Définition
Définition
La maladie des agglutinines froides, est une forme d’anémie auto-immune, rare, d’origine inconnue et souvent grave.
Généralités
Cette affection est proche du syndrome de Raynaud.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la maladie des agglutines froides sont :
- Des troubles des extrémités apparaissent dus au froid.
- Destruction des globules rouges à l'intérieur des vaisseaux avec ou pas, présence d'hémoglobine dans les urines.
Épidémiologie
Affection survenant essentiellement chez les femmes après l'âge de 50 ans.
Examen médical
Examen physique
A l'examen physique on constate :
- Splénomégalie (augmentation de volume de la rate).
- Petit ictère (légère jaunisse).
Labo
Lors de prises de sang on constate :
- Présence d'agglutinines froides à un taux important, aboutissant à une autoagglutination des globules rouges (immunoglobulines M avec pour les spécialistes, présence de chaînes légères Kappa).
- Anticorps froid incomplet.
- Hémolysine froide
- Chez certains patients on constate la présence d'une anémie.
Évolution
Évolution
Cette affection est le plus souvent chronique (s'étale dans le temps). Elle est quelquefois très invalidante.
Diagnostic différentiel
Il ne faut pas confondre la maladie des agglutinines froides, avec la macroglobulinémie de Waldenström.