chervinsky est une pathologie rare correspondant à la présence de malformations du foie et décrite chez des nouveau-nés ou les nourrissons mâles. Cette affection apparaît très tôt et se caractérise par la présence d'une hépatomégalie et d'une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque à l'origine d'une évolution péjorative avant l'âge de 6 mois. Il est quelquefois possible de faire le diagnostic grâce à la présence d'angiomes cutanés. Il s' agit de dilatation permanente et visible, en forme d'étoile, de petits vaisseaux de la peau du visage, apparaissant généralement entre 30 et 50 ans. Ce terme a été utilisé pour la première fois par Besnier et Doyon. Le foie contient de nombreux nodules dont le pourtour est constitué de petits capillaires réunis entre eux et dont le calibre a augmenté (minuscules vaisseaux) organisés sous forme de réseaux. L'autre caractéristique de ce tissu reconstitué est la présence d'anastomose (communication anormale) entre le réseau veineux et artériel, on parle de fistules artérioveineuses à l'origine de l'insuffisance cardiaque. Il s' agit d'une variété d'angio-hamartome du foie (voir hamartome).
Certaines variétés d'hyperlipidémie s'accompagnent d'une augmentation de volume du foie et d'une augmentation du taux des lipides (corps gras) sanguin quelle que soit la fraction lipidique (graisse) prédominante (en cause) : le cholestérol, les triglycérides, les phospholipides ou les acides gras libres. L'hyperlipidémie est susceptible d'atteindre 60 voire 100 g par litre.
L'anémie infantile pseudo-leucémique appelée également anémie infantile splénique de von Jaksch et Hayem (en anglais Jaksch's anaemia) est une anémie apparaissant chez le jeune enfant de moins de deux ans et s'accompagnant d'une importante augmentation de volume de la rate et le plus souvent d'une hépatomégalie plutôt légère. Les patients présentent d'autre part une hyperthermie (fièvre). L'évolution de cette pathologie est péjorative dans la majorité des cas en quelques mois. La quantité des globules rouges est particulièrement basse ainsi que la quantité d'hémoglobine également. On constate par ailleurs de nombreuses hématies comportant un noyau : les érythroblastes. Les analyses biologiques mettent également en évidence une leucocytose (augmentation du nombre de variétés de globules blancs : les leucocytes) avec soit une exagération des myélocytes soit des lymphocytes.
La maladie de Bennett et de Humer et Vaughan (en anglais Bendett's disease correspond à une pathologie du nourrisson se caractérisant par la présence d'une hépatomégalie et d'une splénomégalie associée à une destruction progressive du tissu osseux (ostéoporose), une stéatorrhée (selles graisseuses) et par une anémie s'accompagnant d'une érythroblastose (augmentation du nombre des érythrocytes contenant un noyau (les érythroblastes) à l'intérieur des organes hématopoïétiques et quelquefois dans le sang circulant lui-même.
Les hépatites.
L'hépatite est une maladie qui se caractérise par une inflammation du tissu hépatique c'est-à-dire du foie proprement dit, inflammation associée à une destruction des cellules hépatiques que les spécialistes en gastro-entérologie (spécialistes du tube digestif) et en hépathologie (spécialistes du foie) appellent nécrose. Les principales causes d'hépatite sont le résultat d'infection par un virus. Il s'agit du virus de l'hépatite A, du virusde l'hépatite B, du virus hépatite C, du virusde l'hépatite B et du virus hépatite E. Il existe d'autres variétés de virus. L'alcool est également responsable d'hépatite. Il en est de même de certains médicaments. Il est nécessaire de distinguer hépatite aiguë qui dure généralement de trois à six semaines de l'hépatite chronique qui dure plus de six mois.
L'hépatite aiguë commence par des troubles de l'appareil digestif avec un manque d'appétit et des nausées. À cela s'associent une asthénie, autrement dit une fatigue, une élévation modérée de la température (légère hyperthermie) et quelquefois des céphalées (maux de tête). Le patient se plaint le plus souvent de douleurs articulaires (douleurs dans les articulations) ou d'éruption cutanée (apparition de boutons). Plusieurs jours après l'apparition de ces symptômes il faut noter que les urines du patient deviennent foncées, quelquefois brunes et que ses selles sont parfois décolorées ou bien de couleur blanche ou tirant sur le jaune. L'interrogatoire plus précis du patient met en évidence des démangeaisons (prurit) et l'examen un ictère c'est-à-dire une jaunisse. Celui-ci a pour caractéristique de commencer au niveau des conjonctives (membrane de recouvrement des globes oculaires). L'autre caractéristique de la jaunisse et qu'elle est quelquefois absente. L'analyse de sang met en évidence une augmentation très importante des transaminases (enzymes du foie) qui peuvent atteindre deux cent fois la normale. Il n'existe pas de traitement spécifique de l'hépatite aiguë en dehors du repos, de la réhydratation et, quand il existe une fatigue de la récupération. Le plus souvent le régime alimentaire n'apporte rien de plus mais il est néanmoins nécessaire de ne pas absorber de l'alcool. Dans certains cas l'hépatite s'accompagne d'une insuffisance de fonctionnement du foie, dysfonctionnement très grave évoluant parfois vers un coma. Il s'agit dans ce cas de l'hépatite fulminante.
L'hépatite chronique se caractérise, par rapport à l'hépatite aiguë, par l'apparition d'une inflammation et par le développement d'une fibrose c'est-à-dire d'une perte élasticité du tissu survenant progressivement. Il peut s'agir également d'une sclérose cicatricielle qui finit par désorganiser progressivement l'architecture de la glande hépatique dont l'évolution se fait parfois vers une cirrhose. L'hépatite chronique active est une hépatite chronique s'accompagnant d'inflammation très intense. La fatigue est le symptôme le plus fréquent de l'hépatite chronique. Les spécialistes parlent le plus souvent d'asthénie. Néanmoins chez certains patients, l'hépatite chronique n'entraîne l'apparition d'aucuns symptômes et passe parfois inaperçus. Le diagnostic de l'hépatite chronique nécessite la mise en évidence d'une augmentation des transaminases à l'intérieur du sang. Cette augmentation va de deux àdix fois anormales.
L'hépatite A étude est une inflammation du foie due au virus A. L'incubation (période comprise entre la contamination et l'apparition des premiers symptômes d'une maladie) de cette maladie varie entre 15 et 45 jours après la contamination c'est-à-dire le contact avec le début de l'hépatite A. Le diagnostic d'hépatite A se fait grâce à la présence, à l'intérieur du sang, d'anticorps : les IgM. Cet anticorps est dirigé contre l'hépatite A. Si le patient présente, dans le sang, des IgG ceci est le témoin d'une hépatite plus ancienne, tout simplement. L'évolution de l'hépatite A se fait habituellement en trois à six semaines vers guérison. Néanmoins, chez quelques patients, on constate l'apparition de quelques rechutes mais l'hépatite A ne s'installe jamais dans la chronicité et n'évolue jamais dans la cirrhose. D'autre part le patient n'est pas contagieux après le début de la jaunisse et un vaccin efficace peut éventuellement éviter les récidives.
L'hépatite B est une hépatite due au virus B. L'incubation de l'hépatite B varie entre 40 et 180 jours. En moyenne elle est de 90 jours. Le diagnostic d'hépatite B, nécessite dans le sang, la présence d'antigène HBs et de l'anticorps anti HBc ces de type IgM. L'hépatite aiguë présente une évolution vers la chronicité pour à peu près 10 patients sur 100. L'hépatite chronique B se traduit par une élévation des transaminases pouvant aller de deux à dix fois la valeur normale. L'antigène HBs, quand il est présent dans le sang ainsi que la persistance du virus à l'intérieur du sang du patient (sa détection est obtenue grâce à la présence de l'acide désoxyribonucléique du virus en biologie moléculaire) signent la chronicité de la maladie dont l'évolution de l'hépatite B peut se faire éventuellement vers la cirrhose mais ce n'est pas obligatoire. L'évolution peut également se faire vers un cancer du foie. Cette maladie est contagieuse au cours de la période aiguë de l'hépatite B et de l'hépatite chronique. L'intervention de l'interféron comme thérapeutique a modifié énormément l'évolution de l'hépatite B. À l'instar de l'hépatite A il existe un vaccin très efficace surtout chez l'enfant, mais qui a été accusé d'être la cause de survenue de sclérose en plaques (intérêt de la vaccination au centre d'une polémique). Néanmoins cette vaccination semble devoir être proposée aux individus exposés au contact avec du sang humain en particulier les personnels de santé. Il est nécessaire de signaler que les patients porteurs de l'hépatite B ne doivent pas participer au don du sang.
L'hépatite néonatale par le virus B survient à cause d'une transmission qui se fait cette fois-ci entre la mère et l'enfant au cours du travail (juste avant l'accouchement) ou durant le post-partum (juste après l'accouchement) par contact avec les sécrétions qui sont infectées et provenant de la mère. Généralement le nouveau-né infecté présente une hépatite chronique que les spécialistes appellent infraclinique avec la persistance, quand on fait les examens de sang, de l'antigène HBs. Plus rarement il est possible de rencontrer une hépatite aiguë bénigne. Le terme infraclinique désigne ce qui ne provoque pas de manifestation clinique (des symptômes) et ne peut être mis en évidence qu'à condition d'effectuer des examens de laboratoire.
Hépatite et porteurs asymptomatiques. Il s'agit d'individus qui porte l'antigène HBs quelquefois, leur sang contient des anticorps HBc mais ils n'ont pas d'anticorps anti-HBs. Le sang des porteurs asymptomatiques d'hépatite est contagieux. Ils sont, dans le monde environ 50 millions susceptibles de transmettre l'hépatite sans présenter eux-mêmes de symptômes de cette maladie. Il existe également un très très grand nombre de femmes porteuses asymptomatiques qui contaminent leurs nouveau-nés soit environ 5 millions.
L'hépatite chronique persistante est une hépatite qui se caractérise par l'apparition de lésions peu importantes survenant le plus souvent à la suite d'une hépatite aiguë B oui C. Le pronostic de l'hépatite chronique persistante n'est pas mauvais. Il s'agit d'une variété d'hépatite ne nécessitant aucune prise en charge thérapeutique.
