Syndrome néphrotique

Définition

Définition

Le syndrome néphrotique (en anglais nephrotic syndrome), est une maladie rare au cours de laquelle, les reins perdent leur capacité à filtrer le sang, et laissent échapper des quantités importantes de protéines dans les urines. Les reins vont de ce fait mal éliminer l’eau et le sel, qui vont infiltrer les tissus et constituer des oedèmes.

Généralités

Le syndrome néphrotique accompagne la glomérulonéphrite, ou maladie des reins, se caractérisant par une atteinte des glomérules (en anglais glomeruli).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'un syndrome néphrotique sont :

  • Apparition d'oedèmes dus à la diminution de l'albumine dans le sang, ils sont blancs et mous à la palpation, non douloureux. 
  • Ils apparaissent aux membres inférieurs, sur l'abdomen, sur le visage, et dans le dos, au niveau de la région lombaire.
  • Le malade, consécutivement à ces oedèmes, prend du poids.
  • Ils ne sont pas toujours visibles extérieurement, leur localisation se fait parfois à l'intérieur de l'organisme, au niveau de l'enveloppe qui entoure le coeur (péricarde), mais aussi au niveau du péritoine, et de la plèvre du poumon. On parle alors d'anasarque (en anglais hydrops).

Physiopathologie

Le glomérule est une toute petite partie d'un rein, dont le but est de filtrer le sang. Chaque rein comporte un million de glomérules situés à sa périphérie. Ce sont des sphères d'un diamètre d'environ cent cinquante micromètres, c'est-à-dire de la taille d'un millième de cheveu. La glomérulonéphrite est une maladie rénale qui se caractérise par l'atteinte aiguë ou chronique des glomérules :

  • Soit primitive (la maladie se limite aux reins).
  • Soit secondaire (la maladie est secondaire à une autre maladie comme le diabète).

Examen médical

Labo

Dans une analyse de sang on remarque :

  • Fuite des protéines dans les urines (protéinurie) supérieures à 4 g par 24 heures. Parfois, cette quantité de protéines peut atteindre, voire dépasser, 20 g par 24 heures.
  • Baisse du taux de protéines dans le sang (inférieur à 60 g par L) essentiellement l'albumine : on parle d'hypoalbuminémie. Ce chiffre peut parfois descendre à 15 g par litre.
  • Augmentation du cholestérol.
  • Augmentation des triglycérides : corps gras constituant la majeure partie des lipides alimentaires, stockés dans la graisse. On les trouve également dans le sang, où ils circulent associés à des protéines, ce sont les VLDL, les chylomicrons d'origine alimentaire, les lipoprotéines fabriquées par le foie à partir du sucre, et d'autres corps gras.
  • Troubles de la coagulation du sang.

Examen complémentaire

Le diagnostic d'un syndrome néphrotique se fait par l'intermédiaire d'une ponction biopsique du rein (prélèvement d'un fragment et analyse).

Cause

Cause

Les causes d'un syndrome néphrotique sont (liste non exhaustive) :

  • Amylose : dépôts constitués de protéines (substance amyloïde) que l'on peut voir dans plusieurs zones de l'organisme. Tant que le dépôt a lieu dans un seul organe, cela n'entraîne pas de conséquences fâcheuses. Lorsqu'il touche plusieurs organes, il est responsable des altérations sévères. Cette maladie peut donc revêtir différents aspects entre ces deux cas extrêmes. La caractéristique majeure de l'amylose, est sa découverte à un stade avancé de la maladie.
  • Lupus érythémateux aigu (en anglais acute lupus erythematosus) : maladie auto-immune s'accompagnant d'un trouble sévère de l'immunité, associé à un défaut du contrôle des lymphocytes B. Cette maladie peut être à l'origine d'une auto-destruction de tous les organes. Elle atteint tout particulièrement les reins et le cerveau, et touche essentiellement les sujets jeunes. 

Traitement

Traitement

Les traitements d'un syndrome néphrotique sont :

  • Régime sans sel.
  • Petites quantités d'eau.
  • Médicaments contenant des diurétiques (facilitant la fuite d'eau de l'organisme dans les urines), aidant en cela le combat contre les oedèmes.
  • Anticoagulants parfois pour éviter le risque d'hyper coagulabilité (augmentation de la coagulation) sanguine.
  • Lutte contre :
    • L'hypercholestérolémie (excès de cholestérol dans le sang).
    • L'hypertriglycéridémie (excès de triglycérides : corps gras, dans le sang), en donnant des hypolipidémiants (médicaments luttant contre l'excès de corps gras dans le sang).
  • Les corticoïdes (cortisone) peuvent parfois guérir complètement le syndrome néphrotique.

Évolution

Évolution

Dans certains cas, les traitements n'ont pas d'efficacité, et la maladie glomérulaire évolue vers une insuffisance rénale chronique (insuffisance de fonctionnement de la filtration rénale) nécessitant parfois une hémodialyse (technique de nettoyage artificiel du sang), et dans les cas les plus graves, une transplantation rénale

Complications

Les complications d'un syndrome néphrotique sont :

  • Augmentation des infections bactériennes.
  • Augmentation de la formation des caillots sanguins dans les vaisseaux (phlébites).
  • Apparition d'embolie pulmonaire.
  • Dénutrition d'origine protéique.
  • Fuite du calcium et de la vitamine D dans les urines, dont la traduction chez l'enfant est un retard de croissance.
  • Des troubles lipidiques (graisse) susceptibles de favoriser la formation de plaques d'athérome, pouvant être à l'origine de l'obturation des vaisseaux.