Syndrome de Sjögren

Définition 

Le syndrome de Jjögren, appelé également syndrome de Gougerot ou syndrome de Gougerot-Sjögren, syndrome sec, se caractérise par une sécheresse des yeux et de la bouche. Ce syndrome (association de plusieurs symptômes) se déclare généralement avant 40 ans et touche essentiellement la femme. Il fait suite le plus souvent à une connectivite (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus) dans le cadre d'une maladie systémique (concernant l'ensemble de l'organisme).

Épidémiologie 

La prévalence de cette maladie serait de l'ordre de 1 cas pour 500 à un cas pour 1300 femmes.
Il s' agit d'une maladie relativement fréquente surtout entre 40 et 60 ans, avec une nette prédominance féminine (90 % des cas).
À l'instar de la fibromyalgie, le syndrome de Gougerot est assez fréquemment retrouvé (5 % des cas à peu près) au cours de cette pathologie. Il entre alors dans le cadre du syndrome de chevauchement.

Historique 

Cette affection chronique a été étudié par l'ophtalmologiste Henrik Sjögren, qui fut le premier à la décrire.

Classification 

Il existerait des formes familiales de syndrome de Gougerot- Sjögren primitif associées à HLA B8 montre HLA DR3. Appelé également histocompatibilité, le système HLA ou L-A système (de l'Anglais Human Leucocyte Antigens) est le principal système faisant intervenir des antigènes (éléments non reconnus par l'organisme, donc considérés comme étrangers) dont dépend le succès d'une greffe.

On distingue deux formes cliniques :

  • Le syndrome de Goujerot-Sjögrenn primitif correspondant à environ 50 % des cas.
  • Le syndrome de Goujerot-Sjögrenn secondaire (50 %) associé ou pas une autre maladie telles que la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie systémique, le lupus érythémateux disséminé etc.

2 commentaires pour "Syndrome de Sjögren"

Portrait de POIRE MARCO
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depuis 10 ans j'ai un sgs survenu au décours d'une pemphigoide bulleuse;il y a 2 ans diagnostic d'un parkinson confirmé au datscan et
traité au modopar; à mon dernier rv chez le neurologue celui-ci m'annonce que j'ai une neuropathie peripherique en raison de ma mention de dysesthésies en socckettes bilaterales et donne rv pour electromyogramme ,disant que c'est une complication du sgs?

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depuis 10 ans j'ai un sgs survenu au décours d'une pemphigoide bulleuse;il y a 2 ans diagnostic d'un parkinson confirmé au datscan et
traité au modopar; à mon dernier rv chez le neurologue celui-ci m'annonce que j'ai une neuropathie peripherique en raison de ma mention de dysesthésies en socckettes bilaterales et donne rv pour electromyogramme ,disant que c'est une complication du sgs?

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