L'hépatite C est le résultat d'une infection par le virus C. La période d'incubation de ce type d'hépatite varie entre 30 et 160 jours. En moyenne elle est d'environ 50 jours. C'est l'élévation des transaminases dans le sang du patient qui permet de porter le diagnostic d'hépatite C. La notion de contamination possible comme par exemple une injection ou encore la transfusion sanguine permet également d'orienter le diagnostic. Enfin la recherche de l'ARN du virus à l'intérieur du sang du patient pose avec certitude le diagnostic d'hépatite C. Les anticorps dirigés contre le virus de l'hépatite C c'est-à-dire les anti VHC, apparaissent, quant à eux, deux mois à 6mois après la contamination. Ils sont parfois absent selon les patients au moment de l'apparition des premiers symptômes. L'évolution de l'hépatite C dans sa forme aiguë se fait vers une hépatite chronique dans 70 à 80 % des cas. L'hépatite chronique quant à elle entraîne l'élévation des transaminases pouvant aller de 3 à 10 fois la normale. D'autre part, dans ce cas, on constate la présence, à l'intérieur du sang du patient, de la présence d'anticorps contre le virus C. L'évolution de l'hépatite chronique C peut se faire vers la cirrhose mais aussi vers le cancer du foie. Le traitement nécessite l'interféron et la ribavirine. Il n'existe pas encore le traitement contre l'hépatite C et, à l'instar de l'hépatite B les patients doivent être exclus du processus du don du sang.
L'hépatite D est une inflammation du tissu hépatique par le virus de l'hépatite D appelée également agents delta. Ce virus est de petite taille et contient un ARN partiel que les spécialistes en virologie appellent également défectif ne pouvant se répliquer qu'à condition d'être en présence du virus de l'hépatite B. Il est possible observer une affection simultanée appelée également coinfection par le virus hépatite B en plus du virus de l'hépatite D ou bien une surinfection d'une hépatite B par l'agent de l'hépatite D qui rappelons-le, est appelé également, agent delta. La transmission de l'hépatite D se fait de la même manière que pour l'hépatite B. Il s'agit en conséquence de sujets à risque c'est-à-dire les homosexuels, les toxicomanes, les hémophiles, les immunodéprimés. L'épidémiologie c'est-à-dire l'étude des différents facteurs conditionnant l’apparition, la fréquence, la répartition et l’évolution de l'hépatite D est la suivante. La transmission se fait de manière endémique chez les porteurs du virus de l'hépatite B dans le bassin méditerranéen et dans certaines zones d'Afrique et d'Amérique du Sud. L'hépatite B est susceptible d'évoluer vers une une hépatite aiguë grave quelquefois fulminante c'est-à-dire dont l'évolution est très rapide. L'aggravation peut également se faire vers une hépatite chronique. Le diagnostic est posé grâce à la sérologie c'est-à-dire à la mise en évidence d'anticorps anti D et la présence d'anticorps IgM HBc (coinfection virus Bpluies virus D) ou encore par la mise en évidence d'antigène HBs en cas de surinfection. le terme viroïde de Diener en 1971, désigne un agent infectieux dont la composition est plus simple qu'un virus. Celle-ci est réduite à un acide ribonucléique, ne possédant pas de coque de nature protéique appelée capside. Il est considéré comme un virus défectif autrement dit ne possédant pas la capacité de donner naissance à des virions ou susceptible d'aboutir à gène pathologique.
L'hépatite E se transmet par voie orale par l'intermédiaire d'un virus à ARN (acide ribonucléique). Ce virus est transmis par l'eau et se rencontre particulièrement dans les pays en voie de développement (Pakistan, Inde, Népal, Mexique, Afrique,…). Il est également rencontré sporadiquement dans les pays industrialisés. Quelquefois aucun, l'hépatite E. passant alors inaperçue. Les symptômes sont les suivants:
L'évolution est bénigne pour la majorité des individus. Néanmoins, en cas de diminution du taux de Quick au-dessous de 70 % accompagnée d'une baisse parallèle du facteur V (lire cinq en chiffres romains) et d'autres signes traduisant une insuffisance de fonctionnement du foie, l'aggravation est susceptible de se faire très rapidement. en âge de ce cas il s'agira d'une hépatite que les spécialistes en gastro-entérologie non fulminante. Quand l'évolution ne se fait pas vers une hépatite fulminante elle peut se faire vers une forme grave mais non fulminante. Dans le ce type d'évolution est relativement rare puisqu'il concerne environ 2 à 3 % au cours d'épidémie avec un taux atteignant 15 à 20 % chez la femme enceinte, surtout au troisième trimestre. En cas de guérison de la maman l'enfant n'est pas affectée et on ne constate pas d'évolution vers la chronicité. Sinon, l'hépatite E évolue spontanément vers la résolution en 2 à 5 semaines et ne passe jamais à la chronicité.
Chez la femme enceinte (qui ne doit pas voyager en pays d'endémie : voir plus haut), il existe des cas, au troisième trimestre de la grossesse, dont l'évolution se fait vers mortalité élevée.
Il n’existe aucun traitement spécifique. Le patient doit se reposer, il n'est pas nécessaire d'adopter un régime alimentaire particulier. D'autre part, il doit s'abstenir de tout traitement (y compris l'aspirine et le paracétamol). En ce qui concerne les psychotropes (médicaments du système nerveux central) et autres médicaments, il est nécessaire de prendre l’avis de son médecin.
Aucun vaccin n'est pour l'instant disponible. Il est conseillé aux voyageurs d'éviter de consommer de l'eau qui n'est pas traitée, des boissons contenant de la glace, des crustacés et des coquillages crus. Les fruits et les légumes crus doivent être préparés par la personne elle-même.
L'hépatite G est une inflammation du foie due à une infection par le virus de l'hépatite G (GBV-C). Il s'agit d'un flavivirus qui est transmis par différentes voies (sexuelle, sanguine, et sans doute d'autres voies). Le nom de ce virus est tiré des initiales du chirurgien, plus précisément du sérum du chirurgien où il a été isolé, identifié en 1960. Il s'agit d'un virus que l'on trouve n'importe où (virus ubiquiste). En effet, chez une majorité de personnes on considère que la prévalence est de 1 à 7 %. Il semble également que le virus est plus fréquent (environ 20 %) chez certains personnes à risque et plus précisément les toxicomanes s'injectant leurs toxiques par voie intraveineuse. Il est possible d'identifier le virus de l'hépatite G grâce au test PCR (Polymérase Chain Reaction). Néanmoins ce virus ne présente pas de réaction sérologique qui permette de le mettre en évidence, plus précisément il n'existe pas d'anticorps spécifiques du virus de l'hépatite EG. Une infection associée avec une autre infection et en particulier le virus de l'immunodéficience humaine est possible. L'évolution de ce type d'hépatite n'est pas connue avec précision.
Le virus TT n'est pas, à coup sûr, responsable d'une hépatite aiguë. Néanmoins ce virus qui est un circovirus se transmettant essentiellement par voie parentérale (toutes les voies sauf la voie digestive), semble avoir une répercussion minime sur la santé des individus infectés. Ce virus est également, sans doute, transmis par la voie orofécale (le tube digestif et les excréments) et la voie materno fœtale (la mère au foetus durant l'accouchement entre autres). Ce type de virus, après avoir présenté un maximum de concentration dans le sang (pic virémique) survenant après une transfusion par exemple, ce virus persiste un certain temps dans l'organisme sans occasionner aucune lésion au niveau du foie. D'autre part, alors que dans les autres hépatites, les transaminases augmentent, en cas d'infection par le virus TT on ne constate pas d'ascension des transaminases. Il existe d'autres circovirus il s'agit entre autres du virus SANBAN, YONBAN,TUSO1, PNV,SEN. Une seule manière est possible pour poser le diagnostic de virus TT ou d'autres virus de la même famille, il s'agit de détecter les acides nucléiques de certaines régions du génome du virus en utilisant une amplification génique c'est-à-dire la PCR (Polymérase Chain Reaction).
L'hépatite alcoolique est le résultat d'une intoxication par une dose trop importante d'alcool. Cette maladie se traduit par l'apparition d'une jaunisse et, pour les patients atteints gravement, d'une ascite (accumulation de liquide à l'intérieur de l'abdomen, plus précisément au niveau péritonéale). D'autres patients souffrent également d'une encéphalopathie c'est-à-dire d'une pathologie de l'encéphale liée à l'intoxication alcoolique. L'hépatite alcoolique est susceptible de se compliquer d'une cirrhose. Son traitement nécessite un sevrage complet d'alcool et parfois même des médicaments à base de corticoïdes (cortisone).
L'hépatite auto-immune est une hépatite chronique provenant d'une réaction immunitaire faisant intervenir le foie, à l'encontre de celui-ci. L'hépatite auto-immune concerne essentiellement le sexe féminin et se caractérise par la présence, à l'intérieur du sang, d'auto-anticorps c'est-à-dire d'anticorps dirigés contre les propres constituants de l'organisme. Il s'agit d'anticorps antinucléaires, d'anticorps antimuscle lisse, d'anticorps anticytosols, d'anticorps antimicrosomes. Le traitement de l'hépatite auto-immune fait intervenir des médicaments immunosuppresseurs (diminuant l'incidence de l'immunité sur l'ensemble de l'organisme mais favorisant la survenue d'infections entre autres).
L'hépatite à cellules géantes est une variété d'hépatite dont le diagnostic est portée grâce à un étude histologique des cellules hépatiques c'est-à-dire des cellules du foie. En effet, au cours de cet examen histologique du foie il est mis en évidence la présence des hépatocytes de grande taille qui ont plusieurs noyaux. La cause de cette hépatite est liée une infection par un virus. Il peut s'agir également de maladie auto-immune ou d'intoxication par des médicaments . L'hépatite à cellules géantes est relativement fréquente chez l'enfant et rare chez l'adulte. Pour les spécialistes en histologie, la cellule géante (en anglais giant cell) appelée également cellules de Langhans se caractérise par la présence d'une masse protoplasmique (de cytoplasme) dont la forme est irrégulière et qui contient un nombre élevé de noyaux. En dehors de l'hépatite à cellules géantes, les cellules géantes se rencontrent également au cours de différentes maladies (follicule tuberculeux contenant généralement un grand nombre bacilles de bacille de Koch de la tuberculose. Il est également possible d'observer des cellules géantes au cours de certaines lésions consécutives à la lèpre ou à la brucellose (dans sa forme chronique). La maladie de Crohn, l'histiocytose X, la sarcoïdose, l'artérite temporale se caractérisent également par la présence de cellules géantes. Plus précisément la cellule géante est le fruit de la fusion de plusieurs cellules (de nature épithélioïde) qui sont en réalité des macrophages qui se sont transformés à cause d'un défaut d'immunité cellulaire lié au lymphocytes T. Signalons que les cellules géantes de la moelle des os désignent quelquefois les myéloplaxes et les mégacaryocytes.
