Méthémoglobine

Définition

Définition

La méthémoglobine est un pigment brun dérivé de l'hémoglobine, où s'est produit une oxydation du fer ferreux en fer ferrique, ce qui rend impossible la fixation et le transport de l'oxygène des alvéoles pulmonaires vers les tissus. 

Généralités

La méthémoglobine est connue des chimistes et des biologistes comme étant un fer trivalent, incapable de fixer de l'oxygène. Les globules rouges, à l'état anormal, contiennent environ 1 % de méthémoglobine.
 

Symptômes

Symptômes

Les symptômes qui dépendent du taux de méthémoglobinéme dans le sang sont :

  • Quand le taux de méthémoglobine dans le sang est compris entre 0 et 3 % on ne constate aucun symptôme.
  • Quand le taux est compris entre 3 et 15 %, le patient présente une petite coloration tirant sur le brun ardoise de la peau et des muqueuses, à cause de la coloration plus foncée de la méthémoglobine.
  • Quand le taux de méthémoglobine est compris entre 15 et 20 %, le patient présente une cyanose tirant sur le brun quand il s'agit de méthémoglobinémie, et tirant sur le bleu quand il s'agit de la sulfhémoglobinémie.
  • Quand le taux de méthémoglobine est compris entre 25 et 50 %, on constate des signes d'hypoxie, qui est la conséquence de l’hypoxémie (diminution de la quantité d’oxygène contenue dans le sang). Elle concerne avant tout, le système nerveux central entraînant l'apparition de maux de tête (céphalées) somnolence, malaise, confusion mentale, difficultés à respirer, palpitations, douleurs dans la poitrine, douleurs angineuses.
  • Quand le taux d'hémoglobine dans le sang est compris entre 50 et 70 %, le patient présente des signes d'hypoxie, cette fois-ci sévère. Sa conscience est totalement altérée, il peut avoir des convulsions, des troubles du rythme cardiaque. Le coma survient dans la plupart des cas, et l'évolution se fait vers une atteinte rénale de type néphropathie tubulo-interstitielle aiguë.

 

Physiopathologie

On parle de méthémoglobinémie quand les globules rouges contiennent des quantités anormalement élevées de méthémoglobine. 

La méthémoglobinémie acquise est :

  • Le résultat de l'absorption d'un agent oxydant donc d'une intoxication, généralement professionnelle.
  • Est due aux dérivés nitrés ou chloronitrés des carbures galéniques, anilines et nitrates (eaux des puits, additifs alimentaires, nitrites d'amyles, trinitrines), les quinones et les chlorates.

Les enfants sont particulièrement susceptibles à l'intoxication par la méthémoglobine dans sa forme acquise. En effet, la quantité de NADH diaphorase est moins importante dans leur organisme que pour l'adulte.

La méthémoglobinémie est généralement associée à la sulfhémoglobinémie quand il s'agit d'une intoxication par les dérivés de l'aniline, et d'autres substances comme la phénacétine, les sulfamides, les sulfones, les chlorates, et la lidocaïne entre autres. La sulfhémoglobinémie (en anglais sulfhaemoglobinaemia) désigne la présence dans le sang, de sulfhémoglobine entraînant des accidents comparables à ceux de la méthémoglobinémie

La méthémoglobinémie congénitale, est transmise selon le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique à l'origine du trouble chromosomique pour que la descendance ait la maladie).

Le déficit en ADH diaphorase, appelé également méthémoglobine réductase. Il s'agit d'une affection de nature héréditaire autosomique récessive, c'est-à-dire dont la transmission nécessite que les deux parents soient porteurs du gène causant la maladie. Le déficit en ADH diaphorase, se caractérise par une cyanose permanente relativement bien tolérée, associée à des malformations telles qu'une débilité, une microcéphalie (volume du crâne plus petit que la moyenne), des troubles psychomoteurs. Il faut distinguer la forme hétérozygote, de la forme homozygote. Dans la forme hétérozygote le patient ne présente aucun symptôme, sauf en cas d'absorption de certains médicaments qui laissent apparaître la méthémoglobinémie

L'hémoglobinose M. est une méthémoglobinémie congénitale se caractérisant par la présence d'hémoglobine M, qui entraîne l'apparition d'une forme rare de cyanose congénitale, dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents transmet l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie). La cyanose peut éventuellement régresser à partir de l'âge de quatre à six mois, ou rester permanente. 

Popper : terme anglais qui signifie " bouton-pression ". Il s'agit du nom populaire de substances chimiques : les nitrites volatils d'amyle, ou de butyle, utilisés en inhalation (en inspirant) comme aphrodisiaque. Ces dérivés nitrés, entraînent quelquefois des maux de tête, une atteinte de la peau du visage, et une méthémoglobinémie

L'utilisation des fruits et des feuilles de myrtille à doses thérapeutiques est sans danger. Mais l'abus peut provoquer l'intoxication par l'hydroquinone, qui se traduit par la formation de méthémoglobine, associée à une perte de poids, et à la survenue d'une jaunisse. Dans certains cas, cela peut évoluer vers une fatigue extrême, et quelquefois vers un pronostic sombre.

Examen médical

Labo

Les examens de laboratoire permettent avant tout ou d'identifier la méthémoglobine dans le sang, en faisant intervenir la spectroscopie et le dosage spectrophotométrique. La spectroscopie est l'étude du spectre d'un rayonnement, de l'absorption, ou de l'émission énergétique qui caractérise ce rayonnement selon sa fréquence.

L'examen au microscope des hématies, montre souvent la présence d'hémolyse (éclatement des globules rouges), et des corps de Heinz à l'intérieur des globules rouges.

L'étude de la stabilité de l'hémoglobine en présence d'isopropanol, ou à la chaleur, est le moyen de reconnaître des hémoglobines instables. Un grand nombre de variantes d'hémoglobines instables ne sont pas reconnues par l'électrophorèse ce qui ne permet donc pas, d'éliminer ce diagnostic.

Traitement

Traitement

Le traitement est variable selon le type de méthémoglobinémie :

  • En présence d'hémoglobine M aucun traitement n'est connu pour l'instant.
  • Quand la méthémoglobinémie est inférieure à 25 % et si le patient ne présente aucun symptôme, il est simplement mis en observation. Quand il s'agit d'un patient présentant une maladie cardiaque, et plus précisément une maladie coronarienne il est indiqué de procéder à un traitement, même si l'hémoglobine est inférieure, ou atteint 10 %, à condition que ce patient présente des symptômes.
  • Quand la méthémoglobinémie est grave, et que le patient présente des signes d'intoxication avec inconscience, il faut procéder à un lavage d'estomac, à une intubation trachéale, injecter du bleu de méthylène par voie intraveineuse sous la forme de solution 1 % à raison de 1 mg par kilogramme, en urgence. Ce geste est contre-indiqué si le patient présente un déficit en glucose six phosphate déshydrogénase (G6PD).
  • En cas de déficit en peine ADH diaphorase, il faut administrer du bleu de méthylène par voie buccale, à raison de 100 à 300 mg par jour, ou encore d'acide ascorbique (vitamine C) à raison de 300 à 500 mg par jour. Ceci permet de diminuer le taux de méthémoglobine.

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