Splénomégalie

Cette affection porte également comme synonyme leucémie ostéosclérotique, anémie leucoérythroblastique, splénomégalie chronique avec anémie et myélémie, splénomégalie avec sclérose de la moelle osseuse, métaphasie érythromyéloïde hépatosplénique avec myélofibrose, maladie érythroblastique de l'adulte, anémie splénique myéloïde (Vaquez et Aubertin, 1904), érythroblastose chronique de l'adulte, anémie splénique érythromyéloide, anémie avec myélémie et splénomégalie leuco-érythroblastose, myélose aleucémique mégacaryocytaire, panmyélose splénomégalique chronique de Bénard, splénomégalie myéloïde avec myélocythémie de Rathery, splénomégalie érythroblastique ou érythromyéloïde, splénomégalie myéloïde mégacaryocytaire de Favre, Croizat et Guichard.
Il s'agit d'une affection touchant l'adulte et associant une hépatomégalie ainsi qu'une énorme splénomégalie. Le patient présente par ailleurs une anémie, une leucocytose (augmentation du nombre de globules blancs). L'examen sanguin montre d'autre part la présence d'un grand nombre de globules rouges nucléés et anormaux. La splénomégalie myéloïde de Chevallier est progressive et évolue de façon péjorative vers le décès du patient au bout de 5 ans à peu près en entraînant des hémorragies et une anémie.

Splénomégalie primitive de Debove et Brühl est une affection se caractérisant par la multiplication du tissu lymphoïde contenu dans la rate. Il s'agit d'une forme de lymphadénie aleucémique.

Splénocontraction (en anglais spienocontraction se caractérisant par la contraction de la rate provoquée par des médicaments tels que l'adrénaline, la quinine, des produits toxiques, par des agents physiques et des phénomènes physiques et psychologiques (stress ou émotion, prise de sang plus ou moins importante, activité physique etc.).

Maladie des inclusions cytomégaliques de Wyatt (en anglais cytomegalic inclusion disease) appelée également syndrome de Wyatt. Il s' agit d'une maladie de tous les âges mais concernant essentiellement les enfants fragilisés et les adultes présentant des troubles hématopoïétiques (mécanisme de la fabrication des globules du sang) et lymphoréticulaires ou ayant un traitement visant à diminuer leurs défenses immunitaires (immunosuppresseurs). On constate chez le nouveau-né atteint de la maladie des inclusions cytomégaliques, une hépatosplénomégalie s'associant une inflammation du foie, une cirrhose hépatique (perte d'élasticité et fonctionnelle normale du tissu composant le foie), une anémie, un purpura. Ce terme désigne les écoulements anormaux de sang dans la peau ou les muqueuses : celles-ci sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres qui en vieillissant deviennent brunâtres ou jaunâtres. Les patients présentent par ailleurs des malformations à type de diminution de volume du crâne (microcéphalie), de troubles musculaires (tonicité affaiblie), de difficultés respiratoires. L'évolution péjorative, se fait généralement vers une inflammation de l'encéphale des méninges.

Histiocytémie aiguë correspondant à une variété de leucémie aiguë se caractérisant par la présence d'hémohistioblastes dans le sang. Le syndrome des histiocytes bleus de mer de Silverstein (en anglais sea-blue histiocytosis est quant à lui une variété de lipoïdose héréditaire dont la transmission est sans doute récessive (il est nécessaire que les deux parents transmettent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait l'affection). La lipoïdose correspond à la pénétration des cellules d'un organe ou de celles d'un tissu par certaines variétés de lipides (corps gras) comme les cérébrosides, les phosphatides mais également le cholestérol. Le petit patient présente une hépato-splénomégalie légère s'accompagnant généralement d'un purpura et d'une thrombopénie (diminution du nombre des plaquettes dans le sang). D'autre part, certains enfants présentent un ictère (jaunisse), une atteinte oculaire, de l'appareil pulmonaire et du système nerveux.