L'hépatite subaiguë est une maladie qui est mal définie par les spécialistes en gastro-entérologie. Elle se caractérise par une destruction du tissu hépatique, destruction intense qui survient environ deux à trois semaines après le début de la jaunisse (ictère). Cet ictère et très intens et il est possible, de mettre en évidence à l'intérieur du sang du malade, une élévation de la bilirubine et des transaminases. C'est élévation est quelquefois très importante également. Étant donné que cette maladie s'accompagne d'un syndrome hémorragique c'est-à-dire d'un risque de survenue d'hémorragies par le patient à cause de l'insuffisance de thrombine (hypothrombinémie ) les prélèvements hépatiques sont particulièrement dangereux à effectuer. La thrombine est une protéine participant à la coagulation du sang.. Le patient présente d'autre part des signes d'encéphalopathie hépatique c'est-à-dire d'atteinte du système nerveux central à cause d'une insuffisance de fonctionnement du foie. Le diagnostic d'hépatite subaiguë n'est pas facile à poser étant donné l'impossibilité d'effectuer des biopsies hépatiques à cause du syndrome hémorragique. L'évolution de l'hépatite subaiguë se fait quelquefois de manière péjorative à cause de l'apparition d'un coma hépatique survenant parfois assez rapidement (quelques semaines). L'évolution vers la chronicité est également possible. La convalescence c'est-à-dire le rétablissement de la santé du patient concerné est quelquefois très longue.
Cirrhose hépatique (voir ce texte).
Le cancer secondaire du foie est une atteinte cancéreuse de la glande hépatique (le foie) par une métastase (cellules cancéreuses qui ont migré à partir d'une tumeur d'origine) d'un notre cancer qui est situé généralement au niveau des poumons, du sein, du pancréas, du côlon ou de l'estomacu côlon ou de l'estomac. Il est nécessaire de signaler que n'importe quel organe est susceptible d'entraîner un cancer du foie secondaire. Dans 5 à10 % des cas la tumeur de départ est difficile à mettre en évidence. Il s'agit d'un cancer qui est à peu près 20 fois supérieur àcelui du cancer primitif du foie. Si l'on pratique une autopsie des patients, on constate qu'il existe des métastases hépatiques chez 30 à 50 pour 100 des patients qui décèdent de cancer. Les principaux symptômes du cancer du foie secondaire sont un amaigrissement, des douleurs au niveau de l'hypochondre droit (zone anatomique située sous la dernière côte à droite. L'examen du patient met en évidence une augmentation de volume du foie qui apparaît dur et bosselé. Parfois ceci s'accompagne d'une jaunisse c'est-à-dire d'un ictère.
L'échographie et le scanner permettent d'orienter le diagnostic. Celui-ci est porté avec certitude après biopsie du foie qui met en évidence des cellules cancéreuses. La biopsie s'effectue à l'aide d'une aiguille qui traverse la paroi de l'abdomen. Les dosages sanguins mettent en évidence une altération du fonctionnement du foie. en effet, on constate une augmentation des phosphatases alcalines et des gamma glutamyl transférases (gamma GT). L'évolution de ce type de pathologie gastroentérologique n'est le plus souvent pas bon. Son traitement nécessite une intervention chirurgicale dont le but est de retirer une unique métastase de gros volume. La chimiothérapie c'est-à-dire l'utilisation de médicaments anticancéreux et l'injection par un cathéter d'un produit qui obstrue l'artère qui irrigue normalement la tumeur permet de soulager les patients. Cette technique porte le nom d'embolisation artérielle.
Le cancer primitif du foie est une tumeur des hépatocytes (cellules du parenchyme du foie).
Le parenchyme du foie (ou parenchyme hépatique) est constitué des cellules fonctionnelles (jouant un rôle dans le foie), contrairement aux cellules de soutien ou de remplissage (essentiellement constituées de tissu conjonctif) qui elles ne possèdent aucun rôle fonctionnel.
Le cancer du foie peut être primitif ou secondaire, autrement dit dû à des métastases provenant d'un autre cancer que celui du foie.
Le cancer primitif du foie s'observe essentiellement au cours de l'hépatite B puisqu'il concerne environ 15 % des patients. Il apparaît également au cours de l'hépatite C, des cirrhoses et de l'hémochromatose (accumulation de fer). En ce qui concerne la cirrhose biliaire primitive, ce type d'affection est plutôt rare, il en est de même pour la maladie de Wilson (troubles de l'assimilation du cuivre).
Plus récemment on a découvert une substance : l'aflatoxine B1 qui est synthétisée par Aspergillus puis métabolisée (transformée) par le foie et susceptible d'induire des mutations (modifications) du gène TP53, prédisposant ainsi à la survenue d'un cancer hépatique.
Le cancer primitif du foie est relativement rare (par rapport au cancer secondaire) en Europe et en Amérique, mais beaucoup plus fréquent en Afrique et en Asie. Il s'agit d'une tumeur maligne qui se développe soit aux dépens des cellules hépatiques (on parle d'hépatocarcinome) soit aux dépens des cellules des canaux biliaire (on parle alors de cholangiocarcinome), soit aux dépens des vaisseaux (angiosarcome).
Il semble que le nombre d'individus atteints par le cancer primitif du foie soit d'environ un demi-million à travers la planète. En France, en Europe de façon générale le cancer primitif du foie semble moins important que le cancer secondaire et est généralement le résultat d'une infection par un virus ou d'une cirrhose. Il concernerait environ 2 à 3 % de l'ensemble des cancers.
En France c'est essentiellement l'hépatite C qui entraîne l'apparition de cancer primitif du foie.
Dans d'autres pays comme l'Afrique ou l'Asie c'est essentiellement l'hépatite B qui entraîne l'apparition du cancer du foie le plus fréquemment.
Parmi le cancer primitif du foie, on distingue :
Le stade II de la tumeur correspond à une tuméfaction de 2 cm s'accompagnant d'un envahissement des vaisseaux.
Le stade III de la tumeur se caractérise par une tuméfaction dont la taille est supérieure ou égale à 2 cm avec envahissement des vaisseaux. Le stade III se caractérise également par la présence de tumeurs multiples qui sont limitées à un lobe du foie avec ou sans envahissement des vaisseaux.
Le stade IV correspond à des tumeurs multiples dans plusieurs parties du foie associées à un envahissement des veines du foie ou d'une branche importante de la veine porte.
Le mécanisme (physiopathologie) précis de l'oncogénèse (transformation cancéreuse) est inconnu.
L'examen histologique, c'est-à-dire des cellules composant le cancer du foie, montre les lésions suivantes. Le carcinome hépatocellulaire est constitué par des cellules du foie plus ou moins différenciées (adénocarcinome). On constate d'autre part des zones de nécrose (destruction cellulaire) assez fréquemment.
Au sein des tissus atteints on remarque la présence d'un carcinome fibrolamellaire il s'agit d'une modification cellulaire qui se caractérise par la présence d'hépatocytes (cellules du foie) malins qui sont insérés dans un tissu en forme de lamelles. Ce type de tissu présente un bon pronostic une fois qu'on l'a réséqué c'est-à-dire enlevé. Alors qu'en cas de carcinome hépatocellulaire habituel le pronostic est moins bon. Dans certains cas le cancer fibro-lamellaire est confondu avec une hyperplasie nodulaire focale. En effet il s'agit de lésions qui sont très similaires sur le plan histologique.
Le cancer primitif du foie fait suite à une infection par le virus de l'hépatite B. ou de l'hépatite C, une intoxication alcoolique, une ingestion d'aliments contaminés par des alpha toxines fongiques, une hémochromatose (surcharge en fer) et diverses pollutions alimentaires.
Le néoplasme primaire (cancer primitif) du foie est asymptomatique (le patient ne présente pas de symptômes) chez environ la moitié des patients, on constate:
L'examen physique permet de mettre en évidence, à la palpation du patient, un foie agrandi, quelquefois douloureux et dont les bords sont durs et souvent irréguliers.
On constate quelquefois un frottement sur l'hypochondre droit. L'hypochondre est la zone (partie antérieure) de l'abdomen située sous la dernière côte à droite.
En dehors des symptômes on constate également :
La biopsie du foie, qui est l'examen de référence pour porter le diagnostic, se fait sous contrôle échographique. Elle présente un risque d'hémorragie (relativement faible) mais ce risque est augmenté si la tumeur est nécrotique (contient des tissus morts) ou de nombreux vaisseaux. Il existe un autre risque qui semble minime, celui d'essaimage métastatique c'est-à-dire de dissémination des cellules cancéreuses sur le trajet de la ponction (zone de pénétration de l'instrument de biopsie).
L'I.R.M. permet d'évaluer l'extension de la tumeur et de visualiser également les veines hépatiques et la veine porte.
L'artériographie (radio avec préparation des artères) coeliaque montre quelquefois une hypervascularisation (excès de vaisseaux sanguins) qui entoure la tumeur.
Les gastro-entérologues utilisent des techniques plus récentes telles que la scintigraphie qui met quelquefois en évidence des zones d'hypofixation en utilisant le technétium et la captation avec le gallium.
Le pronostic du carcinome hépatocellulaire est sombre et son traitement (voir ci-après) est souvent décevant.
Les patients présentant une tumeur localisée peuvent avoir une survie relativement prolongée après la résection (ablation) de cette tumeur. Néanmoins, comme le diagnostic est généralement tardif, la mort survient souvent en quelques mois. Risque de survenue de métastases des os et du poumon.
Le pronostic actuel du cancer primitif du foie est sévère. Le diagnostic précoce des hépatocarcinomes doit être fait sur une maladie cirrhotique, ce qui permettra l'amélioration du pronostic de cette pathologie.
Le pronostic du cancer primitif du foie est variable selon le stade.
L'évolution a été nettement améliorée depuis quelques années.
Les petites tumeurs de moins de 5 cm présentent un pronostic favorable surtout quant elles sont retirées chirurgicalement (ablation). C'est la raison pour laquelle le diagnostic précoce est très important.
Quand il existe une extension des cellules cancéreuses à l'extérieur du foie le pronostic est moins bon.
