Angiocholite sclérosante primitive

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Thème

Digestion

Spécialité

Gastroentérologie

Aller à Causes Symptômes Examens et diagnostic Traitement

Sommaire 7 parties · 2 min

1. Définition
2. Comprendre
3. Causes
4. Symptômes
5. Examens et diagnostic
6. Traitement
7. Évolution et prévention

Définition

L'angiocholite sclérosante primitive, appelée également cholangite sclérosante primitive, est une sclérose (perte d'élasticité des tissus) de nature inflammatoire chronique (s'étalant sur une longue période), et concernant les voies biliaires situées à l'intérieur du foie, et à l'extérieur du foie (voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques).

Comprendre

L'angiocholite sclérosante primitive se caractérise par :

• L'apparition d'une inflammation des canaux biliaires qui se sclérosent c'est-à-dire qui perdent leur élasticité, ce qui aboutit à une sténose,c'est-à-dire, une diminution du diamètre des canaux, puis à une oblitération autrement dit les canaux se bouchent.
• Au contraire, en amont des sténoses, les canaux biliaires sont généralement dilatés.
• Les spécialistes en gastro-entérologie parlent de péricholangite pour désigner l'inflammation et la fibrose des canalicules biliaires microscopiques (des minuscules canaux qui transportent la bile).

Causes

• La cause de l'angiocholite sclérosante primitive, qui est une maladie rare, concernant essentiellement la femme dont l'âge se situe entre 25 et 45 ans, est auto-immune c'est-à-dire que la patiente fabrique des anticorps contre ses propres tissus.
• Cette maladie est généralement associée à l'antigène HLA-DRw52a.
• On constate également qu'il existe une forme intermédiaire avec l'hépatite auto-immune.

Symptômes

Les symptômes dont souffrent les patients atteints d'angiocholite sclérosante primitive sont :

• Un ictère (jaunisse) de nature cholestatique dont l'évolution varie lentement et progressivement.
• Un prurit (démangeaisons).
• Une asthénie (fatigue).
• Des douleurs de l'hypocondre droit.
• Un fébricule (petite fièvre).
• Il s'agit d'une maladie généralement associée à la recto-colite hémorragique pour à peu près deux malades sur trois.
• Les patients souffrent également de maladie de Crohn dans environ un cas sur 10.
• Le cholangiocarcinome est également associé à cette maladie dans un cas sur 10.
• Il en est de même de la thyroïdite Riedel et de la fibrose rétropéritonéale.
• Le SIDA est également une maladie pourvoyeuse d'angiocholite sclérosante punitive.

Examens et diagnostic

Examens de laboratoire

Les examens de laboratoire permettent de mettre en évidence :

• Une hyperbilirubinémie plus ou moins constante.
• Une augmentation des phosphatases alcalines.
• Une augmentation des transaminases.
• La présence d'anticorps ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) ou ACPN et anticorps anti muscles lisses.
• Une élévation du taux des marqueurs du CA 19. 9 en présence d'un cholangiocarcinome.
• La colangiopancréatographie rétrograde endoscopique permet de mettre en évidence une sténose multiple des voies biliaires, que celle-ci soit située en intra ou en extra hépatique.
• La biopsie du foie permet de porter le diagnostic en montrant les lésions caractéristiques en peau d'oignon.

Examens complémentaires

Si l'on procède à un prélèvement de cette zone et que l'on pratique à l'étude histologique pour connaître la composition des cellules de ce prélèvement, on constate l'oblitération des canalicules mais également en périphérie de l'oblitération la présence de nombreux petits anneaux concentriques du tissu conjonctif disposés en peau d'oignon.

Diagnostic différentiel

L'angiocholite sclérosante primitive ne doit pas être confondue avec :

• Une lithiase de la vésicule biliaire.
• Une tumeur des voies biliaires.
• Une modification anatomique due à un resserrement survenant après une intervention chirurgicale.
• Une cirrhose biliaire primitive.
• Une maladie de Caroli.
• Une distomatose hépatique.

Traitement

• Le traitement de cette affection nécessite l'utilisation de l'acide ursodésoxycholique à partir le moment où apparaît la cholestase.
• Ceci n'empêche pas néanmoins l'évolution vers la cirrhose.
• D'autres médicaments comme les corticoïdes et les immunosuppresseurs sont utilisés mais ne sont pas toujours efficaces.
• L'intervention chirurgicale dite palliative consiste à procéder à une dérivation biliodigestive (dérivation autre les voies qui transportent la bile et le tube digestif).
• La transplantation hépatique au final est le seul traitement curatif en ce qui concerne les angiocholites sclérosantes primitives sévères.

Évolution et prévention

Cette pathologie gastroentérologique évolue, dans la plupart des cas, vers la cholestase et la cirrhose du foie.

 L'angiocholite sclérosante primitive est susceptible d'évoluer vers :

• Une lithiase biliaire.
• Une hypertension portale.
• Une angiocholite purulente rebelle aux traitements antibiotiques.
• Le cholangiocarcinome dans 15 % des cas.

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