Définition
Définition
Le purpura hyperglobulinémique de Waldenström, est une pathologie touchant exclusivement les femmes, qui évolue par poussées, et se caractérisant par un purpura relativement étendu.
Généralités
Le purpura est une lésion hémorragique de la peau ou des muqueuses de couleur pourpre, due à une sortie anormale des globules rouges des vaisseaux sanguins, vers les tissus environnants où ils s’accumulent.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'un purpura hyperglobulinémique de Waldenström sont :
- Purpura siégeant essentiellement aux membres inférieurs.
- Arthralgies (douleur des articulations).
- Syndrome de Raynaud (modification du calibre des vaisseaux des extrémités des membres).
- Présence de ganglions (quelquefois).
Physiopathologie
Le purpura hyperglobulinémique de Waldenström, peut être associé à diverses affections :
- Syndrome de Sjögren (appelé également syndrome sec) caractérisé par une sécheresse des muqueuses de l’organisme (appareil sexuel, langue, bouche, yeux).
- Hépatite chronique active (inflammation du foie).
- Cirrhose du foie (durcissement et diminution de fonctionnement des tissus du foie).
- Tuberculose.
- Rhumatisme.
- Anémie hémolytique (anémie par éclatement des globules rouges).
- Diabète (taux trop élevé de sucre dans le sang).
Examen médical
Labo
Lors d'une prise de sang on remarque :
- Vitesse de sédimentation très fortement augmentée.
- Hyperprotéinémie (présence de protéines dans le sang).
- Taux élevé de gammaglobulines (variété d’anticorps) dans le sang et plus particulièrement d’IgG.
- Examens portant sur la coagulation sanguine sont normaux (le nombre de plaquettes en particulier est normal).
Cause
Cause
Le purpura hyperglobulinémique Waldenström semble avoir une origine auto-immune (le sujet fabrique des anticorps contre ses propres tissus).
Évolution
Évolution
L'évolution d'un purpura hyperglobulinémique de Waldenström :
- Est généralement bénigne.
- Des poussées de purpura dues à l’orthostatisme (station debout) sont susceptibles de durer des mois ou des années.
Complications
Le purpura hyperglobulinémique de Waldenström, se complique rarement d’une transformation cancéreuse des cellules des tissus lymphoïdes comme :
- La moelle osseuse.
- La rate.
- Le foie.
- Les ganglions lymphatiques.
Diagnostic différentiel
Le purpura hyperglobulinémique de Waldenström, ne doit pas être confondu avec une ecchymose qui est une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée, tirant sur le vert ou jaunâtre, généralement secondaire à un traumatisme, et due à une infiltration de sang sous la lésion.