La surveillance échographique des patients atteints de cirrhose est essentielle. En effet, la détection précoce grâce à l'échographie périodique des lésions tumorales permet au patient de pouvoir bénéficier d'une intervention chirurgicale au cours de laquelle les tumeurs sont réséqées.
Dans certains cas une transplantation hépatique est même proposée aux patients.
Chez certains patients on constate la survenue de certaines complications telles que les embolies pulmonaires tumorales, le syndrome de Budd-Chiari. Il s'agit d'une affection se caractérisant anatomiquement par une oblitération des veines sus-hépatiques c'est-à-dire des veines qui débouchent du foie pour rejoindre la veine cave inférieure. D'autres complications sont également susceptibles de survenir telles que des métastases osseuses concernant les vertèbres, les côtes et plus rarement le sternum (avec un taux d'alphaf&oeli
Le terme hépatomégalie désigne un gros foie. Voici une liste non exhaustive des causes d'augmentation de volume du foie:
Le foie polycorique se caractérise par une augmentation très importante de la glande hépatique (le foie lui-même dans sa globalité) sans augmentation du volume de la rate (absence de splénomégalie) associée à un retard de la croissance, un trouble du fonctionnement de l'assimilation des glucides (sucres) et des lipides (graisses). Cette affection est le résultat d'une accumulation importante de graisse dans le foie, c'est la raison pour laquelle on parle de stéatose hépatique massive des nourrissons. Quand il s'agit de sucre et plus particulièrement de glycogène (longues chaînes de glucides emmagasinées dans le foie) on parle de glycognnose hépatique ou de maladie glycogénique. Le terme polycorique, utilisé par Debré en 1934 (en anglais polycoric), désigne le mécanisme de la polycorie c'est-à-dire l'augmentation de volume d'un organe après accumulation de produits de réserve tels que les lipides ou le glycogène (association de sucres sous forme de très longues chaînes mises en réserve dans le foie et les muscles entre autres).
La maladie de Zellweger correspond à un ensemble de malformations rares faisant partie des leucodystrophies (atteintes de la substance blanche du cerveau). Il s' agit d'une pathologie génétique dont la transmission se fait suivant le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant présente la maladie). Cette affection est secondaire à la diminution ou à l'absence de peroxisomes (structures de la cellule permettant à l'organisme de se débarrasser des substances toxiques). Ce sont les cellules du foie, des reins et du cerveau qui sont concernées. La maladie de Zellweger se caractérise par une atteinte de la gaine de myéline correspond au revêtement lipidique (constitué de graisse) jouant le rôle d'isolant et entourant l'intérieur de l'axe principal des neurones (axone), autrement dit des fibres nerveuses du cerveau.
La dicrocoeliose (en anglais dicroceliasis) correspond à une pathologie survenant exceptionnellement, due à une variété de douve : Dicrocoelium lanceolatum et se caractérisant par la survenue d'un dysfonctionnement (mauvais fonctionnement de l'appareil digestif), d'une augmentation de volume du foie, d'accidents vasculaires cérébraux et d'une anémie.
La toxocarose à l'origine d'une hépatomégalie, est une anthropozoonose (maladie plus spécifiquement transmise de l'animal à l'homme) due à l'infestation de l'homme par des larves (forme de certains animaux entre l'état embryonnaire et l'état adulte). Ces larves sont celles d'ascaris présentes dans les excréments des chiens (Toxocara canis) dans 25 % des cas ou des chats (Toxocara cati) dans 50 % des cas et pour le reste les ratons laveurs. Les autres formes de Toxocara sont Toxocara Baylisascaris procyonis. L'infection peut également être provoquée par l'ingestion de foie ou de viande crue ou peu cuit de différents animaux. Les larves infiltrent la paroi de l'intestin puis migrent dans le foie, les poumons, le système nerveux, les yeux en fait quasiment tous les autres tissus.
Le syndrome de Villaret mis en évidence en 1917 par le français Maurice Villaret (en anglais Villaret's syndromes) est un ensemble de symptômes dont une hépatomégalie. Ce syndrome, appelé également syndrome de l'espace sous-parotidien postérieur, syndrome rétroparotidien postérieur correspond à un ensemble de dysfonctionnements (mauvais fonctionnements) dus à la paralysie d'un seul côté et en même temps des quatre derniers nerfs crâniens c'est-à-dire le nerf glossopharyngien, le nerf vague, le nerf accessoire et le nerf hypoglosse. À ceux-là s'ajoute une lésion du nerf sympathique qui est soit blessé soit comprimé dans l'espace situé derrière les parotides (espace rétroparotidien). Les parotides sont les glandes salivaires les plus volumineuses, situées elles-mêmes derrière la branche montante de la mandibule (maxillaire inférieur), sous l'oreille. Le canal de Sténon est le canal qui permet l'évacuation des sécrétions fabriquées au niveau de cette glande. Ce syndrome se caractérise, à l'examen, par la moitié d'une paralysie de la langue du palais du pharynx et du larynx (hémiparalysie glosso-palato-pharyngo-laryngée) associée à une hémianesthésie (perte de la sensibilité) de cette région anatomique. À cela s'ajoutent des troubles pour avaler (déglutition), pour émettre des sons (phonation) et un ensemble de symptômes appelé le syndrome de Claude Bernard-Horner du même côté. Les patients présentent d'autre part une hépatomégalie douloureuse et d'une mélanurie (coloration brune des urines). Chez un sujet ayant subi l'énucléation d'un œil, les trois ensemble de symptômes cités précédemment sont suffisants pour affirmer l'extension d'un mélanosarcome choroïdien. Le mélanosarcome appelé également sarcome mélanique, chromatophorome, mélanome, est une tumeur d'une malignité particulièrement grande et dont le point de départ est presque toujours situé dans la peau ou dans le globe oculaire. Cette variété de tumeur présente toutes les caractéristiques du sarcome. La seule différence est l'abondance des pigments (la mélanine) qui sont réparties soit de façon uniforme soit très irrégulièrement.
La glycogénose s'accompagne d'une hépatomégalie et d'une augmentation de volume de certains autres organes. Il s'agit d'une pathologie héréditaire due à l'accumulation de glycogène. De longues chaînes de sucre constituées par l'association de glucose sont mises en réserve dans le foie mais également dans le muscle , le placenta. Les glycogénoses s'expliquent par le déficit en une enzyme (élément indispensable dans l'utilisation normale du sucre).
Le nanisme géléophysique de Spanger a été étudié en 1971. Ce terme issu du grec géloïos : plaisant et phusis : forme, appelé en anglais geleophysic dwarfism, correspond à une variété rare de malformation du tissu osseux, anomalie se caractérisant par la petitesse des os longs des mains et des pieds. Le patient présente par ailleurs un visage d'aspect agréable et une augmentation de volume du foie avec une accumulation de dermatane-sulfate.
Le syndrome de Pepper, étudié par l'américain William Pepper en 1901 (en anglais Pepper's syndrome), correspond à un ensemble de symptômes survenant chez le très jeune enfant. Il est dû au développement de métastases provenant du foie, d'un sympathome embryonnaire de la partie médullosurrénalienne de la glande surrénale (glande située au-dessus de chaque rein). Au cours de ce syndrome les patients présentent une hépatomégalie très importante qui finit par cacher la tumeur primitive. Le malade évolue vers une cachexie (dégradation importante de l'état général) qui est mortelle en 2 à 3 mois. Le neuroblastome est une variété de sarcome, tumeur maligne se développant aux dépens du tissu conjonctif (tissu de soutien présent dans l'organisme) et possédant la caractéristique d'être composé de cellules en prolifération (multiplication) très active et ne donnant naissance qu'à des éléments qui ne sont pas complètement développés, à l'image du tissu embryonnaire.
Le syndrome de Reye Johnson est une maladie se caractérisant par une atteinte du foie avec augmentation de volume de celui-ci et des reins chez l'enfant de moins de 7 ans dans 85 % des cas. On ne connaît pas avec exactitude l' origine de ce syndrome.
La réticulo-endothéliose aiguë de l'enfant ou réticulo-endothéliose aiguë hémorragique des nourrissons est une infection grave, rare, touchant le jeune enfant de 6 mois à 2 ans et caractérisée par : une augmentation du volume du foie, des ganglions, et surtout de la rate, des atteintes des systèmes nerveux et digestif, des lésions cutanées, une tendance aux hémorragies et aux infections, une fièvre, une perte de poids, une anémie. Il s' agit d'une forme d'histiocytose, c'est-à-dire une maladie due à la prolifération des histiocytes, qui sont des cellules nées de la transformation de certains globules blancs (les monocytes).
L'oligophrénie polydystrophique de Maroteaux et Lamy (en anglais polydystrophic oligophrenia) appelée également syndrome de Meyer et Sanfilippo, mucopolysaccharidose HS (héparane-sulfate) ou type III, maladie de Sanfilippo, est une affection proche de la maladie de Hurler qui est une maladie héréditaire due à l'accumulation d'une variété de sucres (les glycoaminoglycanes ou mucopolysaccharides) provoquée par le déficit d'une enzyme (élément participant aux réactions chimiques de l'organisme). En cours de l'oligophrénie polydystrophique de Maroteaux on constate une dégradation mentale très importante qui apparaît vers l'âge de deux à trois ans et qui évolue vers l'idiotie. Les patients présentent d'autre part une hépatomégalie et une perte de la transparence (opacité) de la cornée plus ou moins importante associés à des anomalies du squelette touchant le crâne, le bassin et les vertèbres. Les analyses d'urines montrent une quantité importante de mucopolysaccharides acides de type héparane-sulfate. Cette pathologie héréditaire qui se transmet selon le mode récessif autosomique (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la pathologie) fait partie du groupe des mucopolysaccharidoses. Son évolution est rapidement fatale. Il a été décrit 3 sous-groupes : A, B et C selon l'enzyme manquante.
La leucémie à tricholeucocytes est une maladie du sang rare des adultes du sexemasculin, caractérisée par une asthénie (fatigue importante), une pâleur, une splénomégalie (augmentation du volume de la rate), parfois une hépatomégalie (augmentation du volume du foie).
