Maladie de Parkinson

Définition

Définition

La maladie de Parkinson est une maladie neurologique touchant environ 1 à 2 % de la population âgée de plus de 50 ans, due à la dégénérescence des cellules nerveuses d’une zone, située à l’intérieur du cerveau : le locus niger, et se caractérisant, entre autres, par un tremblement, une lenteur des mouvements et une raideur.

Généralités

Cette affection neurologique a été étudiée par le médecin anglais et paléontologue amateur, James W. Parkinson (1755-1824).

Par la suite, l'éminent neurologue français Jean Martin Charcot (né en 1825, et mort en 1893) propose d'appeler l'ensemble de ces symptômes (syndrome) maladie de Parkinson, au lieu de paralysie agitante, vers la fin du XIXe siècle.

Le terme parkinsonisme désigne l'association de plusieurs symptômes retrouvés dans la maladie de Parkinson, c'est-à-dire un tremblement, un excès de tonicité musculaire, une akinésie.

En dehors de la maladie de Parkinson, le parkinsonisme s'observe après absorption de certains médicaments (neuroleptiques essentiellement), il s'agit du parkinsonisme iatrogène, et après une affection de l'encéphale (de type encéphalite) de nature infectieuse, ou dégénérative, entre autres.

ÉPIDÉMIOLOGIE

La maladie de Parkinson, qui semble concerner autant d'hommes que de femmes, qui survient dans la majorité des cas entre 50 et 75 ans, est une maladie sporadique (touchant quelque malade de façon isolée), mais pour laquelle on constate des formes familiales de manière exceptionnelle.

Elle débute également avant 40 ans, et est quelquefois associée à des mutations génétiques plus précisément concernant les gènes PARK2 (locus 6q25.2-q27), PARK6 et PARK7 (locus 1p36), ou SNCA (locus 4q21).

La prévalence en Europe est d'environ 150 pour 100 000 habitants. La prévalence est le nombre de cas d’une maladie, ou d’un événement, pour une population donnée, et ceci à un moment ou à une période donnée.

L'incidence est de 15 pour 100 000 habitants. L'incidence, d'après Monnerot-Dumaine, est «le nombre de cas de maladies qui ont commencé, ou de personnes qui sont tombées malades, pendant une période donnée, dans une population».

ANATOMIE

L'appellation noyaux basaux remplace celle des noyaux gris centraux : ce sont des amas de substance grise situés à la partie inférieure des hémisphères cérébraux. Il s'agit :

  • du thalamus
     
  • du corps strié constitué des noyaux caudés et lenticulaires
     
  • du claustrum.

Le terme pallidal est utilisé en neurologie pour désigner tout ce qui a un rapport avec le pallidum qui est la partie interne du noyau lenticulaire (noyaux basaux). Le putamen est la portion latérale du noyau lenticulaire.

  • la capsule interne est une lame épaisse, constituée de substance blanche, qui sépare le thalamus et le noyau caudé en dedans, du noyau lenticulaire en dehors.
     
  • la capsule interne est constituée de deux bras, l'un antérieur et l'autre postérieur

Le striatum, appelé, également corps strié, fait partie des noyaux basaux et comprend les noyaux caudés et les noyaux lenticulaires, qui sont constitués d'une partie externe, le putamen, et d'une partie interne, le globus pallidus.

La capsule externe est la lame de substance blanche qui sépare le noyau lenticulaire, situé en dedans, du claustrum en dehors. Ceci ne doit pas être confondu avec la capsule extrême qui est la lame de substance blanche séparant le claustrum du cortex. Le claustrum est situé en dedans, et le cortex de l'insula en dehors.

PHYSIOPATHOLOGIE

L’atteinte du locus niger (noyau de substance grise du cerveau : nigrostrié) entraîne une insuffisance de sécrétion de dopamine (neuromédiateur) intervenant dans la régulation des mouvements. La carence en dopamine est le résultat de la destruction de neurones (nigrostriés) qui habituellement fabriquent  la dopamine (neurone dopaminergique).