Adénopathie angio immunoblastique (appelée en anglais immunoblastic lymphadenopathy) porte également comme synonyme adénite, lymphadénite dysimmunitaire, lymphopathie, lymphadénopathie, lympho-adénopathie immunoblastique de Frizzera, Moran et Rappaport, lympho-adénopathie angio-immunoblastique avec dysprotéinémie de Lukes et Tindle. Il s'agit d'une affection sanguine survenant rarement et proche de la maladie de Hodgkin. Elle se caractérise par la présence de gros ganglions lymphatiques superficiels, d'une augmentation de volume de la rate et du foie (splénohépatomégalie), d'une hyperthermie (fièvre), d'une asthénie importante, d'une perte de poids, de sueurs en grande quantité, et d'éruptions cutanées. Les examens sanguins montrent une hypergammaglobulinémie polyclonale portant essentiellement sur les IgG avec quelquefois une cryoglobulinémie et une anémie hémolytique (due à l'éclatement des globules rouges). L'hypergammaglobulinémie polyclonale apparaît au cours d'un examen appelé électrophorèse des protéines qui consiste à soumettre le sérum sanguin correspondant à la partie liquidienne du sang, à un champ électrique. Celui-ci met en évidence plusieurs pics (regroupement de protéines). Les cryoglobulines sont une variété d'anticorps susceptibles de se transformer sous l'effet d'une température inférieure à 37°.

Cholestérolose hépatique de Fredrickson (appelé également polycorie cholestérolique, CESD (acronyme de : cholesteryl ester stockage disease). Il s'agit d'une affection rare de nature héréditaire due à un déficit en lipase acide lysosomiale (variété d'enzymes), se caractérisant par une surcharge trop importante de lipides par le foie et quelquefois de la rate, des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse. Chez certains patients la muqueuse intestinale également, emmagasine ces substances. La glande hépatique (le foie) et plus spécifiquement les cellules qui la composent : les hépatocytes ainsi que les macrophages sont pénétrés d'une variété de cholestérol : les esters de cholestérol et d'une variété de lipides : les triglycérides que l'on retrouve dans les lysosomes. Les lysosomes sont des particules présentes dans le cytoplasme des cellules délimités par une membrane de nature liquidienne et protéique (constituées d'un corps gras et d'une protéine).
Les patients présentent un foie très augmenté de volume, quelquefois accompagné d'une splénomégalie moins importante et de xanthomes. Les xanthomes sont de petites tumeurs bénignes constituées de tissu conjonctif (tissu de soutien) associées à des histiocytes (variété de globules blancs proches des macrophages et ayant la capacité de digérer des particules étrangères). Les xanthomes riches en dépôts lipidiques (corps gras contenant essentiellement du cholestérol), sont habituellement de couleur jaunâtre, et forment des tâches ou des nodules (petites protubérances) sous la peau. Parfois leur couleur tire sur le rouge ou le brun. Les analyses de sang montrent un taux de cholestérol associé aux protéines (lipoprotéines légères) augmenté. Le taux de triglycérides est également élevé.

Oligosaccharidose de Maroteaux et Humbel (en anglais oligosaccharidosis) est un ensemble d'affections d'origine héréditaire secondaire à une carence en enzymes se caractérisant par l'élimination dans les urines de façon constante, d'oligosaccharides. Les oligosaccharides sont une variété de sucre (glucide) provenant de l'union d'un petit nombre (2 à 4) de molécules d'une autre variété de sucre plus courte que celle des polysaccharides : les oses. Parmi ces syndromes (ensemble de symptômes) on décrit les sialidoses, l'aspartylglucosaminune, la mannosidose, la furosidose. Les patients atteints par cette affection présentent un retard de croissance, les malformations du visage, des troubles cognitifs à type de dégradation du mental, une hépatosplénomégalie, une atteinte du squelette. Les examens de laboratoire montrent que certaines variétés de globules blancs les lymphocytes contiennent des vacuoles. En fait cette pathologie ressemble à celle des mucopolysaccharidoses mais les symptômes sont plus discrets.

Mannosidose (en anglais mannosidosis) correspondant à une pathologie entrant dans le cadre des mucolipidoses d'origine congénitale touchant l'enfant et survenant rarement. Cette affection se caractérise par la survenue de malformations du squelette proches de ceux de la maladie de Hurler. On constate d'autre part un retard psychomoteur, une augmentation de volume de la rate, du foie. L'examen de laboratoire et plus précisément les analyses d'urine mettent en évidence des composés du mannose correspondant à une variété d'oligosaccharide (type de sucre : glucides) qui viennent surcharger les variétés de globules blancs : les leucocytes. Les cellules hépatiques et spléniques, qui finissent par manquer d'une enzyme l'a-mannosidase, sont également concernées par cette surcharge.