La malformation des voies biliaires situées à l'intérieur du foie est sans doute une pathologie d'origine familiale se caractérisant par la multiplication très importante des canaux biliaires qui présentent d'autre part de petits kystes. On constate également la perte d'élasticité de certains tissus situés dans les espaces portes. Cette pathologie s'accompagne d'une hépatomégalie quelquefois d'une splénomégalie (augmentation de volume de la rate (d'une élévation de la tension à l'intérieur de la veine porte ayant pour résultat la survenue d'hématémèses. Les hématémèses sont des vomissements de sang dûs à une lésion haute de l'œsophage, de l'estomac, du duodénum, de la bouche. Le sang provenant de ces organes lésés est dégluti, puis réapparaît sous forme d'une hémorragie accompagnant le vomissement (voire Caroli).
L'amibiase hépatique se caractérise par la survenue de la triade de Fontan associant une hyperthermie (fièvre), des douleurs de l'hypochondre droit (zone située à droite du nombril et une augmentation de volume du foie.
L'hépatome (en anglais hepatoma) est une tumeur hépatique qui se développe à la place des cellules du parenchyme hépatique c'est-à-dire des cellules nobles du foie autrement dit qui ont une capacité de sécrétion assurant les fonctions exocrines et endocrines du foie (sécrétion des hormones entre autres). Il s'agit de tumeurs soient bénignes (adénome solitaire bénin de Cathala) soit malignes (hépatocarcinome, adéno-carcinome, adénocancer hépatique, épithélioma ou carcinome hépatocellulaire) le plus souvent secondaires à une cirrhose hépatique ou due à une hépatite B. Le patient présente alors une augmentation de volume du foie de façon isolée dont l'accroissement va se faire rapidement, s'accompagnant de douleurs, d'une altération de l'état général survenant rapidement.
La cholestérolose hépatique de Fredrickson appelée également CESD (acronyme provenant des mots : cholesteryl ester stockage disease), polycorie cholestérolique, correspond à une maladie héréditaire survenant rarement et se caractérisant par une mise en réserve trop importante de lipides dans la glande hépatique, parfois dans la rate, la moelle osseuse ainsi que la muqueuse des intestins et les ganglions lymphatiques. Cette pathologie est due à une carence en une enzyme : la lipase acide lysosomiale. Au niveau de la glande hépatique les cellules du foie (hépatocytes et les macrophages qui sont une variété de globules blancs) sont infiltrés d'esters de cholestérol et de triglycérides qui, plus spécifiquement vont s'accumuler au niveau des lysosomes. Les lysosomes sont des particules présentes dans le cytoplasme des cellules délimité par une membrane de nature liquidienne et protéique (constitués d'un corps gras et d'une protéine). Le cytoplasme, appelé également protoplasme, est une solution plus ou moins visqueuse, dans laquelle baignent les organites ou organelles qui sont de minuscules structures de la cellule vivante situées en dehors du noyau et qui permettent à la cellule de fonctionner normalement. Ceci aboutit à une hépatomégalie très importante survenant durant l'enfance ou l'adolescence. On constate parfois la présence de xanthomes. Il s' agit de petites tumeurs bénignes constituées de tissu conjonctif (tissu de soutien) associées à des histiocytes (variété de globules blancs proches des macrophages, et ayant la capacité de digérer des particules étrangères). Les xanthomes riches en dépôts lipidiques (corps gras contenant essentiellement du cholestérol), sont habituellement de couleur jaunâtre et formentes des ou des nodules (petites protubérances) sous la peau. Parfois leur couleur tire sur le rouge ou le brun. L'évolution de cette pathologie se fait sur le mode chronique (sur une longue période). Les examens biologiques mettent en évidence dans le sang un taux élevé du cholestérol lié aux lipoprotéines légères et des triglycérides.
L'hémangiomatose hépatique congénitale de Chervinsky est une pathologie rare correspondant à la présence de malformations du foie et décrite chez des nouveau-nés ou les nourrissons mâles. Cette affection apparaît très tôt et se caractérise par la présence d'une hépatomégalie et d'une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque à l'origine d'une évolution péjorative avant l'âge de 6 mois. Il est quelquefois possible de faire le diagnostic grâce à la présence d'angiomes cutanés. Il s' agit de dilatation permanente et visible, en forme d'étoile, de petits vaisseaux de la peau du visage, apparaissant généralement entre 30 et 50 ans. Ce terme a été utilisé pour la première fois par Besnier et Doyon. Le foie contient de nombreux nodules dont le pourtour est constitué de petits capillaires réunis entre eux et dont le calibre a augmenté (minuscules vaisseaux) organisés sous forme de réseaux. L'autre caractéristique de ce tissu reconstitué est la présence d'anastomose (communication anormale) entre le réseau veineux et artériel, on parle de fistules artérioveineuses à l'origine de l'insuffisance cardiaque. Il s' agit d'une variété d'angio-hamartome du foie (voir hamartome).
Certaines variétés d'hyperlipidémie s'accompagnent d'une augmentation de volume du foie et d'une augmentation du taux des lipides (corps gras) sanguin quelle que soit la fraction lipidique (graisse) prédominante (en cause) : le cholestérol, les triglycérides, les phospholipides ou les acides gras libres. L'hyperlipidémie est susceptible d'atteindre 60 voire 100 g par litre.
L'anémie infantile pseudo-leucémique appelée également anémie infantile splénique de von Jaksch et Hayem (en anglais Jaksch's anaemia) est une anémie apparaissant chez le jeune enfant de moins de deux ans et s'accompagnant d'une importante augmentation de volume de la rate et le plus souvent d'une hépatomégalie plutôt légère. Les patients présentent d'autre part une hyperthermie (fièvre). L'évolution de cette pathologie est péjorative dans la majorité des cas en quelques mois. La quantité des globules rouges est particulièrement basse ainsi que la quantité d'hémoglobine également. On constate par ailleurs de nombreuses hématies comportant un noyau : les érythroblastes. Les analyses biologiques mettent également en évidence une leucocytose (augmentation du nombre de variétés de globules blancs : les leucocytes) avec soit une exagération des myélocytes soit des lymphocytes.
La maladie de Bennett et de Humer et Vaughan (en anglais Bendett's disease correspond à une pathologie du nourrisson se caractérisant par la présence d'une hépatomégalie et d'une splénomégalie associée à une destruction progressive du tissu osseux (ostéoporose), une stéatorrhée (selles graisseuses) et par une anémie s'accompagnant d'une érythroblastose (augmentation du nombre des érythrocytes contenant un noyau (les érythroblastes) à l'intérieur des organes hématopoïétiques et quelquefois dans le sang circulant lui-même.
Les hépatites.
L'hépatite est une maladie qui se caractérise par une inflammation du tissu hépatique c'est-à-dire du foie proprement dit, inflammation associée à une destruction des cellules hépatiques que les spécialistes en gastro-entérologie (spécialistes du tube digestif) et en hépathologie (spécialistes du foie) appellent nécrose. Les principales causes d'hépatite sont le résultat d'infection par un virus. Il s'agit du virus de l'hépatite A, du virusde l'hépatite B, du virus hépatite C, du virusde l'hépatite B et du virus hépatite E. Il existe d'autres variétés de virus. L'alcool est également responsable d'hépatite. Il en est de même de certains médicaments. Il est nécessaire de distinguer hépatite aiguë qui dure généralement de trois à six semaines de l'hépatite chronique qui dure plus de six mois.
L'hépatite aiguë commence par des troubles de l'appareil digestif avec un manque d'appétit et des nausées. À cela s'associent une asthénie, autrement dit une fatigue, une élévation modérée de la température (légère hyperthermie) et quelquefois des céphalées (maux de tête). Le patient se plaint le plus souvent de douleurs articulaires (douleurs dans les articulations) ou d'éruption cutanée (apparition de boutons). Plusieurs jours après l'apparition de ces symptômes il faut noter que les urines du patient deviennent foncées, quelquefois brunes et que ses selles sont parfois décolorées ou bien de couleur blanche ou tirant sur le jaune. L'interrogatoire plus précis du patient met en évidence des démangeaisons (prurit) et l'examen un ictère c'est-à-dire une jaunisse. Celui-ci a pour caractéristique de commencer au niveau des conjonctives (membrane de recouvrement des globes oculaires). L'autre caractéristique de la jaunisse et qu'elle est quelquefois absente. L'analyse de sang met en évidence une augmentation très importante des transaminases (enzymes du foie) qui peuvent atteindre deux cent fois la normale. Il n'existe pas de traitement spécifique de l'hépatite aiguë en dehors du repos, de la réhydratation et, quand il existe une fatigue de la récupération. Le plus souvent le régime alimentaire n'apporte rien de plus mais il est néanmoins nécessaire de ne pas absorber de l'alcool. Dans certains cas l'hépatite s'accompagne d'une insuffisance de fonctionnement du foie, dysfonctionnement très grave évoluant parfois vers un coma. Il s'agit dans ce cas de l'hépatite fulminante.
L'hépatite chronique se caractérise, par rapport à l'hépatite aiguë, par l'apparition d'une inflammation et par le développement d'une fibrose c'est-à-dire d'une perte élasticité du tissu survenant progressivement. Il peut s'agir également d'une sclérose cicatricielle qui finit par désorganiser progressivement l'architecture de la glande hépatique dont l'évolution se fait parfois vers une cirrhose. L'hépatite chronique active est une hépatite chronique s'accompagnant d'inflammation très intense. La fatigue est le symptôme le plus fréquent de l'hépatite chronique. Les spécialistes parlent le plus souvent d'asthénie. Néanmoins chez certains patients, l'hépatite chronique n'entraîne l'apparition d'aucuns symptômes et passe parfois inaperçus. Le diagnostic de l'hépatite chronique nécessite la mise en évidence d'une augmentation des transaminases à l'intérieur du sang. Cette augmentation va de deux àdix fois anormales.
L'hépatite A étude est une inflammation du foie due au virus A. L'incubation (période comprise entre la contamination et l'apparition des premiers symptômes d'une maladie) de cette maladie varie entre 15 et 45 jours après la contamination c'est-à-dire le contact avec le début de l'hépatite A. Le diagnostic d'hépatite A se fait grâce à la présence, à l'intérieur du sang, d'anticorps : les IgM. Cet anticorps est dirigé contre l'hépatite A. Si le patient présente, dans le sang, des IgG ceci est le témoin d'une hépatite plus ancienne, tout simplement. L'évolution de l'hépatite A se fait habituellement en trois à six semaines vers guérison. Néanmoins, chez quelques patients, on constate l'apparition de quelques rechutes mais l'hépatite A ne s'installe jamais dans la chronicité et n'évolue jamais dans la cirrhose. D'autre part le patient n'est pas contagieux après le début de la jaunisse et un vaccin efficace peut éventuellement éviter les récidives.