On estime que la destruction de neurones, qui est de type apoptose (mort génétiquement programmée) est d'environ la moitié avant que les premiers symptômes de la maladie de Parkinson apparaissent. En fin de vie, la destruction touche environ 80 % du stock de neurones des patients.

Quand on observe des neurones en phase d'apoptose au microscope électronique, on remarque que ceux-ci présentent les modifications suivantes :
Tout d'abord on constate une rétraction du corps des cellules et une condensation puis un morcellement (fragmentation) de la chromatine (regroupement des chromosomes à l'intérieur du noyau). Il n'existe pas, par ailleurs, d'altérations des organites de la cellule tels que le reticulum endoplasmique et les mitochondries entre autres.

On constate d'autre part, dans certains neurones qui restent, la présence de corps de Léwy : il s'agit de petites inclusions (corps étrangers) situées à l'intérieur des neurones, de forme sphérique. Les corpsde Lewy sont éosinophiles avec un centre hyalin et entourés d'un halo clair. Ils sont constitués par des dépôts de synucléine alpha. Plus précisément, les corps de Lewy sont des inclusions (des minuscules structures contenues dans les cellules) situées à l'intérieur des neurones du locus niger. Les corps de Lewy sont caractéristiques de la maladie de Parkinson et de certaines démences.

Les syndromes parkinsoniens se retrouvent au cours de certaines maladies neurologiques :

SYMPTÔMES

Le début de la maladie (qui a lieu vers 40 à 50 ans) est insidieux, à tel point que les troubles sont parfois remarqués uniquement par l'entourage du patient.
Généralement, ce n'est qu'après des années d'évolution qu’un symptôme ou un autre se révèle alors qu'il existe déjà depuis plusieurs années.

  • La maladie débute vers 50 ans, le plus souvent sans raison apparente, parfois suite à un stress (trouble affectif, traumatisme, intervention chirurgicale).
    La perte ou la réduction des mouvements automatiques, tel que l'absence de balancement des bras au moment de la marche, est quelquefois un signe précoce de survenue de la maladie de Parkinson.
     
  • Au début, le tremblement n'est pas remarqué par l'entourage. En effet, il s'agit généralement d'un simple petit frémissement qui n'est pas très visible.
    Si on observe minutieusement certains mouvements, et en particulier ceux de grande amplitude, il est possible de mettre en évidence une perte de la fluidité de ces mouvements qui apparaissent comme irréguliers et hachés. Les tremblements, pour orienter le diagnostic vers une maladie de Parkinson, doivent survenir au repos, autrement dit quand le patient ne se sert pas du membre qui est examiné.
     
  • Douleur dans une articulation alors que les examens complémentaires comme la radiographie et les prises de sang ne montrent aucune inflammation.
     
  • L’excès de sécrétion de salive, appelé également hypersalivation, est un des symptômes les plus fréquents survenant au cours de la maladie de Parkinson.
    Cette salive, qui stagne à l'intérieur de la cavité buccale, a tendance à s'écouler par une commissure labiale (c'est-à-dire un coin de la bouche). Ceci ne signifie pas que la salive est sécrétée en trop grande quantité chez ce patient, mais que les mouvements qui permettent d'avaler celle-ci (déglutition), et donc d'évacuer la salive dans le tube digestif, sont anormaux.
    A l'opposé, la sécheresse de la bouche, comme cela survient entre autres au cours de la prise de certains neuroleptiques (qui entraînent rappelons-le le syndrome parkinsonien), est rare, voire absente au cours de la maladie de Parkinson.
    De façon générale, on constate un ralentissement du tube digestif.
     
  • Pour certains patients, le début de cette maladie se traduit simplement par une sensation de fatigue, une perte globale d'énergie, une fatigue physique, qui est quelquefois confondue avec une fibromyalgie entre autres, parce que ces symptômes s'accompagnant de troubles du sommeil et de la mémoire.
     
  • L'amaigrissement a également été signalé comme un des premiers symptômes de la maladie de Parkinson, associé ou pas avec une dépression.
     