Syndrome de Felty (en anglais Felty's syndrome est l'équivalent américain de la maladie de Chauffard-Still correspondant à un type particulier de polyarthrite chronique de l'enfant s'observant chez l'adulte. En dehors des symptômes de polyarthrite rhumatoïde, au cours de cette affection, le patient présente également une splénomégalie, une diminution du nombre de certains globules blancs (leucocytes et neutrophiles) associée à une petite anémie. L'état général des patients est plus ou moins altéré et certains d'entre eux présentent des troubles viscéraux par atteinte inflammatoire des plèvres pulmonaires et cardiaques (péricardite). L'examen biologique du sérum sanguin (partie liquidienne du sang) montre la présence d'anticorps antinucléaires (dirigés contre les noyaux des cellules). Ceci fait dire à certaines équipes médicales que le syndrome de Felty est proche du lupus érythémateux aigu disséminé. La survenue de complications infectieuses assez fréquentes et de calcifications vient grever l'évolution de cette pathologie.

Neutrophilie splénique de Wiseman et Doan (en anglais splenic neutropenia) appelée également splénomégalie neutropénique. Il s'agit d'une pathologie particulièrement rare et se caractérisant avant tout par une importante splénomégalie. Au cours de cette affection on constate également la survenue d'une anémie s'accompagnant d'une leucopénie (diminution du nombre des globules blancs) et d'une diminution du taux des polynucléaires neutrophiles (autre variété de globules blancs) et par des perturbations de la coagulation sanguine à type d'allongement du temps de saignement. La neutrophilie splénique évolue par épisodes sous forme de poussées. Elle est susceptible de guérir après ablation de la rate (splénectomie).

Maladie de Bennett (en anglais Bendett's disease) correspondant à une pathologie du nourrisson et se caractérisant par une augmentation de volume de la rate et du foie associée à une fragilisation du tissu osseux (ostéoporose), une stéatorrhée (selles graisseuses) une anémie avec élévation du nombre de globules rouges immatures (érythroblastose).

Maladie des chaînes lourdes gamma de Franklin (en anglais gamma heavy chain disease), correspondant à une variété survenant rarement de dysglobulinémie monoclonale voisine de la maladie du myélome multiple. Les patients atteints par cette affection présentent une hépato-splénomégalie et des infections pulmonaires fréquentes associées à une augmentation de volume des ganglions lymphatiques, une hyperthermie (fièvre), une élévation du nombre des plasmocytes (plasmocytose) et des lymphocytes, une anémie. Quelquefois le patient présente un œdème du voile du palais et de la luette. L'évolution de cette pathologie est péjorative. Les analyses de sang montrent un taux de protéines diminué et un taux de gammaglobulines (variété d'anticorps) normal. Elles mettent également en évidence la présence d'une protéine particulière correspondant à un fragment d'une immunoglobuline G. L'examen d'urine montre la présence d'une protéine qui fait également partie de cette chaîne lourde.

Maladie De Gandy-Gamna (en anglais Gandy-Gamna disease) appelée également splénogranulomatose sidérosique et correspondant à une augmentation de volume d'une rate ayant perdu toute souplesse et à l'intérieur de laquelle siègent des nodules de G.-G (Gandy-Gamna). Ces nodules de Gandy-Gamna ont la taille d'une petite tête d'épingle de couleur jaune chamois. Ils apparaissent à l'intérieur de cet organe et s'observent au cours de certaines splénomégalies. Les nodules sont constitués de petites zones hémorragiques en périphérie et les tissus qui sont situés en leur centre ont perdu leur souplesse (présence d'une fibrose) et contiennent un noyau central à base de fer. Cette pathologie s'observe essentiellement au cours de l'accumulation de fer dans l'organisme (hémochromatose) et de la drépanocytose (maladie se caractérisant par la présence de globules rouges présentant une forme de croissant ou de faucille).

Fièvre d'Ukraine de Westphal correspondant à une pathologie proche de la fièvre de Volhynie et se caractérisant par un commencement soudain, une hyperthermie importante (fièvre élevée). On constate par la suite, des rémissions survenant le matin et un arrêt de la fièvre au bout d'une semaine environ, parfois plus. Le patient qui est examiné, présente une splénomégalie associée à un exanthème (éruption sur la peau caractéristique d'une affection), et se plaint alors de céphalée.

Anémie de Debler appelée également anémie hémolytique familiale de Debler consistant en une anémie survenant très rarement, due à l'éclatement des globules rouges, associant une diminution du taux de fer dans le sang associée à une hépatosplénomégalie et à des troubles de la croissance. Il semble s'agir d'une pathologie constitutionnelle de type hypersplénisme primitif. Le traitement de cette affection nécessite une splénectomie (ablation de la rate). Hypersplénisme : l'ensemble des symptômes caractérisant une diminution du nombre des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes dans le sang circulant, secondaire à une activité trop importante de la rate.

