Dysglobulinémie

Physiopathologie

• La dysglobulinémie monoclonale bénigne, ou asymptomatique, est une affection rare rencontrée parfois chez le sujet âgé, ou chez certains malades présentant une atteinte du système lymphoïde (rate, thymus, ganglions, organes lymphoïdes), une maladie auto-immune (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus), ou une cirrhose du foie. Cette pathologie inconnue peut frapper 2 à 3 % de la population de plus de 70 ans. On remarque la présence d’une certaine quantité de protéines anormales dans le sang. Ce sont des anticorps (immunoglobulines) provenant d’une lignée unique, appelés également clones de cellules plasmocytaires. Les plasmocytes sont issus d’une variété de globules blancs, fabriqués dans la moelle osseuse. Le plus souvent on constate une absence de symptômes, et la découverte fortuite, se fait à la suite d’une élévation très importante de la vitesse de sédimentation. Un contrôle de ces malades est nécessaire périodiquement.
• La maladie des chaines lourdes (M. Selig-mann, 1968) (lettre grecque a = a) [angl. alpha heavy-chain diseuse]. C'est une variété rare de dysglobulinémie monoclonale, se manifestant par un syndrome de malabsorption intestinale grave. Les formes respiratoires de la maladie sont exceptionnelles. Il existe dans le chorion de l'intestin grêle, et dans les ganglions lymphatiques du mésentère, une prolifération tumorale plasmocytaire, cause probable de la présence, dans le sang et dans l'urine, d'une protéine particulière, qui est un fragment d'une chaîne lourde d'immunoglobuline A. On observe cette maladie chez des jeunes Arabes, et des jeunes israélites Séfardims. Elle semble en rapport étroit avec le lymphome méditerranéen.
• La  dysprotéinémie (du grec dus : difficulté et protidémie, en anglais dysproteinaemia) est une anomalie portant sur la quantité, ou la qualité des protéines du sang, plus précisément du plasma sanguin (partie liquidienne du sang). Ces protéines sont plus particulièrement les albumines, les globulines et le fibrinogène. Il s'agit d'un terme souvent utilisé dans le sens restrictif d'anomalie des globulines, c'est-à-dire de dysglobulinémie.
• ​La maladie des chaînes légères, en anglais light chain deposition disease, est une maladie découverte par Antonovych en 1973. Il s'agit d'une variété particulièrement rare de dysglobulinémie monoclonale dont la traduction se fait, chez le patient, au cours d'un myélome multiple, ou d'une affection comparable, par l'apparition de dépôts qu'il est possible d'observer dans certains organes du corps, essentiellement les reins. Ces dépôts sont constitués d'une substance (amorphe: n'ayant pas de caractère cristallin), et mis en évidence par une technique dite d'immunofluorescence. Cette substance fixe un sérum (pour les spécialistes,de type kappa) antichaînes légères, c'est de cette façon qu'elle est mise en évidence. 
• Cette maladie est proche de la néphropathie glomérulaire ou interstitielle se traduisant par l'apparition des symptômes suivants :
  • Une protéinurie (présence de protéines dans les urines quelquefois s'accompagnant d'un syndrome néphrotique
  • Une diminution de la quantité d'albumine dans le sang.
  • L'apparition d'oedèmes entre autres.
  • Parfois le patient présente en plus une élévation de la tension artérielle. Cette maladie est susceptible d'évoluer vers une insuffisance de fonctionnement des reins. Elle doit être différenciée de l'amylose. En effet, au cours de la maladie des chaînes légères, on constate des dépôts granuleux, qui ont une affinité tinctoriale différente des dépôts rencontrés au cours de l'amylose.
• La maladie des chaînes lourdes gamma, étudiée par EC Franklin en 1964, en anglais gamma heavy chain disease, est une variété de dysglobulinémie monoclonale comparable à la maladie de Kahler. Cette affection se caractérise par une augmentation de volume du foie et de la rate (hépatosplénomégalie), associée à une tuméfaction des ganglions lymphatiques. Le patient présente par ailleurs, une élévation de la température, une anémie, et les analyses de sang mettent en évidence une plasmocytose, associée à une prolifération de certains globules blancs : les lymphocytes. Le reste des analyses sanguines, montre une diminution de la quantité des protéines, mais un taux normal d'anticorps. Le reste des analyses sanguines, met en évidence la présence d'une protéine particulière, c'est-à-dire des fragments de chaînes lourdes d'immunoglobulines G. Les analyses d'urine, quant à elles, révèlent une variété de protéines, correspondant également à une partie des chaînes lourdes. L'examen de la bouche du patient, permet le plus souvent de mettre en évidence, la présence d'un oedème du voile du palais et de la luette. L'autre caractéristique de cette maladie, est l'apparition d'infections, concernant essentiellement l'appareil pulmonaire, ceci assez fréquemment. L'évolution de cette affection est plus souvent fatale.
• Le syndrome de Schnitzler correspond à l'association de plusieurs symptômes, tels qu'une urticaire s'étalant dans le temps, associée à une inflammation des vaisseaux, et une dysglobulinémie monoclonale.
• Le terme hypergammaglobulinémie désigne l'augmentation de la quantité des gammaglobulines à l'intérieur du sérum sanguin. Généralement ce terme est utilisé comme synonyme d'hyperglobulinémie. Elle peut être de nature biclonale,  monoclonale ou polyclonale.
• L'hypoprotidémie, en anglais hypoproteinaemia, appelée également hypoprotéinémie, est la diminution de la quantité (du taux) des protides (protéines) du sérum sanguin. Elle est quelquefois le résultat d'une réduction de la masse des protéines, dans la circulation sanguine générale. Elle peut être due à une insuffisance, ou à une mauvaise absorption du système digestif. L'hypoprotidémie, est quelquefois la conséquence d'une dysrégulation hépatique (mauvais fonctionnement du foie), ou encore d'une déperdition rénale ou digestive. Il peut s'agir enfin d'une hémodilution (augmentation de la quantité de la partie liquidienne du sang). Plus précisément l'hémodilution est la dilution du sang circulant. Celle-ci se produit en cas d’afflux de liquides interstitiels, vers le sang ou de perfusion d’une quantité importante de plasma, ou de façon générale de liquide.