Maladie de Waldenström

Définition 

La maladie de Waldenström, appelé également lymphome malin lymphoplasmocytoïde et quelquefois macroglobulinémie le est une prolifération anormale de cellules souches (" bébés cellules") à l’origine des lymphocytes (variété de globules blancs jouant un rôle important dans le processus immunitaire, c’est-à-dire la défense de l’organisme) entraînant un excès d’immunoglobuline M (type d’anticorps spécifique).

Généralités 

La maladie de Waldenström est une affection qui se caractérise par une multiplication des cellules B (variété de lymphocytes), par le taux élevé, dans le sérum sanguin (partie liquidienne du sang) d'immunoglobulines (variété d'anticorps) monoclonales (issus de la même cellule au départ) dont le poids moléculaire est très élevé : les macroglobulines. À cela s'ajoute un ensemble de symptômes traduisant une anémie et des hémorragies.

Il s'agit d'une maladie peut fréquente qui s'observe chez l'adulte aux alentours de 50 ans. Elle se caractérise par une multiplication c'est-à-dire une prolifération des lymphocytes à l'intérieur de la moelle osseuse, les ganglions et de la rate qui peuvent augmenter de volume. La prolifération a lieu également, moins souvent, à l'intérieur du sang. Les cellules produisent un anticorps que l'on appelle macroglobuline et que l'électrophorèse du sérum permet d'identifier, en montrant un pic étroit.
Il est nécessaire de signaler qu'il existe un grand nombre de cas qui ne présentent aucun symptôme. Néanmoins quand la viscosité du sang augmente de façon importante (au-dessus de 50 g par litre) c'est-à-dire que la fluidité diminue à cause de la concentration en macroglobulines (variété d'anticorps de la classe des IgM), il est possible de voir apparaître certains symptômes comme des fourmillements dans les jambes, des maux de tête (céphalées) des saignements disséminés dans l'ensemble de l'organisme (gencives, bouche, nez) et une baisse de la vision ou de l'audition.

Épidémiologie 

La maladie de Waldenström, dont la cause est inconnue, touche plus particulièrement les personnes au-dessus de 60 ans et de sexe masculin le plus souvent.

Classification 

Le terme de macroglobulinémie signifie présence de macroglobuline dans le sang.
Une macroglobuline est une protéine volumineuse, possédant un poids moléculaire relativement élevé ( 900 000 Dalton) par rapport aux autres protéines de l’organisme (le Dalton étant l'unité de masse d’une molécule, dont le poids est égal à celui d'un atome d'hydrogène soit 1,66 X par 10 - 24 gramme). C'est également un anticorps qui appartient à la catégorie des immunoglobulines monoclonales c'est-à-dire élaborées par des cellules qui sont issues de la même cellule donc toutes identiques. En outre, la structure des macroglobulines n'est guère différente de celle des immunoglobulines M. appelées également globulines du système gamma ou globulines immunes M.

La présence de macroglobulines dans le sang n'a pas une signification uniquement péjorative. Les macroglobulinémies peuvent exister dans le sang de façon isolée (on parle d'immunoglobulinémie monoclonale bénigne) ou être associées à une maladie de l'ensemble des cellules qui aboutissent à la création d'une variété de globules blancs : les lymphocytes. C'est dans la maladie de Waldenstrom (où le taux de macroglobuline est souvent très élevé : >5 grammes par litre, et responsable d'autre part d'une augmentation de la viscosité sanguine) que se rencontre cette variété de macroglobulinémie. Il existe un autre type de macroglobuline appelée alpha 2 macroglobuline, qui correspond à une macroglobuline dont la structure est proche de celle de macroglobuline IgM et qui joue un rôle très important dans le phénomène de la fibrinolyse (destruction de la fibrine : variété de protéines participant au processus de la coagulation normale du sang).

On assiste également à une macroglobulinémie dans :

 

  • Les bouleversements de la structure interne du foie.
  • Le syndrome néphrotique : ensemble des symptômes (signes cliniques) qui accompagnent la glomérulonéphrite, ou maladie des reins se caractérisant par une atteinte des glomérules. Le glomérule est une toute petite partie d’un rein dont le but est de filtrer le sang. Chaque rein comporte un million de glomérules situés à sa périphérie. Ce sont des sphères d’un diamètre d’environ cent cinquante micromètres, c’est-à-dire de la taille d’un millième de cheveu.
  • L’hépatite chronique (inflammation de longue durée du tissu constituant le foie)
  • Le lupus érythémateux : une maladie auto-immune (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus) dont l’origine précise est inconnue, s'accompagnant d'un trouble sévère de l'immunité (défaut de la fonction certains globules blancs : les lymphocytes T et B). Elle touche préférentiellement les femmes jeunes, et sa fréquence semble plus élevée chez les noires américaines et les asiatiques. Cette maladie, qui se caractérise par la productions d’anticorps et plus particulièrement d’anti-ADN, peut être à l'origine d'une auto-destruction de tous les organes.
  • La mononucléose infectieuse : maladie infectieuse d'origine virale, qui entraîne une fatigue associée à une fièvre, des ganglions et une pharyngite (inflammation du pharynx), également appelée maladie du baiser ou maladie des fiançailles, parce qu'elle se transmet le plus souvent par la bouche. Il est probable que le virus se transmette également par aérosol (à travers les gouttelettes en suspension dans l’air) ou par voie indirecte. Le virus en cause dans cette maladie est le virus d’Epstein-Barr qui fait partie de la famille des herpès virus humains. Ce virus reste dans l’oropharynx (partie supérieure du pharynx) pendant dix-huit mois, ensuite il est excrété de façon intermittente par les malades en l’absence de toute manifestation symptomatique.
  • La trypanosomiase (infection due à un parasite à l'origine de la maladie du sommeil).

Le traitement de la macroglobulinémie est celui de la cause.

 

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