Cirrhose biliaire primitive

Définition 

La cirrhose biliaire primitive est une maladie hépatique (des tissus composant le foie), touchant le plus souvent la femme, dont le début paraît bénin alors qu'il s'agit d'une pathologie grave, apparaissant vers la cinquantaine par des démangeaisons précédant l'apparition d'une jaunisse chronique (qui s'étend sur une longue période) s'accompagnant de poussées hyperthermiques (fièvre).

                                                                                                       

 

Généralités 

La caractéristique majeure de cette affection hépatique est la cholestase intrahépatique chronique, qui aboutit à la destruction des canaux biliaires situés entre les lobules, et à une cirrhose.

Une cholestase se caractérise par une diminution et parfois un arrêt total de l'écoulement du liquide biliaire dont les constituants peuvent éventuellement refluer dans le sang.

 

Épidémiologie 

Cette maladie rare touche surtout les femmes (90 %) à partir de 40 à 50 ans.

Classification 

On distingue classiquement :

  • La maladie de Hanot.
  • La maladie de Hanot-Kiener (qui semble être actuellement une affection distincte) : Pour certaines équipes médicales, la cirrhose biliaire primitive fait partie des hépatites auto-immunes. En effet, la mise en évidence d'anomalies immunologiques, telles que l'augmentation du taux d'une variété particulière d'anticorps (les IgM), associée à la présence permanente d'anticorps antimitochondries, et d'autres pathologies faisant intervenir un phénomène auto-immun (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus) ont fait classer la cirrhose biliaire primitive parmi les hépatites auto-immunes.

Anatomie 

Les canaux biliaires, plus précisément les canalicules interlobulaires, sont de petits canaux qui récupèrent la bile fabriquée par les cellules hépatiques.

Après leur passage entre les lobules hépatiques, ils se rejoignent pour former les canaux biliaires proprement dits qui transportent la bile à l'intérieur de la vésicule, où elle est mise en réserve, en attendant d'être utilisée par les intestins.

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