  • A l'interrogatoire les patients atteints de maladie de Parkinson ont une parole lente et monotone (à la phase avancée).
     
  • Le patient a la sensation de ne pas pouvoir rester assis. Quelquefois, il s'agit plutôt de la nécessité de faire des allers-retours.
     
  • Parfois, on constate la présence d'hypotensions orthostatiques (chute de la tension artérielle quand le patient passe de la position allongée à la position debout rapidement). Ceci traduit un dysfonctionnement du système neurovégétatif (système nerveux autonome).
    D'autres troubles sont également le témoin de ce dysfonctionnement : sudation, séborrhée (excès de sécrétion de corps gras sur la peau), constipation, troubles urinaires.
     
  • Accélération du débit de la parole, en prononçant des phrases trop rapidement, de façon saccadée et d'une voix de plus en plus faible.
     
  • La tachyphémie est souvent associée à la palilalie (désordre de la parole, en rapport avec un trouble de l'intelligence, et consistant à répéter involontairement et spontanément, deux ou plusieurs fois de suite, la même phrase ou le même mot).
  • Le visage est figé et inexpressif. Le patient donne l'impression de ne pas pouvoir effectuer de mimiques comme s'il était hébété.
     
  • L'écriture est tremblée, et commence par des mots de dimension normale puis finit par devenir petite : on parle de micrographie.
     
  • Tremblements au repos (ces tremblements diminuent au cours des mouvements volontaires, et s’arrêtent quelques instants après un effort de volonté, ou durant le sommeil).
     
  • Mouvements des doigts à type d’émiettement.
     
  • Rareté et lenteur des mouvements (akinésie).
     
  • Augmentation du tonus musculaire, raideur (hypertonie plastique).
     
  • Mouvements s'effectuant par à-coups (signe de la roue dentée), ce qui traduit l'hypertonie musculaire. Les spécialistes en neurologie appellent ce type de mouvement la rigidité de type extrapyramidal plastique. Cette hypertonie musculaire tend à fixer les attitudes. Le phénomène de la roue dentée est le résultat de l'excès de tonicité musculaire. Si l'on mobilise de manière passive un segment de membres (quel qu'il soit), cette mobilisation est freinée par une résistance, dont la caractéristique est de céder par saccades. Ce phénomène évoque celui d'une roue dentée, dont les crans sont libérés successivement.
     
  • Démarche typique : le malade marche à petits pas, lentement, penché en avant, comme s'il voulait toujours rattraper son centre de gravité. Ceci porte le nom de festination.
     
  • Exagération des réflexes.
     
  • Pulsion : trouble de l'équilibre qui oblige certains patients atteints de la maladie de Parkinson à avancer ou à reculer. Ceci se fait quelquefois de manière précipitée, comme si l'individu concerné était poussé. Le terme propulsion, appelé également antépulsion, désigne la tendance que présentent certains patients atteints de maladie de Parkinson, à accélérer la marche, ce qui aboutit à une sorte de course. Le grand Trousseau disait que les patients parkinsoniens semblent courir après leur centre de gravité.
     
  • Antétraction : ce terme désigne la flexion du corps en avant, qui est le résultat, chez certains patients atteints de maladie de Parkinson en position debout, de la contraction lente des muscles abdominaux.
     
  • Troubles de l’élocution (dysarthrie) : le terme aprosodie, utilisé par Monrad-Krohn, désigne la monotonie de la parole, telle qu'elle peut s'observer au cours de la maladie de Parkinson. Il s'agit de la disparition de l'accent que mettent actuellement les individus pour s'exprimer, et plus précisément pour dire certaines syllabes. Les modifications du rythme des phrases et celle du changement de ton, en font également partie.
     
  • Contraste entre des yeux vifs et un visage inexpressif (le malade est parfaitement lucide et semble hébété).
     
  • Anoblepsie : fixité du regard qui est dirigé en haut. Ce trouble survient par épisodes dans certains syndromes parkinsonien ayant une cause encéphalitique.
     