L'hépatite B est une hépatite due au virus B. L'incubation de l'hépatite B varie entre 40 et 180 jours. En moyenne elle est de 90 jours. Le diagnostic d'hépatite B, nécessite dans le sang, la présence d'antigène HBs et de l'anticorps anti HBc ces de type IgM. L'hépatite aiguë présente une évolution vers la chronicité pour à peu près 10 patients sur 100. L'hépatite chronique B se traduit par une élévation des transaminases pouvant aller de deux à dix fois la valeur normale. L'antigène HBs, quand il est présent dans le sang ainsi que la persistance du virus à l'intérieur du sang du patient (sa détection est obtenue grâce à la présence de l'acide désoxyribonucléique du virus en biologie moléculaire) signent la chronicité de la maladie dont l'évolution de l'hépatite B peut se faire éventuellement vers la cirrhose mais ce n'est pas obligatoire. L'évolution peut également se faire vers un cancer du foie. Cette maladie est contagieuse au cours de la période aiguë de l'hépatite B et de l'hépatite chronique. L'intervention de l'interféron comme thérapeutique a modifié énormément l'évolution de l'hépatite B. À l'instar de l'hépatite A il existe un vaccin très efficace surtout chez l'enfant, mais qui a été accusé d'être la cause de survenue de sclérose en plaques (intérêt de la vaccination au centre d'une polémique). Néanmoins cette vaccination semble devoir être proposée aux individus exposés au contact avec du sang humain en particulier les personnels de santé. Il est nécessaire de signaler que les patients porteurs de l'hépatite B ne doivent pas participer au don du sang.
L'hépatite néonatale par le virus B survient à cause d'une transmission qui se fait cette fois-ci entre la mère et l'enfant au cours du travail (juste avant l'accouchement) ou durant le post-partum (juste après l'accouchement) par contact avec les sécrétions qui sont infectées et provenant de la mère. Généralement le nouveau-né infecté présente une hépatite chronique que les spécialistes appellent infraclinique avec la persistance, quand on fait les examens de sang, de l'antigène HBs. Plus rarement il est possible de rencontrer une hépatite aiguë bénigne. Le terme infraclinique désigne ce qui ne provoque pas de manifestation clinique (des symptômes) et ne peut être mis en évidence qu'à condition d'effectuer des examens de laboratoire.
Hépatite et porteurs asymptomatiques. Il s'agit d'individus qui porte l'antigène HBs quelquefois, leur sang contient des anticorps HBc mais ils n'ont pas d'anticorps anti-HBs. Le sang des porteurs asymptomatiques d'hépatite est contagieux. Ils sont, dans le monde environ 50 millions susceptibles de transmettre l'hépatite sans présenter eux-mêmes de symptômes de cette maladie. Il existe également un très très grand nombre de femmes porteuses asymptomatiques qui contaminent leurs nouveau-nés soit environ 5 millions.
L'hépatite chronique persistante est une hépatite qui se caractérise par l'apparition de lésions peu importantes survenant le plus souvent à la suite d'une hépatite aiguë B oui C. Le pronostic de l'hépatite chronique persistante n'est pas mauvais. Il s'agit d'une variété d'hépatite ne nécessitant aucune prise en charge thérapeutique.
L'hépatite C est le résultat d'une infection par le virus C. La période d'incubation de ce type d'hépatite varie entre 30 et 160 jours. En moyenne elle est d'environ 50 jours. C'est l'élévation des transaminases dans le sang du patient qui permet de porter le diagnostic d'hépatite C. La notion de contamination possible comme par exemple une injection ou encore la transfusion sanguine permet également d'orienter le diagnostic. Enfin la recherche de l'ARN du virus à l'intérieur du sang du patient pose avec certitude le diagnostic d'hépatite C. Les anticorps dirigés contre le virus de l'hépatite C c'est-à-dire les anti VHC, apparaissent, quant à eux, deux mois à 6mois après la contamination. Ils sont parfois absent selon les patients au moment de l'apparition des premiers symptômes. L'évolution de l'hépatite C dans sa forme aiguë se fait vers une hépatite chronique dans 70 à 80 % des cas. L'hépatite chronique quant à elle entraîne l'élévation des transaminases pouvant aller de 3 à 10 fois la normale. D'autre part, dans ce cas, on constate la présence, à l'intérieur du sang du patient, de la présence d'anticorps contre le virus C. L'évolution de l'hépatite chronique C peut se faire vers la cirrhose mais aussi vers le cancer du foie. Le traitement nécessite l'interféron et la ribavirine. Il n'existe pas encore le traitement contre l'hépatite C et, à l'instar de l'hépatite B les patients doivent être exclus du processus du don du sang.
L'hépatite D est une inflammation du tissu hépatique par le virus de l'hépatite D appelée également agents delta. Ce virus est de petite taille et contient un ARN partiel que les spécialistes en virologie appellent également défectif ne pouvant se répliquer qu'à condition d'être en présence du virus de l'hépatite B. Il est possible observer une affection simultanée appelée également coinfection par le virus hépatite B en plus du virus de l'hépatite D ou bien une surinfection d'une hépatite B par l'agent de l'hépatite D qui rappelons-le, est appelé également, agent delta. La transmission de l'hépatite D se fait de la même manière que pour l'hépatite B. Il s'agit en conséquence de sujets à risque c'est-à-dire les homosexuels, les toxicomanes, les hémophiles, les immunodéprimés. L'épidémiologie c'est-à-dire l'étude des différents facteurs conditionnant l’apparition, la fréquence, la répartition et l’évolution de l'hépatite D est la suivante. La transmission se fait de manière endémique chez les porteurs du virus de l'hépatite B dans le bassin méditerranéen et dans certaines zones d'Afrique et d'Amérique du Sud. L'hépatite B est susceptible d'évoluer vers une une hépatite aiguë grave quelquefois fulminante c'est-à-dire dont l'évolution est très rapide. L'aggravation peut également se faire vers une hépatite chronique. Le diagnostic est posé grâce à la sérologie c'est-à-dire à la mise en évidence d'anticorps anti D et la présence d'anticorps IgM HBc (coinfection virus Bpluies virus D) ou encore par la mise en évidence d'antigène HBs en cas de surinfection. le terme viroïde de Diener en 1971, désigne un agent infectieux dont la composition est plus simple qu'un virus. Celle-ci est réduite à un acide ribonucléique, ne possédant pas de coque de nature protéique appelée capside. Il est considéré comme un virus défectif autrement dit ne possédant pas la capacité de donner naissance à des virions ou susceptible d'aboutir à gène pathologique.
L'hépatite E se transmet par voie orale par l'intermédiaire d'un virus à ARN (acide ribonucléique). Ce virus est transmis par l'eau et se rencontre particulièrement dans les pays en voie de développement (Pakistan, Inde, Népal, Mexique, Afrique,…). Il est également rencontré sporadiquement dans les pays industrialisés. Quelquefois aucun, l'hépatite E. passant alors inaperçue. Les symptômes sont les suivants:
- Patient provenant d'un voyage dans un des pays cités ci-dessus
- Ictère (jaunisse)
- Absence d'autre hépatite (A,B,C) et d'une maladie infectieuse due à virus comme le virus d’Epstein Barr.+
L'évolution est bénigne pour la majorité des individus. Néanmoins, en cas de diminution du taux de Quick au-dessous de 70 % accompagnée d'une baisse parallèle du facteur V (lire cinq en chiffres romains) et d'autres signes traduisant une insuffisance de fonctionnement du foie, l'aggravation est susceptible de se faire très rapidement. en âge de ce cas il s'agira d'une hépatite que les spécialistes en gastro-entérologie non fulminante. Quand l'évolution ne se fait pas vers une hépatite fulminante elle peut se faire vers une forme grave mais non fulminante. Dans le ce type d'évolution est relativement rare puisqu'il concerne environ 2 à 3 % au cours d'épidémie avec un taux atteignant 15 à 20 % chez la femme enceinte, surtout au troisième trimestre. En cas de guérison de la maman l'enfant n'est pas affectée et on ne constate pas d'évolution vers la chronicité. Sinon, l'hépatite E évolue spontanément vers la résolution en 2 à 5 semaines et ne passe jamais à la chronicité.
Chez la femme enceinte (qui ne doit pas voyager en pays d'endémie : voir plus haut), il existe des cas, au troisième trimestre de la grossesse, dont l'évolution se fait vers mortalité élevée.
Il n’existe aucun traitement spécifique. Le patient doit se reposer, il n'est pas nécessaire d'adopter un régime alimentaire particulier. D'autre part, il doit s'abstenir de tout traitement (y compris l'aspirine et le paracétamol). En ce qui concerne les psychotropes (médicaments du système nerveux central) et autres médicaments, il est nécessaire de prendre l’avis de son médecin.
Aucun vaccin n'est pour l'instant disponible. Il est conseillé aux voyageurs d'éviter de consommer de l'eau qui n'est pas traitée, des boissons contenant de la glace, des crustacés et des coquillages crus. Les fruits et les légumes crus doivent être préparés par la personne elle-même.
L'hépatite G est une inflammation du foie due à une infection par le virus de l'hépatite G (GBV-C). Il s'agit d'un flavivirus qui est transmis par différentes voies (sexuelle, sanguine, et sans doute d'autres voies). Le nom de ce virus est tiré des initiales du chirurgien, plus précisément du sérum du chirurgien où il a été isolé, identifié en 1960. Il s'agit d'un virus que l'on trouve n'importe où (virus ubiquiste). En effet, chez une majorité de personnes on considère que la prévalence est de 1 à 7 %. Il semble également que le virus est plus fréquent (environ 20 %) chez certains personnes à risque et plus précisément les toxicomanes s'injectant leurs toxiques par voie intraveineuse. Il est possible d'identifier le virus de l'hépatite G grâce au test PCR (Polymérase Chain Reaction). Néanmoins ce virus ne présente pas de réaction sérologique qui permette de le mettre en évidence, plus précisément il n'existe pas d'anticorps spécifiques du virus de l'hépatite EG. Une infection associée avec une autre infection et en particulier le virus de l'immunodéficience humaine est possible. L'évolution de ce type d'hépatite n'est pas connue avec précision.
