Splénomégalie

Définition

Définition

Une spénomégalie (en anglais spenomegaly), est un trouble se traduisant par l'augmentation du volume de la rate.

Généralités

Une spénomégalie est une affection touchant l'adulte et associant une hépatomégalie. Le patient présente par ailleurs :

  • Une anémie (en anglais anemia).
  • Une leucocytose (en anglais leukocytosis), qui est l'augmentation du nombre de globules blancs.

Symptômes

Physiopathologie

  • Splénomégalie primitive de Debove et Brühl : est une affection se caractérisant par la multiplication du tissu lymphoïde (en anglais lymphoid tissue)
    contenu dans la rate. Il s'agit d'une forme de lymphadénie aleucémique.
  • Splénocontraction (en anglais spienocontraction) se caractérise par la contraction de la rate provoquée par des médicaments tels que l'adrénaline, la quinine, des produits toxiques, par des agents physiques et des phénomènes physiques et psychologiques (stress ou émotion, prise de sang plus ou moins importante, activité physique).
  • Maladie des inclusions cytomégaliques de Wyatt (en anglais cytomegalic inclusion disease), appelée également syndrome de Wyatt : il s'agit d'une maladie de tous les âges, mais concernant essentiellement les enfants fragilisés et les adultes présentant des troubles hématopoïétiques (mécanisme de la fabrication des globules du sang) et lympho-réticulaires, ou ayant un traitement visant à diminuer leurs défenses immunitaires (immunosuppresseurs). On constate chez le nouveau-né atteint de la maladie des inclusions cytomégaliques, une hépatosplénomégalie s'associant à une inflammation du foie, une cirrhose hépatique (perte d'élasticité et fonctionnelle normale du tissu composant le foie), une anémie, un purpura. Ce terme désigne les écoulements anormaux de sang dans la peau ou les muqueuses : celles-ci sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres qui en vieillissant deviennent brunâtres ou jaunâtres. Les patients présentent par ailleurs, des malformations à type de diminution de volume du crâne (microcéphalie), de troubles musculaires (tonicité affaiblie), de difficultés respiratoires. L'évolution péjorative, se fait généralement vers une inflammation de l'encéphale des méninges. 
  • Histiocytémie aiguë : correspond à une variété de leucémies aiguës se caractérisant par la présence d'hémohistioblastes dans le sang.
  • Le syndrome des histiocytes bleus de mer de Silverstein (en anglais sea-blue histiocytosis) est quant à lui une variété de lipoïdose héréditaire dont la transmission est sans doute récessive (il est nécessaire que les deux parents transmettent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait l'affection). La lipoïdose correspond à la pénétration des cellules d'un organe ou de celles d'un tissu, par certaines variétés de lipides (corps gras) comme les cérébrosides, les phosphatides, mais également le cholestérol. Le patient présente une hépatosplénomégalie légère, s'accompagnant généralement d'un purpura, et d'une thrombopénie (diminution du nombre des plaquettes dans le sang). D'autre part, certains enfants présentent un ictère (jaunisse), une atteinte oculaire, de l'appareil pulmonaire, et du système nerveux.
  • Adénopathie angio-immunoblastique (appelée en anglais immunoblastic lymphadenopathy) porte également comme synonyme adénite, lymphadénite dysimmunitaire, lymphopathie, lymphadénopathie, lympho-adénopathie immunoblastique de Frizzera, Moran et Rappaport, lympho-adénopathie angio-immunoblastique avec dysprotéinémie de Lukes et Tindle. Il s'agit d'une affection sanguine, survenant rarement et proche de la maladie de Hodgkin. Elle se caractérise par la présence de gros ganglions lymphatiques superficiels, d'une augmentation de volume de la rate et du foie (spléno-hépatomégalie), d'une hyperthermie (fièvre), d'une asthénie importante, d'une perte de poids, de sueurs en grande quantité, et d'éruptions cutanées. Les examens sanguins montrent une hypergammaglobulinémie polyclonale (en anglais polyclonal hypergammaglobulinemia) portant essentiellement sur les IgG avec quelquefois une cryoglobulinémie et une anémie hémolytique (due à l'éclatement des globules rouges). L'hypergammaglobulinémie polyclonale apparaît au cours d'un examen appelé électrophorèse des protéines qui consiste à soumettre le sérum sanguin à un champ électrique qui met en évidence plusieurs pics (regroupement de protéines). Les cryoglobulines sont une variété d'anticorps susceptibles de se transformer sous l'effet d'une température inférieure à 37°.