Anémie infantile pseudo-leucémique de Jaksch, Hayem et Luzet (en anglais von Jaksch's anaemia) correspondant à une anémie de l'enfant âgé de plus de deux ans et s'accompagnant d'une forte augmentation de volume de la rate et généralement d'une hépatomégalie moins importante et de fièvre. L'évolution de cette variété d'anémie qui se fait sur quelques mois, est le plus souvent péjorative. On constate une diminution très importante du nombre des globules rouges et de la quantité d'hémoglobine encore plus intense. Le laboratoire met également en évidence la présence de globules rouges possédant un noyau : hématies nucléés (érythroblastes) et une élévation du nombre de globules blancs.

Géophagisme consistant à manger de la terre. Le géophagisme fait partie du pica, en anglais pica, terme issu du latin pie (allusion au goût de cet oiseau: pica) appelé également cittosis, allotriophagie (terme issu du grec allotrios : étranger et phagein : manger) correspondant au même type de perversion de l'appétit qui consiste à manger des substances non comestibles. La parorexie (terme issu du grec para : à côté et de orexis : appétit) quant à elle est le terme désignant l'ensemble des différents troubles de l'appétit dont la pica, le géophagisme et la malacia font partie.

Maladie de Brill-Symmers (en anglais Brill Symmers disease) appelée également maladie de Symmers, lymphome giganto-folliculaire, lymphoblastome giganto-folliculaire, histiocytose centro-folliculaire lymphome folliculaire. Il s'agit d'une affection se caractérisant par une augmentation de volume plus ou moins importante des ganglions lymphatiques et par une augmentation de volume de la rate. Le traitement utilisé fait appel aux corticoïdes (cortisone) ou à la radiothérapie (utilisation des rayons X comme thérapeutique). Elle évolue parfois vers un lymphosarcome d'évolution prolongée.

Syndrome CINCA de Prieur (acronyme anglais désignant : Chronic Inflammatory, Neurological, Cutaneous and Articular syndrome). Il s'agit d'une maladie rare, d'origine néonatale dont on ne connaît pas la cause et qui comprend une hépatosplénomégalie, une hyperthermie (élévation de la température), une éruption constituée de macules (tâche le plus souvent rouges (mais pas dans tous les cas) dont les dimensions peuvent varier. Cette éruption ne présente pas de relief notable et est associée à des papules (petites saillies de la peau légèrement en relief). Le patient se plaint d'autre part d'inflammation des articulations et d'une inflammation des méninges durant une longue période quelquefois associée à des convulsions.

Réticulose familiale avec hépatosplénomégalie et adénopathies de Polonowski (en anglais familial reticulosis with hepatosplenomegaly and adenomegaly correspondant à un type de réticulo-endothéliose (histiocytose) familiale. Cette pathologie se caractérise par la présence d'une augmentation du volume de la rate dont l'évolution est plus ou moins bénigne et se caractérisant par la présence dans le sang d'une élévation de la quantité de gammaglobulines (variété de protéines correspondant à des anticorps) associée à un hypersplénisme (augmentation du métabolisme, activité de la rate), et à une hypolipidémie (diminution du taux de lipides dans le sang).

Maladie de Rietti-Greppi-Micheli correspondant une forme de thalassémie appelée également thalassémie mineure.

Syndrome de Neill-Dingwall (en anglais Neill-Dingwall syndrome} correspondant à une variété de syndrome de Cockayne associant un tremblement au moment où le patient désire effectuer quelque chose (tremblement intentionnel) et une hépatosplénomégalie.

Forum : discussions concernant "Splénomégalie"

  • Splénomégalie congénitale ... une fille est née avec une splénomégalie diagnostiqué par un pédiatre mais sans aucune suivi medicale ...
  • myélofibrose primitive ou splénomégalie myéloïde ... chez ma mère (de 63 ans) une myélofibrose primitive ou splénomégalie myéloïde et je cherche un maximum d'informations à ce sujet. ...
  • splénomégalie?? ...
  • SplÉnomÉgalie ... mm. Le manque de Ferritine a-t-elle elle un rapport avec une Splénomégalie et si oui pourquoi ? Faut-il faire des examens en hématologie ...
  • ascite? et splénomégalie ... mais qui a révélé dans le cadre des hanches, une splénomégalie ,et,ce qui aurait pu passer comme un kyste ovarien à la base ...
Lancez une discussion sur le forum

Aucun commentaire pour "Splénomégalie"

Commentez l'article "Splénomégalie"