Atrésie des voies biliaires chez le nouveau-né

L'atrésie des voies biliaires est une maladie de nature congénitale concernant les voies biliaires extrahépatiques c'est-à-dire situées à l'extérieur du foie (voir la vidéo en 3D sur le foie et la vésicule biliaire) se caractérisant par l'oblitération c'est-à-dire l'obstruction plus ou moins totale de la voie biliaire principale. À cela s'ajoute une perte d'élasticité d'autres zones du foie : les espaces portes.

L'atrésie des voies biliaires l'une des causes les plus fréquentes de cholestase chez le nouveau-né, puisqu'elle concerne un cas sur 10 000 naissances.

Le jeune patient présente un ictère (jaunisse) de type choléstatique qui persiste au-delà de 10 jours après la naissance. À cela s'ajoute des selles décolorées et une hépatomégalie ferme (augmentation importante du volume du foie). Tout ceci doit faire évoquer rapidement le diagnostic d'atrésie des voies biliaires. En effet, un traitement d'urgence est nécessaire dans ce cas, permettant la survie du patient au-delà du huitième mois.

Si le bébé n'est pas traité à temps la cholestase peut aboutir à une cirrhose du foie qui est fatale avant l'âge de deux ans.
Le diagnostic est confirmé par des tests hépatiques qui montrent la cholestase hépatique à l'échographie de l'abdomen qui met en évidence l'augmentation de volume du foie et une vésicule qui n'est pas présente ou alors de petite taille.

Le traitement consiste à procéder à une entérostomie portale de Kasaï précoce c'est-à-dire avant le 45e jour de vie.
Si le diagnostic a été porté trop tardivement ou s'il n'a pas été fait à temps, il faut envisager une transplantation hépatique qui va permettre à l'enfant de survivre dans la majorité des cas (neuf cas sur 10).