  • Cholestérolose hépatique de Fredrickson, appelée également polycorie cholestérolique, CESD (acronyme de : cholesteryl ester stockage disease) : il s'agit d'une affection rare de nature héréditaire, due à un déficit en lipase acide lysosomiale (variété d'enzymes), se caractérisant par une surcharge trop importante de lipides par le foie, quelquefois de la rate, des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse. Chez certains patients la muqueuse intestinale également, emmagasine ces substances. La glande hépatique (le foie) et plus spécifiquement les cellules qui la composent : les hépatocytes ainsi que les macrophages sont pénétrés d'une variété de cholestérol : les esters de cholestérol et d'une variété de lipides : les triglycérides que l'on retrouve dans les lysosomes, qui sont des particules présentes dans le cytoplasme des cellules délimitées par une membrane de nature liquidienne et protéique (constituées d'un corps gras et d'une protéine). Les patients présentent un foie très augmenté de volume, quelquefois accompagné d'une splénomégalie moins importante et de xanthomes, qui sont des petites tumeurs bénignes constituées de tissu conjonctif (tissu de soutien) associées à des histiocytes (variété de globules blancs proches des macrophages et ayant la capacité de digérer des particules étrangères). Les xanthomes riches en dépôts lipidiques (corps gras contenant essentiellement du cholestérol), sont habituellement de couleur jaunâtre, et forment des tâches ou des nodules (petites protubérances) sous la peau. Parfois, leur couleur tire sur le rouge ou le brun. Les analyses de sang montrent un taux de cholestérol augmenté et associé aux protéines (lipoprotéines légères). Le taux des triglycérides est également élevé.
  • Oligosaccharidose de Maroteaux et Humbel (en anglais oligosaccharidosis) est un ensemble d'affection d'origine héréditaire qui sont secondaires à une carence en enzymes se caractérisant par l'élimination dans les urines de façon constante, d'oligosaccharides, qui sont une variété de sucre (glucide) provenant de l'union d'un petit nombre (2 à 4) de molécules d'une autre variété de sucre plus courte que celle des polysaccharides. Parmi ces syndromes (ensemble de symptômes) on décrit les sialidoses, la mannosidose, la fucosidose. Les patients atteints par cette affection présentent un retard de croissance, les malformations du visage, des troubles cognitifs à type de dégradation du mental, une hépatosplénomégalie, une atteinte du squelette. Les examens de laboratoire montrent que certaines variétés de globules blancs les lymphocytes contiennent des vacuoles. En fait cette pathologie ressemble à celle des mucopolysaccharidoses mais les symptômes sont plus discrets.
  • Mannosidose (en anglais mannosidosis) correspondant à une pathologie entrant dans le cadre des mucolipidoses d'origine congénitale touchant l'enfant et survenant rarement. Cette affection se caractérise par la survenue de malformations du squelette proches de ceux de la maladie de Hurler. On constate d'autre part, un retard psychomoteur, une augmentation de volume de la rate, du foie. Les analyses d'urine mettent en évidence des composés du mannose correspondant à une variété d'oligosaccharide (type de sucre : glucides) qui vient surcharger les variétés de globules blancs : les leucocytes. Les cellules hépatiques et spléniques qui finissent par manquer d'une enzyme l'a-mannosidase sont également concernées par cette surcharge.