  • Le clignement des yeux devient rare.
     
  • Les yeux sont parfois larmoyants.

ÉVOLUTION

La maladie commence par de petits tremblements au repos, puis progressivement le malade évolue vers un état grabataire, qui l’oblige à garder le lit.
L'évolution se fait dans 50 % des cas vers la démence (altération irréversible grave du psychisme et des facultés mentales), sur cinq ans environ.

Des problèmes infectieux et cutanés viennent émailler cette évolution, associant des troubles de l’élocution et de la déglutition, qui devient de plus en plus difficile.
Insidieusement, une dépression s’installe, accompagnée de troubles de la mémoire, de confusion et de démence (avec perte de mémoire).
Ces manifestations psychologiques sont susceptibles d'être associées à des épisodes de délire de persécution et de confusion qui nécessitent un placement.

Ce type de symptômes psychiatriques touche environ 10 à 15 % des parkinsoniens. Habituellement, leur évolution est prise en charge par un traitement à base de neuroleptiques (psychotropes).

Malheureusement, les neuroleptiques aggravants le syndrome parkinsonien, le traitement de ces manifestations psychotiques est difficile dans ce cas.

COMPLICATIONS

  • Escarres
     
  • Pneumonies dues notamment au mauvais fonctionnement du système neuro-végétativif (dysrégulation neurovégétative).
     
  • Isolement social

TRAITEMENT

Les médicaments (qui ne guérissent pas la maladie mais améliorent la vie des patients) doivent être prescrits le plus tard possible, en raison des effets secondaires qu'ils entraînent.

Les médicaments sont :

  • Les antiparkinsoniens prescrits sont tout d'abord ceux possédant la capacité de traverser la barrière protégeant le système nerveux central (hémato-encéphalique), et qui ont la capacité de se transformer en dopamine à l'intérieur de l'encéphale.
    Un antiparkinsonien désigne, de façon générale, ce qui diminue la rigidité ou le tremblement consécutif à la maladie de Parkinson. Ce terme qualifie également les médicaments qui possèdent ces propriétés. C'est le cas entre autres des anticholinergiques et des dopaminergiques (amantadine). 
    La lévodopa (L-dopa) est administrée à doses progressives (pour obtenir la suppression des symptômes), essentiellement quand il existe une lenteur des mouvements et une raideur musculaire.
     
  • Les molécules ayant la capacité de stimuler de manière efficace les récepteurs situés à l'intérieur du cerveau, en l'occurence les récepteurs à la dopamine.
     
  • Des médicaments anticholinergiques, qui agissent essentiellement sur le tremblement et l’hypersalivation (augmentation de la sécrétion de salive) sont également utilisés. Ces médicaments doivent être prescrits avec prudence à partir de 70 ans.
     
  • La bromocriptine est une substance dérivée de l'ergot de seigle qui possède des effets comparables à ceux de la dopamine (antiprolactine), permettant de stopper la sécrétion de lait. Ce traitement est utilisé pour le traitement des syndromes aménorrhéesgalactorrhées (absence de règles et sécrétion de lait en dehors de l'allaitement), et des prolactinomes (tumeur de l'hypophyse, le plus souvent l'adénome chromophobe sécrètant de la prolactine), ainsi que celui de l'acromégalie (augmentation anormale du volume d'une partie du squelette : visage), et de la maladie de Parkinson.
     
  • Le pergolide est indiqué dans la maladie de Parkinson en association avec L-dopa. Néanmoins certains effets indésirables sont à signaler : nausée, hallucinations, hypotension (baisse de la tension artérielle) au début du traitement.
    L’association avec d’autres médicaments est contre-indiquée (dérivés de l’ergot de seigle, certains antibiotiques comme les macrolides, les neuroleptiques), l'allaitement également.
     
  • L'amantadine est une substance qui possède une action antivirale contre la grippe. Elle est aussi utilisée pour traiter certains patients atteints de maladie de Parkinson. En effet, elle possède la capacité de libérer de la dopamine au niveau du striatum.

