Définition
Définition
Malformation sans doute d’origine familiale, se caractérisant par la multiplication très importante des canaux biliaires qui présentent d’autre part de petits kystes.
Généralités
On constate également la perte d’élasticité de certains tissus situés dans les espaces portes.
Symptômes
Symptômes
Cette pathologie s’accompagne d’une hépatomégalie quelquefois d’une splénomégalie (augmentation de volume de la rate (d’une élévation de la tension à l’intérieur de la veine porte ayant pour résultat la survenue d’hématémèses. Les hématémèses sont des vomissements de sang dûs à une lésion haute de l’œsophage, de l’estomac, du duodénum, de la bouche. Le sang provenant de ces organes lésés est dégluti, puis réapparaît sous forme d’une hémorragie accompagnant le vomissement (voire Caroli).