Le virus TT n'est pas, à coup sûr, responsable d'une hépatite aiguë. Néanmoins ce virus qui est un circovirus se transmettant essentiellement par voie parentérale (toutes les voies sauf la voie digestive), semble avoir une répercussion minime sur la santé des individus infectés. Ce virus est également, sans doute, transmis par la voie orofécale (le tube digestif et les excréments) et la voie materno fœtale (la mère au foetus durant l'accouchement entre autres). Ce type de virus, après avoir présenté un maximum de concentration dans le sang (pic virémique) survenant après une transfusion par exemple, ce virus persiste un certain temps dans l'organisme sans occasionner aucune lésion au niveau du foie. D'autre part, alors que dans les autres hépatites, les transaminases augmentent, en cas d'infection par le virus TT on ne constate pas d'ascension des transaminases. Il existe d'autres circovirus il s'agit entre autres du virus SANBAN, YONBAN,TUSO1, PNV,SEN. Une seule manière est possible pour poser le diagnostic de virus TT ou d'autres virus de la même famille, il s'agit de détecter les acides nucléiques de certaines régions du génome du virus en utilisant une amplification génique c'est-à-dire la PCR (Polymérase Chain Reaction).
L'hépatite alcoolique est le résultat d'une intoxication par une dose trop importante d'alcool. Cette maladie se traduit par l'apparition d'une jaunisse et, pour les patients atteints gravement, d'une ascite (accumulation de liquide à l'intérieur de l'abdomen, plus précisément au niveau péritonéale). D'autres patients souffrent également d'une encéphalopathie c'est-à-dire d'une pathologie de l'encéphale liée à l'intoxication alcoolique. L'hépatite alcoolique est susceptible de se compliquer d'une cirrhose. Son traitement nécessite un sevrage complet d'alcool et parfois même des médicaments à base de corticoïdes (cortisone).
L'hépatite auto-immune est une hépatite chronique provenant d'une réaction immunitaire faisant intervenir le foie, à l'encontre de celui-ci. L'hépatite auto-immune concerne essentiellement le sexe féminin et se caractérise par la présence, à l'intérieur du sang, d'auto-anticorps c'est-à-dire d'anticorps dirigés contre les propres constituants de l'organisme. Il s'agit d'anticorps antinucléaires, d'anticorps antimuscle lisse, d'anticorps anticytosols, d'anticorps antimicrosomes. Le traitement de l'hépatite auto-immune fait intervenir des médicaments immunosuppresseurs (diminuant l'incidence de l'immunité sur l'ensemble de l'organisme mais favorisant la survenue d'infections entre autres).
L'hépatite à cellules géantes est une variété d'hépatite dont le diagnostic est portée grâce à un étude histologique des cellules hépatiques c'est-à-dire des cellules du foie. En effet, au cours de cet examen histologique du foie il est mis en évidence la présence des hépatocytes de grande taille qui ont plusieurs noyaux. La cause de cette hépatite est liée une infection par un virus. Il peut s'agir également de maladie auto-immune ou d'intoxication par des médicaments . L'hépatite à cellules géantes est relativement fréquente chez l'enfant et rare chez l'adulte. Pour les spécialistes en histologie, la cellule géante (en anglais giant cell) appelée également cellules de Langhans se caractérise par la présence d'une masse protoplasmique (de cytoplasme) dont la forme est irrégulière et qui contient un nombre élevé de noyaux. En dehors de l'hépatite à cellules géantes, les cellules géantes se rencontrent également au cours de différentes maladies (follicule tuberculeux contenant généralement un grand nombre bacilles de bacille de Koch de la tuberculose. Il est également possible d'observer des cellules géantes au cours de certaines lésions consécutives à la lèpre ou à la brucellose (dans sa forme chronique). La maladie de Crohn, l'histiocytose X, la sarcoïdose, l'artérite temporale se caractérisent également par la présence de cellules géantes. Plus précisément la cellule géante est le fruit de la fusion de plusieurs cellules (de nature épithélioïde) qui sont en réalité des macrophages qui se sont transformés à cause d'un défaut d'immunité cellulaire lié au lymphocytes T. Signalons que les cellules géantes de la moelle des os désignent quelquefois les myéloplaxes et les mégacaryocytes.
L'hépatite subaiguë est une maladie qui est mal définie par les spécialistes en gastro-entérologie. Elle se caractérise par une destruction du tissu hépatique, destruction intense qui survient environ deux à trois semaines après le début de la jaunisse (ictère). Cet ictère et très intens et il est possible, de mettre en évidence à l'intérieur du sang du malade, une élévation de la bilirubine et des transaminases. C'est élévation est quelquefois très importante également. Étant donné que cette maladie s'accompagne d'un syndrome hémorragique c'est-à-dire d'un risque de survenue d'hémorragies par le patient à cause de l'insuffisance de thrombine (hypothrombinémie ) les prélèvements hépatiques sont particulièrement dangereux à effectuer. La thrombine est une protéine participant à la coagulation du sang.. Le patient présente d'autre part des signes d'encéphalopathie hépatique c'est-à-dire d'atteinte du système nerveux central à cause d'une insuffisance de fonctionnement du foie. Le diagnostic d'hépatite subaiguë n'est pas facile à poser étant donné l'impossibilité d'effectuer des biopsies hépatiques à cause du syndrome hémorragique. L'évolution de l'hépatite subaiguë se fait quelquefois de manière péjorative à cause de l'apparition d'un coma hépatique survenant parfois assez rapidement (quelques semaines). L'évolution vers la chronicité est également possible. La convalescence c'est-à-dire le rétablissement de la santé du patient concerné est quelquefois très longue.
Cirrhose hépatique (voir ce texte).
Le cancer secondaire du foie est une atteinte cancéreuse de la glande hépatique (le foie) par une métastase (cellules cancéreuses qui ont migré à partir d'une tumeur d'origine) d'un notre cancer qui est situé généralement au niveau des poumons, du sein, du pancréas, du côlon ou de l'estomacu côlon ou de l'estomac. Il est nécessaire de signaler que n'importe quel organe est susceptible d'entraîner un cancer du foie secondaire. Dans 5 à10 % des cas la tumeur de départ est difficile à mettre en évidence. Il s'agit d'un cancer qui est à peu près 20 fois supérieur àcelui du cancer primitif du foie. Si l'on pratique une autopsie des patients, on constate qu'il existe des métastases hépatiques chez 30 à 50 pour 100 des patients qui décèdent de cancer. Les principaux symptômes du cancer du foie secondaire sont un amaigrissement, des douleurs au niveau de l'hypochondre droit (zone anatomique située sous la dernière côte à droite. L'examen du patient met en évidence une augmentation de volume du foie qui apparaît dur et bosselé. Parfois ceci s'accompagne d'une jaunisse c'est-à-dire d'un ictère.
L'échographie et le scanner permettent d'orienter le diagnostic. Celui-ci est porté avec certitude après biopsie du foie qui met en évidence des cellules cancéreuses. La biopsie s'effectue à l'aide d'une aiguille qui traverse la paroi de l'abdomen. Les dosages sanguins mettent en évidence une altération du fonctionnement du foie. en effet, on constate une augmentation des phosphatases alcalines et des gamma glutamyl transférases (gamma GT). L'évolution de ce type de pathologie gastroentérologique n'est le plus souvent pas bon. Son traitement nécessite une intervention chirurgicale dont le but est de retirer une unique métastase de gros volume. La chimiothérapie c'est-à-dire l'utilisation de médicaments anticancéreux et l'injection par un cathéter d'un produit qui obstrue l'artère qui irrigue normalement la tumeur permet de soulager les patients. Cette technique porte le nom d'embolisation artérielle.
Le cancer primitif du foie est une tumeur des hépatocytes (cellules du parenchyme du foie).
Le parenchyme du foie (ou parenchyme hépatique) est constitué des cellules fonctionnelles (jouant un rôle dans le foie), contrairement aux cellules de soutien ou de remplissage (essentiellement constituées de tissu conjonctif) qui elles ne possèdent aucun rôle fonctionnel.
Le cancer du foie peut être primitif ou secondaire, autrement dit dû à des métastases provenant d'un autre cancer que celui du foie.
Le cancer primitif du foie s'observe essentiellement au cours de l'hépatite B puisqu'il concerne environ 15 % des patients. Il apparaît également au cours de l'hépatite C, des cirrhoses et de l'hémochromatose (accumulation de fer). En ce qui concerne la cirrhose biliaire primitive, ce type d'affection est plutôt rare, il en est de même pour la maladie de Wilson (troubles de l'assimilation du cuivre).
Plus récemment on a découvert une substance : l'aflatoxine B1 qui est synthétisée par Aspergillus puis métabolisée (transformée) par le foie et susceptible d'induire des mutations (modifications) du gène TP53, prédisposant ainsi à la survenue d'un cancer hépatique.
Le cancer primitif du foie est relativement rare (par rapport au cancer secondaire) en Europe et en Amérique, mais beaucoup plus fréquent en Afrique et en Asie. Il s'agit d'une tumeur maligne qui se développe soit aux dépens des cellules hépatiques (on parle d'hépatocarcinome) soit aux dépens des cellules des canaux biliaire (on parle alors de cholangiocarcinome), soit aux dépens des vaisseaux (angiosarcome).
Il semble que le nombre d'individus atteints par le cancer primitif du foie soit d'environ un demi-million à travers la planète. En France, en Europe de façon générale le cancer primitif du foie semble moins important que le cancer secondaire et est généralement le résultat d'une infection par un virus ou d'une cirrhose. Il concernerait environ 2 à 3 % de l'ensemble des cancers.
En France c'est essentiellement l'hépatite C qui entraîne l'apparition de cancer primitif du foie.
Dans d'autres pays comme l'Afrique ou l'Asie c'est essentiellement l'hépatite B qui entraîne l'apparition du cancer du foie le plus fréquemment.
Parmi le cancer primitif du foie, on distingue :
- L'hépatocarcinome qui est la plus fréquente des tumeurs hépatiques et survient dans environ 20 % des cas sur un foie au départ non pathologique (sain). Le plus souvent, l'hépatocarcinome se développe à partir d'une maladie du foie préexistante comme une hépatite chronique ou une cirrhose (en Europe et en Amérique) ou une hémochromatose (surcharge en fer du foie). L'hépatocarcinome est le plus souvent en rapport avec une atteinte virale à l'origine de l'hépatite B. ou de l'hépatite C. Il fait quelquefois suite à une mauvaise nutrition et à une pollution alimentaire par l'aflatoxine qui est une toxine fungique (produite par un champignon) ou à l'exposition à des toxiques tels que le thorotrast.