Si les médicaments apportent dans un premier temps, une réelle amélioration ("lune de miel"),  ils peuvent par la suite entraîner des complications motrices parfois sévères dont les plus fréquentes sont les dyskinésies (difficulté à faire les mouvements) qui apparaissent dans environ 80 % des cas, après la fameuse période de lune de miel.

La kinésithérapie (pendant les premières phases de la maladie) intervient contre la rigidité et consiste en une rééducation globale de la marche, de l’équilibre, de la mobilisation de tous les muscles dans la mesure du possible.

Des techniques neurochirurgicales sont indiquées pour les patients résistants au traitement pharmacologique (par des médicaments), ou bien ayant un tremblement persistant, une rigidité, et des troubles importants de la motricité :

  • La chimiopallidectomie (terme utilisé par Cooper en 1955) désigne la destruction de manière chimique du pallidum, c'est-à-dire de la partie interne du noyau lenticulaire du cerveau (un des noyaux gris centraux de l'encéphale), en utilisant de l'alcool qui est injecté localement. Cette intervention était proposée par certains spécialistes en neurologie pour traiter la maladie de Parkinson.
     
  • La chirurgie stéréotaxique peut être proposée quand il existe des tremblements d’un seul côté et résistants au traitement précédent.
  • La stimulation cérébrale profonde est utilisée dans le stade avancé de la maladie de Parkinson. Cette technique, qui s'effectue sous anesthésie locale et qui est susceptible d'entraîner des complications à type de dysarthrie sur le fonctionnement des muscles qui permettent de relever les paupières et sur la posture du patient, permet en théorie de stabiliser les symptômes et de diminuer les effets secondaires des médicaments. Cette stimulation électrique est à peu près l'équivalent thérapeutique de la thalamotomie (intervention sur le thalamus). Son principal intérêt est de ne pas créer de lésion anatomique au niveau du cerveau, diminuant d'autant les risques de survenue de complications. Généralement, cette technique de stimulation est proposée à des individus âgés.
     
  • La stimulation du noyau central intermédiaire du thalamus est particulièrement proposée au stade évolué en phase de fluctuations «on-off»
     
  • La stimulation du noyau sous thalamique est quelquefois utilisée
     
  • La stimulation du globus pallidus interne ne semble pas donner les résultats escomptés.

CLASSIFICATION

On distingue :

  • Le syndrome parkinsonien avec hypoventilation et dépression, également appelé syndrome de Perry. Au cours de cette affection, qui est héréditaire et dont la transmission se fait selon le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie), on constate la survenue d'une apathie (désintéressement) de type particulier (athymhormie). D'autre part, le patient présente une hypoventilation (diminution de la ventilation) d'origine centrale (liée à une perturbation du système nerveux central). Cette affection, qui débute chez l'adulte, a une évolution péjorative au bout de quelques années. La biopsie effectuée chez le patient décédé montre la présence d'une perte de neurones très importante, au niveau du locus niger mais également dans d'autres localisations du cerveau (locus cœruleus, l'aire tengmentale ventrale). Par rapport à la maladie de Parkinson, au cours de cette autre affection neurologique, on ne constate pas la présence de corps de Léwy, ou bien en petit nombre.
     
  • La dégénérescence progressive pyramido-pallidale, appelée également syndrome de Cornil et Quesnel, étudiée en 1920. Elle se caractérise par l'association d'un syndrome pyramidal et d'un syndrome parkinsonien, chez un patient atteint d'athéromatose (accumulation de substance graisseuse à l'intérieur des vaisseaux).
     
  • La démence avec corps de Lewy, variété de démence de type dégénératif, se caractérise par l'association de perturbations des fonctions cognitives (perte des facultés intellectuelles d'acquisition et de connaissances), associées à des hallucinations visuelles apparaissant de manière récurrente sous la forme d'épisodes récidivants auxquelles s'ajoute un syndrome parkinsonien.
     
