Myohémoglobinurie paroxystique

Définition

Définition

La myohémoglobinurie paroxystique, est une pathologie se caractérisant par la présence de myoglobines (pigments respiratoire du muscle, voisins de l'hémoglobine) dans les urines.

Généralités

C'est une forme chronique de polymyosite, qui est une maladie rare, se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires).

Il s'agirait d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la myohémoglobinurie paroxystique sont :

  • Les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses et des épaules.
  • Difficulté à se relever d'une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer).
  • Difficulté à avaler.
  • Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse.
  • Hémorragies.
  • Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions.
  • Oedèmes et altération de la peau, dans la polymyosite œdémateuse Wagner Unverricht, ainsi que dans la polymyosite aiguë progressive. Ces manifestations cutanées, se localisent au niveau des paupières (paupières violacées), et sont associées à un érythème (coloration rouge ou rose) des ongles, des genoux, du visage, accompagné de papules de Gottron à la face dorsale des doigts (centrées sur les articulations)
  • Fièvre.
  • Atteinte de l'état général.
  • Asthénie (fatigue générale).
  • Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement).

Physiopathologie

La myohémoglobinurie paroxystique, se caractérise par :

  • La présence de myoglobine (pigment respiratoire du muscle, voisin de l'hémoglobine) dans les urines.
  • De douleurs musculaires intenses dans les jambes, qui sont parfois déclenchées par un effort, ou une infection. 
  • La présence de contractures.
  • L'émission d'urine de coloration foncée.
  • La répétition pendant des années de crises dont l'intensité est plus ou moins importante.
  • Des complications graves de type anurie (absence d'urine) caractérisent ce type de polymyosite.

Examen médical

Labo

Lors d'une prise de sang on note :

  • Augmentation dans le sang du taux de :
    • C. réactive protéine.
    • CPK et aldolases (enzymes musculaires).
  • Auto-anticorps (également retrouvés dans d'autres maladies auto-immunes) et plus spécifiquement les auto-anticorps anti JO 1.
  • La vitesse sédimentation est accélérée.

 

Examen complémentaire

L'enregistrement électrique de l'activité musculaire par électromyogramme est perturbé. Il marque une atteinte musculaire inflammatoire. 

La biopsie musculaire montre une dégénérescence des fibres, et une réaction inflammatoire des cellules musculaires.

Traitement

Traitement

Les traitements de la myohémoglobinurie paroxystique sont :

  • Corticostéroïdes (cortisone).
  • Immunosuppresseurs (médicaments déprimant le système immunitaire) dans le traitement du syndrome paranéoplasique.
  • Kinésithérapie.
  • Rééducation.

Évolution

Évolution

Le muscle cardiaque, et le système respiratoire, sont susceptibles d'être atteints.

Des cancers sont susceptibles d'apparaître dans l'année qui suit l'apparition de la myosite  :

  • Cancer des ovaires.
  • Cancer de l'utérus.
  • Cancer du sein.
  • Cancer des bronches.
  • Cancer de la prostate.
  • Cancer du système digestif.

D'autres maladies sont parfois associées aux myosites :

  • La maladie de Sjögren.
  • La sclérodermie.
  • Le lupus érythémateux disséminé.
  • La polyarthrite rhumatoïde.
  • La connectivite mixte ou syndrome de Sharp.

Termes et Articles associés