  • Syndrome de Felty (en anglais Felty's syndrome) est l'équivalent américain de la maladie de Chauffard-Still correspondant à un type particulier de polyarthrite chronique de l'enfant s'observant chez l'adulte. Au cours de cette affection, le patient présente également une splénomégalie, une diminution du nombre de certains globules blancs (leucocytes et neutrophiles) associées à une petite anémie. L'état général des patients est plus ou moins altéré, et certains d'entre eux présentent des troubles viscéraux par atteinte inflammatoire des plèvres pulmonaires et cardiaques (péricardite). L'examen biologique du sérum sanguin (partie liquidienne du sang) montre la présence d'anticorps antinucléaires (dirigés contre les noyaux des cellules). Ceci fait dire à certaines équipes médicales, que le syndrome de Felty est proche du lupus érythémateux aigu disséminé. La survenue de complications infectieuses assez fréquentes, et de calcifications viennent grever l'évolution de cette pathologie.
  • Neutrophilie splénique de Wiseman et Doan (en anglais splenic neutropenia) appelée également splénomégalie neutropénique : il s'agit d'une pathologie particulièrement rare et se caractérisant avant tout par une importante splénomégalie. Au cours de cette affection, on constate également la survenue d'une anémie s'accompagnant d'une leucopénie (diminution du nombre des globules blancs), et d'une diminution du taux des polynucléaires neutrophiles (autre variété de globules blancs) et par des perturbations de la coagulation sanguine à type d'allongement du temps de saignement. La neutrophilie splénique, évolue par épisodes sous forme de poussées, elle est susceptible de guérir après ablation de la rate (splénectomie).
  • Maladie de Bennett (en anglais Bendett's disease) correspond à une pathologie du nourrisson, et se caractérise par une augmentation de volume de la rate et du foie associée à une fragilisation du tissu osseux (ostéoporose), une stéatorrhée (selles graisseuses), une anémie avec élévation du nombre de globules rouges immatures (érythroblastose).
  • Maladie des chaînes lourdes gamma de Franklin (en anglais gamma heavy chain disease), correspond à une variété survenant rarement de dysglobulinémie monoclonale voisine de la maladie du myélome multiple. Les patients atteints par cette affection, présentent une hépatosplénomégalie et des infections pulmonaires fréquentes, associées à une augmentation de volume des ganglions lymphatiques, une hyperthermie (fièvre), une élévation du nombre des plasmocytes (plasmocytose), des lymphocytes, et une anémie. Quelquefois, le patient présente un oedème du voile du palais, et de la luette. L'évolution de cette pathologie est péjorative. Les analyses de sang montrent un taux de protéines diminué, et un taux de gammaglobulines (variété d'anticorps) normal. Elles mettent également en évidence la présence d'une protéine particulière, correspondant à un fragment d'une immunoglobuline G. L'examen d'urine montre la présence d'une protéine qui fait également partie de cette chaîne lourde.
  • Maladie de Gandy-Gamna (en anglais Gandy-Gamna disease) appelée également spléno-granulomatose sidérosique et correspond à une augmentation de volume d'une rate ayant perdu toute souplesse et à l'intérieur de laquelle siègent des nodules de G.-G (Gandy-Gamna), qui ont la taille d'une petite tête d'épingle de couleur jaune chamois. Ils apparaissent à l'intérieur de cet organe et s'observent au cours de certaines splénomégalies. Les nodules sont constitués de petites zones hémorragiques en périphérie, et les tissus qui sont situés en leur centre ont perdu leur souplesse (présence d'une fibrose) et contiennent un noyau central à base de fer. Cette pathologie s'observe essentiellement au cours de l'accumulation de fer dans l'organisme (hémochromatose), et de la drépanocytose (maladie se caractérisant par la présence de globules rouges présentant une forme de croissant ou de faucille).
  • Fièvre d'Ukraine de Westphal correspond à une pathologie proche de la fièvre de Volhynie, et se caractérise par un commencement soudain, une hyperthermie importante (fièvre élevée). On constate par la suite, des rémissions survenant le matin et un arrêt de la fièvre au bout d'une semaine environ, parfois plus. Le patient qui est examiné, présente une splénomégalie associée à un exanthème (éruption sur la peau caractéristique d'une affection), et se plaint alors de céphalées.
