Dermatosclérose

Grec : sklêros : dur, et derma : peau.

Définition 

La dermatosclérose, appelée également sclérodermie systémique ou progressive, est une maladie rare caractérisée avant tout par durcissement diffus, associé à une altération et une dégénérescence du derme (zone de la peau située sous l’épiderme, qui est la couche la plus superficielle), plus précisément du tissu conjonctif.

 

Épidémiologie 

La dermatosclérose est une maladie dont la cause est inconnue, qui touche environ 2 à 16 individu par millions d’adultes. Elle est plus fréquente chez la femme et débute le plus souvent entre 40 et 50 ans.

Classification 

La dermatosclérose se présente sous différents types :

  • La dermatosclérose en goutte : se traduit par de petits éléments arrondis, de coloration blanche, et d’aspect nacré, se situant essentiellement au niveau du cou, de la nuque, des épaules, et en haut du thorax.
  • La dermatosclérose en bande : forme des bandes bien délimitées de tissu ferme de coloration blanc nacré, bordées par un liseré de couleur pourpre. La dermatosclérose en bande, siège essentiellement sur les membres, le cuir chevelu, et le visage. Les lésions survenant à la suite dermatosclérose en bande, sont susceptibles de laisser des séquelles esthétiques et fonctionnelles, comme une limitation des mouvements des articulations. 
  • Plaques cutanées appelées morphées : de couleur et de consistance identiques aux lésions de la dermatosclérose en bande. Ces plaques sont susceptibles de persister pendants plusieurs années, puis de guérir en laissant des cicatrices peu visibles.
  • La forme limitée consiste en un ensemble de manifestations dénommé CREST, correspondant aux initiales de chacune des pathologies suivantes :
    • La calcinose correspond à l’apparition de petites masses de calcification au niveau de la peau, accentuant la survenue d’ulcères de la peau, situés juste en dessous, en regard des saillies osseuses, au niveau des pieds et des mains. Le terme calcinose, en anglais calcinosis, correspond à la production, à l'intérieur de l'organisme, de dépôts de sels de calcium. Cette synthèse a lieu dans différents organes (la peau, les muscles, les viscères tels que l'estomac, les artères, et plus rarement les poumons). Quelquefois, elle est localisée à un seul organe comme c'est le cas d'un néphrocalcinose (calcinose du rein). La calcinose, de façon générale, s'observe dans différentes affections, soit celles s'accompagnant d'une hypercalcémie (élévation du taux de calcium dans le sang), de métastases osseuses, fibrokystiques, de myélomes. Au cours d'un excès d'apport de vitamine D (hypervitaminose D), comme ceci est le cas par exemple au cours du syndrome de Burnett, ou dans certaines insuffisances de fonctionnement de la filtration rénale (insuffisance rénale), on constate l'apparition de calcinose également.
    • Le syndrome de Raynaud (R) : les doigts des mains et des pieds, comportent de petites artères, les artérioles. Soumises au froid, elles se ferment (leur calibre diminue), entraînant une chute de la vascularisation. Il s’agit d’une ischémie digitale paroxystique, qui se manifeste par l’apparition successive d’épisodes de pâleur et de cyanose (coloration tirant sur le bleu gris et traduisant un manque d’oxygène dans les doigts). Une coloration rouge vif, associée à une douleur des doigts atteints, peut être provoquée par un réchauffement trop brutal, ou un stress émotionnel interrompant l’arrivée du sang. La localisation de ce phénomène se limite parfois à deux ou trois doigts de chaque main.
    • Une atteinte de l’oesophage (E) qui n’est plus capable d’effectuer les mouvements de péristaltisme (contraction automatique faisant avancer les aliments). Ceci peut d’ailleurs être confirmé par la manométrie oesophagienne (prise de la pression à l’intérieur de l’oesophage), et qui se traduit également par une dysphagie (gène quand le patient avale les aliments).
    • Une sclérodactylie (S), dans laquelle la peau devient rigide, lisse et impossible à pincer. Les doigts prennent une forme effilée, et se plient en une flexion irréductible (il est impossible de les redresser). Au niveau du visage, apparaît une télangiectasie, qui correspond à une dilatation des petits vaisseaux sanguins de la peau, pouvant se voir également au niveau des mains et des pieds. La dermatosclérose généralisée ou systémique, se caractérise par une atteinte cutanée associée à des manifestations viscérales multiples. La première manifestation de la dermatosclérose systémique, est le plus souvent un syndrome de Raynaud.
  • Le syndrome de chevauchements comme la sclérodermatomyosite qui se caractérise par un épaississement de la peau, et une faiblesse musculaire qui est difficilement différenciable de la polymyosite.
  • La MMTC touchant les muscles et le squelette, provoquée par l’absorption de poison comme lors du syndrome de l’huile toxique SHT, qui s’est produit à Madrid en 1981 et qui a touché environ 20 mille personnes.
  • Un syndrome proche de la dermatosclérose associant des douleurs musculaires invalidantes, accompagnées d’une éosinophilie (présence dans le sang d’une variété de globules blancs, les éosinophiles). Il a été associé à l’absorption de L. tryptophanne (variété d’acides aminés), sans doute due à une intoxication par un agent contaminant.
  • La sclérodermie de Buschke ou sclérœdème de Buschke, correspond à une modification locale de la peau se caractérisant par une induration cutanée (perte d'élasticité de la peau ( diffuse dont on ne connaît pas avec précision l'étiologie (la cause), et qui se présente le plus fréquemment associée avec du diabète sucré (élévation du taux de sucre dans le sang nécessitant un traitement). Cette affection dermatologique (dermatose) est prédominante dans le sexe féminin. Elle survient le plus souvent niveau du visage, de la tête, et s'étend vers les autres parties du corps concernant également, quelquefois les tissus non cutanés. Généralement, la sclérodermie de Buschke est précédée de diverses infections essentiellement celles dues au staphylocoque dont l'évolution se fait environ sur deux ans, et qui se termine vers sa résolution spontanée. Le sclérœdème de Buschke, débute au niveau du cou et du visage. Son extension se fait progressivement de manière centrifuge (du centre vers extérieur jusqu'au thorax et au bras).
  • Le scléromyxœdème appelé également mucinose papuleuse, correspond à un infiltrat de sclérodermie de forme diffuse au cours duquel la peau apparaît dure et épaisse. Les symptômes sont l'apparition d'éruptions de papules généralisées avec une induration sclérodermoïde en dessous de la peau. Le visage du patient adopte un aspect léonin (ressemblant au lion), à cause de l'apparition de rides longitudinales de la glabelle (zone du squelette du visage située entre les deux crêtes des sourcils). Il s'agit d'un signe typique. Dans la majorité des cas, c'est-à-dire environ 80 %, les analyses mettent en évidence une gammapathie monoclonale IgG lamda. Le terme gammapathie, du grec gamma et pathê : maladie, en anglais gammapathy, correspond à une maladie se caractérisant par une anomalie des gammaglobulines sériques (anticorps contenus dans la partie liquidienne du sang). Néanmoins l'apparition de myélome est rare. Chez certains patients on constate la survenue d'atteinte musculaire, du tissu neurologique, des articulations des reins, du coeur, des vaisseaux ainsi que des poumons.
  • L'acrosclérose.
  • Sclérodermie en plaques ou morphée.

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