- Le cholangiocarcinome : cette tumeur est relativement rare sauf en Asie du sud-est où l'on pense qu'elle est due à certaines parasitoses.
- L'angiosarcome est encore plus rare que les deux précédentes et le plus souvent secondaire à une intoxication chronique comme le chlorure de vinyle ou l'arsenic.
Le stade II de la tumeur correspond à une tuméfaction de 2 cm s'accompagnant d'un envahissement des vaisseaux.
Le stade III de la tumeur se caractérise par une tuméfaction dont la taille est supérieure ou égale à 2 cm avec envahissement des vaisseaux. Le stade III se caractérise également par la présence de tumeurs multiples qui sont limitées à un lobe du foie avec ou sans envahissement des vaisseaux.
Le stade IV correspond à des tumeurs multiples dans plusieurs parties du foie associées à un envahissement des veines du foie ou d'une branche importante de la veine porte.
Le mécanisme (physiopathologie) précis de l'oncogénèse (transformation cancéreuse) est inconnu.
L'examen histologique, c'est-à-dire des cellules composant le cancer du foie, montre les lésions suivantes. Le carcinome hépatocellulaire est constitué par des cellules du foie plus ou moins différenciées (adénocarcinome). On constate d'autre part des zones de nécrose (destruction cellulaire) assez fréquemment.
Au sein des tissus atteints on remarque la présence d'un carcinome fibrolamellaire il s'agit d'une modification cellulaire qui se caractérise par la présence d'hépatocytes (cellules du foie) malins qui sont insérés dans un tissu en forme de lamelles. Ce type de tissu présente un bon pronostic une fois qu'on l'a réséqué c'est-à-dire enlevé. Alors qu'en cas de carcinome hépatocellulaire habituel le pronostic est moins bon. Dans certains cas le cancer fibro-lamellaire est confondu avec une hyperplasie nodulaire focale. En effet il s'agit de lésions qui sont très similaires sur le plan histologique.
Le cancer primitif du foie fait suite à une infection par le virus de l'hépatite B. ou de l'hépatite C, une intoxication alcoolique, une ingestion d'aliments contaminés par des alpha toxines fongiques, une hémochromatose (surcharge en fer) et diverses pollutions alimentaires.
Le néoplasme primaire (cancer primitif) du foie est asymptomatique (le patient ne présente pas de symptômes) chez environ la moitié des patients, on constate:
- Une hépatomégalie (augmentation du volume du foie) généralement rapide. La palpation permet de découvrir l’hépatomégalie qui est quelquefois associée un souffle au niveau du foie (bruit que fait le sang en passant dans une artère à ce niveau).
- Une hyperthermie (fièvre) ressemblant à une fièvre faisant suite à une infection (symptômes relativement fréquents).
- Des douleurs peu importantes se localisant de la partie supérieure de l'abdomen et qui généralement révèlent le diagnostic.
- Un ictère (jaunisse).
- Une atteinte inexpliquée de l'état général.
- Une perte de poids.
- Une cirrhose préexistante déjà connue par le patient qui fait découvrir un cancer du foie lors d'une surveillance systématique de cette maladie.
L'examen physique permet de mettre en évidence, à la palpation du patient, un foie agrandi, quelquefois douloureux et dont les bords sont durs et souvent irréguliers.
On constate quelquefois un frottement sur l'hypochondre droit. L'hypochondre est la zone (partie antérieure) de l'abdomen située sous la dernière côte à droite.
En dehors des symptômes on constate également :
- Une hypoglycémie (baisse du taux de sucre dans le sang).Une polyglobulie (augmentation du nombre de globules).
- Une hypercalcémie (élévation du taux de calcium dans le sang).
- Une hyperlipidémie (élévation du taux des lipides - corps gras - dans le sang).
- Une augmentation des alpha-foetoprotéines (taux supérieur à 400 micron litre par litre). Les alpha-foetoprotéines sont des éléments synthétisés (fabriqués) par le sang du fœtus, et devant normalement disparaître 2 semaines après la naissance. Cette protéine habituellement absente du sérum (partie liquidienne du sang) des adultes sains ou présentant d'autres pathologies hépatiques est présente chez 2/3 des malades atteints d'un hépatocarcinome.
- Une nette augmentation des 5'-nucléotidase.
- Un taux élevé de gamma-carboxyprothrombine : il s'agit d'un précurseur de la prothrombine pouvant être également un marqueur du carcinome hépatocellulaire.
- Une augmentation du taux des aldolases. L'aldolase est une enzyme présente dans les tissus du foetus et comportant trois variétés qui sont :
- L'aldolase A existant de manière unique à l'intérieur des muscles et quelquefois dans les autres tissus.
- L'aldolase B présente de manière isolée dans le foie.
- L'aldolase C présente dans le cerveau.
- Pour les spécialistes en biologie différentes variétés d'aldolase scinde le fructose 1-6 diphosphate appelé également ester de Harden et Young en deux trioses phosphates : le dihydroxyacétone phosphate et le phosphoglycéraldéhyde. Les aldolases ont également la capacité d'apparaître à l'intérieur du tissu hépatique (le foie) et dans le sérum sanguin (partie liquidienne du sang) lors des hépatites aiguës et des cancers hépatiques essentiellement. Le taux d'aldolase à l'intérieur du sang est élevé passagèrement au début de l'infarctus du myocarde.
- L'aldolasémie désigne la présence et le taux d'aldolasë dans le sérum sanguin qui est normalement de 1,3 à 8,2 mU par mL.
- Une augmentation du taux de phosphatases alcalines.
- La présence de cellules cancéreuses l'intérieur du liquide d'ascite (épanchement de sérosité, liquide à l'intérieur de la cavité abdominale)
La biopsie du foie, qui est l'examen de référence pour porter le diagnostic, se fait sous contrôle échographique. Elle présente un risque d'hémorragie (relativement faible) mais ce risque est augmenté si la tumeur est nécrotique (contient des tissus morts) ou de nombreux vaisseaux. Il existe un autre risque qui semble minime, celui d'essaimage métastatique c'est-à-dire de dissémination des cellules cancéreuses sur le trajet de la ponction (zone de pénétration de l'instrument de biopsie).
L'I.R.M. permet d'évaluer l'extension de la tumeur et de visualiser également les veines hépatiques et la veine porte.
L'artériographie (radio avec préparation des artères) coeliaque montre quelquefois une hypervascularisation (excès de vaisseaux sanguins) qui entoure la tumeur.
Les gastro-entérologues utilisent des techniques plus récentes telles que la scintigraphie qui met quelquefois en évidence des zones d'hypofixation en utilisant le technétium et la captation avec le gallium.
Le pronostic du carcinome hépatocellulaire est sombre et son traitement (voir ci-après) est souvent décevant.
Les patients présentant une tumeur localisée peuvent avoir une survie relativement prolongée après la résection (ablation) de cette tumeur. Néanmoins, comme le diagnostic est généralement tardif, la mort survient souvent en quelques mois. Risque de survenue de métastases des os et du poumon.
Le pronostic actuel du cancer primitif du foie est sévère. Le diagnostic précoce des hépatocarcinomes doit être fait sur une maladie cirrhotique, ce qui permettra l'amélioration du pronostic de cette pathologie.
Le pronostic du cancer primitif du foie est variable selon le stade.
L'évolution a été nettement améliorée depuis quelques années.
Les petites tumeurs de moins de 5 cm présentent un pronostic favorable surtout quant elles sont retirées chirurgicalement (ablation). C'est la raison pour laquelle le diagnostic précoce est très important.
Quand il existe une extension des cellules cancéreuses à l'extérieur du foie le pronostic est moins bon.
La surveillance échographique des patients atteints de cirrhose est essentielle. En effet, la détection précoce grâce à l'échographie périodique des lésions tumorales permet au patient de pouvoir bénéficier d'une intervention chirurgicale au cours de laquelle les tumeurs sont réséqées.
Dans certains cas une transplantation hépatique est même proposée aux patients.
Chez certains patients on constate la survenue de certaines complications telles que les embolies pulmonaires tumorales, le syndrome de Budd-Chiari. Il s'agit d'une affection se caractérisant anatomiquement par une oblitération des veines sus-hépatiques c'est-à-dire des veines qui débouchent du foie pour rejoindre la veine cave inférieure. D'autres complications sont également susceptibles de survenir telles que des métastases osseuses concernant les vertèbres, les côtes et plus rarement le sternum (avec un taux d'alphaf&oeli
Voir également
- A frigore
- Acide aminé
- Acide biliaire
- Angiome du foie
- Bilirubine
- Calcul biliaire
- Cancer du foie (traitement)
- Cholécystographie
- Cholédoque
- Cholestérolose hépatique de Fredrickson
- Cholostase récurrente bénigne
- Cirrhose biliaire primitive
- Cirrhose du foie d'origine alcoolique
- Curshmann (foie glacé de)
- Distomatose hépatique
- Encéphalopathie hépatique
- Fibro-angio-adénomatose des voies biliaires
- Foie
- Gamma GT
- Glycogène
- Greffe de foie (transplantation hépatique)
- Grossesse et sida
- Hémangiomatose hépatique congénitale de Chervinsky
- Hépatite A
- Hépatite à incubation courte
- Hépatite alcoolique
- Hépatite B : vaccination
- Hépatite C (traitement)1
- Hépatite C (traitement)2
- Hépatite C et allaitement
- Hépatite chez l'enfant
- Hépatite chronique active
- Hépatite enzootique
- Hépatite épidémique
- Hépatite médicamenteuse et toxique
- Hépatite virale C, aiguë et chronique (sans traitement)
- Hépatites virales à la phase aiguë (diagnostic)
- Hyperbilirubinémie
- Hyperplasie nodulaire focale du foie
- Hypocondre
- Litholytique
- Mélanèle
- Parkinson (maladie de)
- Péri hépatite d'origine génitale
- Péritoine
- Pigment biliaire
- Polycorique (foie)
- Porcelaine (vésicule de)
- Protéine
- Sel biliaire
- Stéatocirrhose carentielle du sevrage
- Stéatohépatite non alcoolique
- Tension intermittente de l'épigastre
- Tête de méduse
- Thorax (généralités)
- Thrombus
- Vaccination antihépatite A
- Vaccination antihépatite B.
- Veine porte
- Vésicule biliaire
- Vésicule biliaire (cancer)
- Virémie
- Vitamine (généralités)
- Voies biliaires (malformation des)
- Xanthome
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