  • L'encéphalite épidémique d'Economo-Crochet, ou léthargique, étudiée par von Economo en 1917, appelée également encéphalomyélite diffuse de Cruchetmaladie de Cruchet, maladie de von Economoencéphalite ou maladie d'Economo-Cruchetnévraxite épidémique de Sicard. Il s'agissait (la maladie a actuellement disparu semble-t-il), d'une maladie de nature infectieuse survenant sous forme d'épidémie (comme cela a eu lieu en 1920 ou en 1924) de manière sporadique, et concernant essentiellement le mésencéphale (partie moyenne du cerveau). Cette pathologie était susceptible d'atteindre également la moelle et les nerfs périphériques. Ses principales caractéristiques, étaient l'apparition d'une hyperthermie (fièvre), associée à une somnolence, des paralysies de certains nerfs crâniens, essentiellement les nerfs moteurs du globe oculaire comme cela survient dans la forme oculo-léthargique. Les autres signes étaient des myoclonies (contraction des muscles) associées à des douleurs lancinantes (comme dans la forme algo-myoclonique). Certains patients présentaient également des troubles cognitifs (atteinte de l'intellect) et des perturbations psychologiques. L'évolution de cette affection neurologique était péjorative : en effet, environ 30 à 40 % des patients décédaient. Néanmoins, certaines personnes guérissaient totalement. D'autres patients évoluaient vers l'apparition d'un syndrome de Parkinson qui se caractérisait par l'apparition de crises oculogyres (terme signifiant que l'oeil tourne). L'agent responsable est un virus (que les spécialistes en infectiologie qualifient de neurotrope). Cette maladie, qui a disparu en 1925, a laissé planer le doute sur une infection de type herpétique (due à un virus l'herpès) également. Pour l'instant, on ne connaît pas avec précision la cause de cette maladie infectieuse.
     
  • La maladie de Fahr  se caractérisant par des dépôts de calcaire qui infiltrent les noyaux gris centraux des deux côtés du cerveau, mais aussi des noyaux dentelés du cervelet. Cette affection concerne l'homme d'âge moyen et se traduit par l'apparition d'épilepsie, d'une atteinte des voies pyramidales, d'une atteinte du cervelet, d'un syndrome parkinsonien, de modifications du caractère associés à un affaiblissement cognitif progressif. Certains patients présentent en plus une atteinte des glandes parathyroïdiennes. L'évolution de la maladie de Fahr est progressivement défavorable et péjorative. Les causes de cette maladie neurologique ne sont pas connues avec précision. Pour certains chercheurs en andrologie, il semble s'agir d'un dérèglement endocrinien concernant entre autres, la PTH (hormone sécrétée par les parathyroïdes).
     
  • L'hépatite familiale juvénile avec dégénérescence du corps strié, affection étudiée par Lhermitte, fait partie des dégénérescences hépatolenticulaires. Il s'agit d'une pathologie neurologique, appelée également dégénérescence lenticulaire progressive de Wilson. Cette maladie familiale concerne les enfants et les adolescents. Elle commence quelquefois par une petite jaunisse, puis par une rigidité associée à des spasmes, avec des tremblements. Cette maladie ressemble à la maladie de Parkinson. L'examen des jeunes patients montre l'existence d'une modification de la cornée, où l'on constate la présence d'un limbe sclérocornéen ou si l'on préfère un anneau de coloration marron clair, teinté de bronze, que l'on appelle le cercle de Kayser-Fleischer. Les patients présentent par ailleurs des troubles psychiques à type de diminution cognitive, avec euphorie mais jamais de démence. L'évolution de l'hépatite familiale juvénile avec dégénérescence du corps strié est péjorative pour certains patients. Pour d'autres, grâce à l'utilisation de la D-pénicillamine (qui permet de chélater le cuivre), l'évolution est meilleure. L'examen des cellules hépatiques, c'est-à-dire du foie, montre l'existence d'une inflammation de type nodulaire, s'accompagnant d'une cirrhose avec une dégénérescence du corps strié, c'est-à-dire du striatum.
    Le striatum, appelé également corpus striatum,  correspond à un amas de substance grise appartenant aux noyaux basaux. Il comprend les noyaux caudés et lenticulaires, et est constitué d'une partie externe, le putamen et d'une partie interne, le globus pallidus. Quand on fait un examen histologique (étude des cellules au microscope) l'aspect strié est expliqué par la présence des faisceaux de fibres myélinisées (fibres nerveuses entourées de myéline).
     