  • Anémie de Debler appelée également anémie hémolytique familiale de Debler consiste en une anémie survenant très rarement, due à l'éclatement des globules rouges, associant une diminution du taux de fer dans le sang associée à une hépatosplénomégalie et à des troubles de la croissance. Il semble s'agir d'une pathologie constitutionnelle de type hypersplénisme primitif. Le traitement de cette affection nécessite une splénectomie (ablation de la rate). 
  • Anémie infantile pseudo-leucémique de Jaksch, Hayem et Luzet (en anglais von Jaksch's anaemia) correspond à une anémie de l'enfant âgé de plus de deux ans, et s'accompagnant d'une forte augmentation de volume de la rate et généralement d'une hépatomégalie moins importante et de fièvre. L'évolution de cette variété d'anémie qui se fait sur quelques mois, est le plus souvent péjorative. On constate une diminution très importante du nombre des globules rouges, et de la quantité d'hémoglobine encore plus intense. Le laboratoire met également en évidence, la présence de globules rouges possédant un noyau : hématies nucléées (érythroblastes) et une élévation du nombre de globules blancs.
  • Géophagisme : consise à manger de la terre fait partie du pica (en anglais pica), terme issu du latin pie (allusion au goût de cet oiseau: pica) appelé également cittosis, allotriophagie (terme issu du grec allotrios : étranger et phagein : manger) correspondant au même type de perversion de l'appétit qui consiste à manger des substances non comestibles. La parorexie (terme issu du grec para : à côté et de orexis : appétit) quant à elle, est le terme désignant l'ensemble des différents troubles de l'appétit dont la pica, le géophagisme et la malacia font partie.
  • Maladie de Brill-Symmers (en anglais Brill Symmers disease) appelée également maladie de Symmers, lymphome gigantofolliculaire, lymphoblastome gigantofolliculaire, histiocytose centro-folliculaire lymphome folliculaire : il s'agit d'une affection se caractérisant par une augmentation de volume plus ou moins important des ganglions lymphatiques, et par une augmentation de volume de la rate. Le traitement utilisé fait appel aux corticoïdes (cortisone) ou à la radiothérapie (utilisation des rayons X comme thérapeutique). Elle évolue parfois vers un lymphosarcome d'évolution prolongée.
  • Syndrome CINCA de Prieur (acronyme anglais désignant : Chronic Inflammatory, Neurological, Cutaneous and Articular syndrome) : il s'agit d'une maladie rare, d'origine néonatale, dont on ne connaît pas la cause et qui comprend une hépatosplénomégalie, une hyperthermie (élévation de la température), une éruption constituée de macules dont les dimensions peuvent varier. Cette éruption ne présente pas de relief notable, et est associée à des papules (petites saillies de la peau légèrement en relief). Le patient se plaint d'autre part d'inflammation des articulations et des méninges durant une longue période quelquefois associée à des convulsions.
  • Réticulose familiale avec hépatosplénomégalie et adénopathies de Polonowski (en anglais familial reticulosis with hepatosplenomegaly and adenomegaly correspond à un type de réticulo-endothéliose (histiocytose) familiale. Cette pathologie se caractérise par la présence d'une augmentation du volume de la rate dont l'évolution est plus ou moins bénigne, et se caractérisant par la présence dans le sang d'une élévation de la quantité de gammaglobulines (variété de protéines correspondant à des anticorps), associée à un hypersplénisme (augmentation du métabolisme, activité de la rate), et à une hypolipidémie (diminution du taux de lipides dans le sang).
  • Maladie de Rietti-Greppi-Micheli correspond à une forme de thalassémie appelée également thalassémie mineure.
  • Syndrome de Neill-Dingwall (en anglais Neill-Dingwall syndrome} correspond à une variété de syndrome de Cockayne associant un tremblement au moment où le patient désire effectuer quelque chose (tremblement intentionnel), et une hépatosplénomégalie. 

Examen médical

Labo

L'examen sanguin montre d'autre part la présence d'un grand nombre de globules rouges nucléés et anormaux.

La splénomégalie myéloïde de Chevallier est progressive et évolue de façon péjorative vers le décès du patient au bout de 5 ans à peu près, en entraînant des hémorragies et une anémie.