Cirrhose biliaire primitive

Maladie hépatique (des tissus composant le foie), touchant le plus souvent la femme, dont le début paraît bénin alors qu'il s'agit d'une pathologie grave apparaissant vers la cinquantaine par des démangeaisons précédant l'apparition d'une jaunisse chronique (qui s'étend sur une longue période) s'accompagnant de poussées hyperthermiques (fièvre).
La caractéristique majeure de cette affection hépatique est la cholestase intrahépatique chronique, qui aboutit à la destruction des canaux biliaires situés entre les lobules et à une cirrhose.

Une cholestase se caractérise par une diminution et parfois un arrêt total de l'écoulement du liquide biliaire dont les constituants peuvent éventuellement refluer dans le sang.
Les canaux biliaires, plus précisément les canalicules interlobulaires, sont de petits canaux qui récupèrent la bile fabriquée par les cellules hépatiques. Après leur passage entre les lobules hépatiques, ils se rejoignent pour former les canaux biliaires proprement dits qui transportent la bile à l'intérieur de la vésicule où elle est mise en réserve en attendant d'être utilisée par les intestins.

Cette maladie rare touche surtout les femmes (90 %) à partir de 40 à 50 ans.

Les lésions hépatiques montrent que cette affection correspond à une perturbation du passage de la bile à l'intérieur du foie due à une cholestase. Les petits canaux biliaires situés entre les lobules hépatiques (cholangioles) sont modifiés et présentent des lésions de destruction associées à une inflammation faisant intervenir un grand nombre de lymphocytes et de plasmocytes (variétés de globules blancs).

On constate, chez certaines patientes, une réaction granulomateuse (apparition de petits grains dans le parenchyme, tissu hépatique de soutien) dont l'évolution se fait vers une perte de substance composant les espaces situés entre les lobules (espace périlobulaire). Par la suite, il est possible de voir apparaître, parfois, une infiltration du tissu situé entre les lobules (parenchyme hépatique).
Ces granulomes sont constitués de cellules géantes. À l'examen microscopique; on retrouve des corps de Mallory à l'intérieur des hépatocytes (cellules constituant le foie), identiques à ceux visibles au cours de l'hépatite due à l'intoxication alcoolique.