  • Le syndrome controlatéral du noyau rouge, étudié par Souques, Crouzon et Bertrand en 1930, maladie neurologique, appelée également syndrome supérieur du noyau rouge de Foixsyndrome de Chiraysyndrome de Chiray et Nicolescosyndrome de Foix et Nicolescosyndrome rubrothalamiquesyndrome du territoire thalamoperforé. Il s'agit d'un ensemble de dérèglements neurologiques dus à une lésion d'un pédoncule cérébral appelé également calotte et se caractérisant par, du côté opposé, une atteinte du cervelet qui entraîne un syndrome cérébelleux associé à un syndrome extrapyramidal. Le patient a des tremblements délibérés et des mouvements de chorée et d'athétose. Certains symptômes sont proches de ceux de la  maladie de Parkinson. D'autres patients présentent une hémiplégie (paralysie de la moitié du corps) généralement incomplète. Le nerf moteur oculaire commun n'est pas concerné par cette affection.
     
  • Le syndrome du carrefour hypothalamique, étudié par Guillain, Alajouanine et Mathieu en 1924, résulte de lésions situées dans la zone du noyau rouge, appelé également syndrome cérébello-thalamique de P. Marie et Foixsyndrome des pédicules thalamo-genouillé et thalamo-perforé. Il s'agit d'un syndrome qui entraîne, du côté opposé, un dysfonctionnement du cervelet, s'accompagnant d'une perturbation de la synergie et du tonus. Le terme synergie désigne l'action conjointe de plusieurs organes ou muscles pour accomplir précisément une fonction. Les patients présentent par ailleurs des mouvements de type choréo-athétosique (mouvements anormaux), une hémianopsie latérale homonyme (diminution ou perte totale de la vue, concernant la moitié d'un champ visuel), une légère paralysie de la moitié du corps, associée à une perception sensitive modifiée concernant essentiellement la sensibilité profonde que les spécialistes en neurologie nomment sensibilité de type thalamique. Les noyaux rouges, appelés également nucleus rubes, sont des amas de substance grise situés dans le mésencéphale c'est-à-dire le cerveau moyen. Cette dénomination vient du fait qu'à l'examen, ces noyaux ont une coloration qui tire sur l'orange. Plus précisément, ils sont localisés à la partie antérieure de chaque pédoncule cérébral.
     
  • Une myorythmie appelée également bradycinésie, mouvement lent survenant de manière involontaire qui se répète, de fréquence régulière, concernant les muscles des membres, et aboutissant à un déplacement rythmique de ceux-ci. La myorythmie s'observe essentiellement chez les individus parkinsoniens après une infection de l'appareil neurologique central aboutissant à une encéphalite (inflammation de l'encéphale).
     
  • La paranévraxite, maladie proche de la névraxite épidémique. La différence essentielle repose sur le fait qu'au cours de cette affection, on ne constate pas de séquelles de type parkinsonien.
     
  • Le syndrome tegmento-thalamique de Facon étudié en 1958, et appelé également syndrome pédonculaire médian, est un ensemble de symptômes dû au ramollissement du mésencéphale et plus précisément des pédoncules cérébraux, à cause de l'atteinte du tronc basilaire. Ce syndrome se caractérise par un excès de sommeil (hypersomnie) plus ou moins intense, et quelquefois par une paralysie de la parole associée à une paralysie des deux côtés du moteur oculaire avec ptosisstrabisme divergent, mydriase paralytique. Le patient présente par ailleurs des troubles de la tonicité à type d'hypertonie parkinsonienne ou au contraire, d'hypotonie de nature cérébelleuse. Cette affection neurologique évolue par poussées qui régressent vers la thrombose définitive du tronc basilaire.

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