Sclérodermie

Grec : sklêros : dur, et derma : peau.

Définition 

La sclérodermie est une maladie rare, dont la cause est inconnue, qui touche environ 2 à 16 individu par millions d’adultes. Elle est plus fréquente chez la femme et débute le plus souvent entre 40 et 50 ans.

Classification 

Cette pathologie se présente sous différents types :

1) Les sclérodermies localisées

La sclérodermie en goutte se traduit par de petits éléments arrondis, de coloration blanche et d’aspect nacré, se situant essentiellement au niveau du cou, de la nuque, des épaules et en haut du thorax.
La sclérodermie en bande forme des bandes bien délimitées de tissu ferme de coloration blanc nacré, bordées par un liseré de couleur pourpre. La sclérodermie en bande siège essentiellement sur les membres, le cuir chevelu et le visage. Les lésions survenant à la suite sclérodermie en bande sont susceptibles de laisser des séquelles esthétiques et fonctionnelles comme une limitation des mouvements des articulations.

Plaques cutanées appelées morphées, de couleur et de consistance identiques aux lésions de la sclérodermie en bande. Ces plaques sont susceptibles de persister pendants plusieurs années puis de guérir en laissant des cicatrices peu visibles.

La forme limitée consiste en un ensemble de manifestations dénommé CREST, correspondant aux initiales de chacune des pathologies suivantes :

  • La calcinose (C) correspond à l’apparition de petites masses de calcification au niveau de la peau, accentuant la survenue d’ulcères de la peau situés juste en dessous, en regard des saillies osseuses, au niveau des pieds et des mains.
  • Le syndrome de Raynaud (R) : les doigts des mains et des pieds comportent de petites artères, les artérioles. Soumises au froid, elles « se ferment » (leur calibre diminue), entraînant une chute de la vascularisation. Il s’agit d’une ischémie digitale paroxystique, qui se manifeste par l’apparition successive d’épisodes de pâleur et de cyanose (coloration tirant sur le bleu gris et traduisant un manque d’oxygène dans les doigts). Une coloration rouge vif associée à une douleur des doigts atteints peut être provoquée par un réchauffement trop brutal ou un stress émotionnel interrompant l’arrivée du sang. La localisation de ce phénomène se limite parfois à deux ou trois doigts de chaque main.
  • Une atteinte de l’oesophage (E) qui n’est plus capable d’effectuer les mouvements de péristaltisme (contraction automatique faisant avancer les aliments). Ceci peut d’ailleurs être confirmé par la manométrie oesophagienne (prise de la pression à l’intérieur de l’œsophage) et qui se traduit également par une dysphagie (gène quand le patient avale les aliments).
  • Une sclérodactylie (S), dans laquelle la peau devient rigide, lisse et impossible à pincer. Les doigts prennent une forme effilée et se plient en une flexion irréductible (il est impossible de les redresser). Au niveau du visage apparaît une télangiectasie, qui correspond à une dilatation des petits vaisseaux sanguins de la peau, pouvant se voir également au niveau des mains et des pieds.

2) La sclérodermie généralisée ou systémique
Elle se caractérise par une atteinte cutanée associée à des manifestations viscérale multiples. La première manifestation de la sclérodermie systémique est le plus souvent un syndrome de Raynaud.

3) Syndrome de chevauchements comme la sclérodermatomyosite
Elle se caractérise par un épaississement de la peau et une faiblesse musculaire qui est difficilement différenciable de la polymyosite.

4) La MMTC
Syndrome touchant les muscles et le squelette, provoqué par l’absorption de poison comme lors du syndrome de l’huile toxique SHT, qui s’est produit à Madrid en 1981 et qui a touché environ 20 mille personnes.

5) Un syndrome proche de la sclérodermie
Il associe des douleurs musculaires invalidantes accompagnées d’une éosinophilie (présence dans le sang d’une variété de globules blancs, les éosinophiles). Il a été associé à l’absorption de L. tryptophanne (variété d’acides aminés) sans doute due à une intoxication par un agent contaminant.

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