A frigore

Latin : par le froid.

Définition 

A frigore qualifie une affection au cours de laquelle le refroidissement est une cause supposée ou réelle.

 

Généralités 

A frigore est quelquefois utilisé pour désigner le froid comme cause déclenchante :

  • La paralysie faciale a frigore.
  • La pleurésie a frigore.

Classification 

On distingue :

  • L'hémoglobinurie paroxystique essentielle ou a frigore (en anglais paroxysmal cold haemoglobinuria), appelée également selon un terme désuet la maladie d'Harley, est une affection qui survient chez les sujets jeunes, s'accompagnant de symptômes dus à un refroidissement, et comportant des accès d'hémoglobinurie (présence d'hémoglobines dans les urines), précédés de frissons avec de la fièvre. Le patient présente également, des crises d'angoisse, et des courbatures.
  • Les analyses mettent en évidence, dans le sérum (partie liquidienne du sang), une variété de protéines : l'hémolysine. Il s'agit d'un type d'anticorps (immunoglobuline) de type G (IgG), possédant la capacité de détruire les globules rouges (hématies du groupe P). Les spécialistes les appellent auto-anticorps froids anti-P. Cette pathologie particulièrement rare à l'heure actuelle, correspond à une variété d'anémie hémolytiques auto-immunes (affection au cours de laquelle le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus). Plus précisément, cette maladie qui porte également le nom de maladie de Dressler ou syndrome de Donat-Landsteiner, est une affection chronique se caractérisant par une hémolyse, ou la présence d'hémoglobines dans les urines (hémoglobinurie) qui survient après un refroidissement général. D'autre part, les patients présentent des épisodes douloureux de picotements diffus, associés à une élévation de la température.
  • L'hémoglobinurie et l'hémolyse, c'est-à-dire la destruction des globules rouges à l'intérieur des vaisseaux, sont le résultat d'une réaction antigène-anticorps à cause de la présence de l'anticorps de Donat-Landsteiner qui est un auto-anticorps « froid » ayant la capacité de se fixer sur les globules rouges à une température basse, ce qui aboutit à une hémolyse (destruction du globule rouge) à laquelle le complément agit également dès que le corps se réchauffe à 37°. Un complément est un des facteurs qui interviennent en cascade, en développant l'activité des anticorps. Cet anticorps que l'on appelle également agglutinine ou hémolysine diphasique, est en réalité une immunoglobulinique IgG, dirigée contre l'antigène P qui est localisé à la surface des globules rouges (hématies). Cette réaction de dysfonctionnement de l'immunité, fait intervenir cet auto-anticorps et plus particulièrement au cours de certaines infections par un virus tel que la rougeole, la varicelle, ou encore les oreillons. Au cours de la syphilis tertiaire (pour laquelle la sérologie est faussement positive), il est possible également de constater une réaction similaire. Pour certains cas, l'action de l'agglutinine apparaît sans que l'on sache exactement pourquoi, il s'agit des formes idiopathiques, qui désignent une maladie qui existe par elle-même hors de tout autre état morbide (conséquences de la maladie) défini. Les patients présentent des accès d'hémoglobinurie qui sont déclenchés quand ils s'exposent au froid, quand ils ont de la fièvre, ou après la survenue d'un épisode chaud, douloureux, ou un traumatisme variable. Les épisodes sont ensuite suivis d'une petite jaunisse (léger ictère) et d'anémie hémolytique. Si le patient revient dans une ambiance plus chaude, l'accès apparaît alors. Entre les épisodes, on ne constate aucune perturbation particulière, et l'évolution est spontanément favorable. On constate, néanmoins quelquefois à la palpation de l'abdomen du patient, une hépatosplénomégalie c'est-à-dire une augmentation du volume du foie et de la rate, mais celle-ci est transitoire.
  • Les examens de laboratoire mettent en évidence une anémie normocytaire normochrome au cours de laquelle les globules rouges apparaissent normaux sans être surchargés en fer. Cet examen, met également en évidence la présence d'hémoglobines dans les urines et d'hémoglobines dans le sang (hémoglobinémie). On constate d'autre part, une hyperbilirubinémie transitoire (élévation de la bilirubine passagère) après l'épisode. Enfin, la réaction de Donat-Landsteiner est positive, elle met en évidence une hémolyse in vitro des globules rouges quand ils se s'ont mis en contact avec le sérum du patient, à condition que celui-ci soit refroidi à 0° pendant 30 minutes, puis ensuite réchauffé à 37°. Il est souvent nécessaire, pour éliminer d'autres diagnostics, la syphilis essentiellement, de rechercher les réactions sérologiques pour cette infection qui sont faussement positives. Le traitement consiste uniquement à éviter le refroidissement.

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