Maladie de Still-Chauffard

Définition 

La maladie de Still-Chauffard, est une arthrite inflammatoire débutant avant l'âge de 16 ans, et d'une durée d'au moins 3 à 4 mois.

Classification 

On distingue plusieurs variétés :

  • La forme systémique qui correspond à la maladie de Still-Chauffard classique, touche essentiellement le sexe masculin. Elle s’accompagne de :
    • Fièvre.
    • Inflammation de plusieurs articulations.
    • Eruption.
    • Augmentation du volume de la rate (splénomégalie).
    • Ganglions (adénopathies).
    • Anémie.
    • Le laboratoire retrouve les facteurs rhumatoïdes négatifs. Son évolution se fait vers une déformation des articulations si aucun traitement n’est mis en place
  • La forme polyarticulaire représente 30 % des cas, et touche surtout les filles. Elle est progressive, et comprend :

    • Une atteinte articulaire diffuse des deux côtés, c’est-à-dire qu’elle touche un nombre élevé d’articulations (plus de quatre). 

    • Une synovite (inflammation de la synovie, qui est la membrane tapissant l’intérieur des articulations, et fabricant le liquide synovial).

    • La fièvre est modérée ou absente.

    • Le laboratoire retrouve généralement la présence d’anticorps antinucléaires dans 50 % des cas.

    • La maladie peut évoluer vers une spondylarthrite ankylosante, surtout quand l'enfant est porteur de l’antigène HLA B27La forme oligoarticulaire représente 50 % des cas. Elle se traduit par une atteinte des 4 articulations au maximum (les genoux essentiellement, les chevilles, les coudes), et ne s’accompagne pas de fièvre. Chez les filles, elle s'associe souvent à une uvéite, c’est-à-dire une inflammation de l'uvée (tunique vasculaire de l’oeil), qui est la membrane intermédiaire entre la rétine et la sclérotique vascularisée et permettant à l’oeil de se nourrir. Chez les garçons, la maladie s’associe à une enthésiopathie, c’est-à-dire une inflammation de l'enthèse (la zone d'un os où s'insère un tendon ou un ligament).

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