Définition
Définition
L'hémolyse est la destruction normale ou pathologique des hématies (globules rouges).
Généralités
La destruction des globules rouges se fait par l’intermédiaire d’une variété de globules blancs : les macrophages appartenant à la moelle osseuse, et au foie.
Un globule rouge vit en moyenne environ une centaine de jours. Une fois l’hématie détruite, ses composants entrent à nouveau dans un processus de recyclage, et de fabrication d’un nouveau globule rouge.
L’hémoglobine (ayant pour rôle de capter le fer), se transforme en bilirubine (pigment jaune à l’origine de la jaunisse : ictère), puis est captée par le foie. Elle est ensuite transportée dans la bile, et enfin éliminée par l’intermédiaire de l’intestin dans les matières fécales.
Le fer est utilisé dans la fabrication des globules rouges grâce à la sidérophiline (protéine servant de transporteuse).
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de l'hémolyse sont :
- Fièvre.
- Frissons.
- Arthralgies (douleurs dans les articulations).
- Douleurs dans l’abdomen.
- Malaises.
- Frissons.
- Etat de choc (déficit de fonctionnement de certains organes) en cas d’hémolyse importante s’accompagnant d’une anurie (absence d’urine), ou d’une diminution de la quantité des urines.
- Ictére (jaunisse).
- Dyspnée (essoufflement).
- Tachycardie (accélération du rythme cardiaque).
Physiopathologie
Dans l'hémolyse anormale, la durée de vie des globules rouges malades est inférieure à 2 semaines environ. On distingue certaines maladies comme :
- Un déficit en glucose 6 phosphate déshydrogénase (enzyme intervenant dans la destruction du glucose : sucre), et dont le déficit génétique lié à un chromosome sexuel, entraîne une maladie gonosomique dominante (il suffit qu’un seul parent soit touché pour transmettre la maladie). L’absence de cette enzyme, provoque chez les globules rouges, une agression qui se traduit par une forme d’hémolyse sévère, quand l’individu absorbe un médicament antioxydant, susceptible de modifier le principe actif du médicament (antipaludéen, sulfamide), ou en cas d’ingestion de fèves (favisme).
- Anomalie (héréditaire) de la structure de l’hémoglobine drépanocytose (chez les Noirs essentiellement).
- Thalassémie (anémie secondaire à une anomalie héréditaire de la fabrication de l’hémoglobine présente surtout dans les populations du bassin méditerranéen).
- Coagulopathies (maladies liées à la coagulation du sang).
- Prothèse cardiaque, dont l’action mécanique détruit les globules rouges au passage de ceux-ci dans la prothèse.
- Action des produits toxiques (venins, substances chimiques).
- Médicaments (chloramphénicol, primaquine).
- Micro-organismes (bactéries, virus).
- Hypersplénisme (destruction excessive des globules par la rate).
- Paludisme.
- Maladies auto-immunes.
Examen médical
Labo
Dans la prise de sang on remarque :
- Augmentation des réticulocytes (précurseurs des hématies : "bébés globules rouges").
- Hyperbilirubinémie (augmentation de la bilirubine dans le sang).
- Diminution de la durée de vie des globules rouges.
- Diminution du taux d’haptoglobuline (variété de protéines associées à un glucide présent dans le sang, mises en évidence par l’électrophorèse qui est la méthode de séparation des protéines sous l’action d’un champ électrique.
- Augmentation de l’hémoglobine dans le sang.
- Hémoglobinurie (présence d’hémoglobine dans les urines).
Traitement
Traitement
Les traitement de l'hémolyse sont en fonction de son type :
- Suppression de la cause ou du traitement de la maladie causale.
- Transfusion si nécessaire des globules sans le plasma (en cas de choc).
- Exsanguino-transfusion chez le nouveau-né (en cas de déficit en glucose 6 phosphate déshydrogénase).
- Corticoïdes (cortisone).
- Splénectomie (ablation de la rate) dans certains cas bien précis.