Maladie de Parkinson

Définition 

La maladie de Parkinson est une maladie neurologique touchant environ 1 à 2 % de la population âgée de plus de 50 ans, due à la dégénérescence des cellules nerveuses d’une zone, située à l’intérieur du cerveau : le locus niger, et se caractérisant, entre autres, par un tremblement, une lenteur des mouvements, et une raideur.

Généralités 

Le terme parkinsonisme (en anglais parkinsonism) désigne l'association de plusieurs symptômes retrouvés dans la maladie de Parkinson, c'est-à-dire un tremblement, un excès de tonicité musculaire, une akinésie.

En dehors de la maladie de Parkinson, le parkinsonisme s'observe après absorption de certains médicaments (neuroleptiques essentiellement), il s'agit du parkinsonisme iatrogène, et après une affection de l'encéphale (de type encéphalite) de nature infectieuse, ou dégénérative, entre autres.

 

Épidémiologie 

La maladie de Parkinson, qui semble concerner autant d'hommes que de femmes, qui survient dans la majorité des cas entre 50 et 75 ans, est une maladie sporadique (touchant quelque malade de façon isolée), mais pour laquelle on constate des formes familiales de manière exceptionnelle.

Elle débute également avant 40 ans, et est quelquefois associée à des mutations génétiques plus précisément concernant les gènes PARK2 (locus 6q25.2-q27), PARK6 et PARK7 (locus 1p36), ou SNCA (locus 4q21).

La prévalence en Europe est d'environ 150 pour 100 000 habitants. La prévalence est le nombre de cas d’une maladie, ou d’un événement, pour une population donnée, et ceci à un moment ou à une période donnée.

L'incidence est de 15 pour 100 000 habitants. L'incidence, d'après Monnerot-Dumaine, est «le nombre de cas de maladies qui ont commencé, ou de personnes qui sont tombées malades, pendant une période donnée, dans une population».

Historique 

Affection neurologique étudiée par le médecin anglais et paléontologue amateur, James W. Parkinson (1755-1824).

Classification 

On distingue :

  • La dégénérescence progressive pyramido-pallidale, appelée également syndrome de Cornil et Quesnel, a été étudiée en 1920. Elle se caractérise par l'association d'un syndrome pyramidal, et d'un syndrome parkinsonien, chez un patient atteint d'athéromatose (accumulation de substance graisseuse, à l'intérieur des vaisseaux).
  • La démence avec corps de Lewy (en anglaisdementia with Lewy's bodies), est une variété de démence de type dégénératif, qui se caractérise par l'association de perturbations des fonctions cognitives (perte des facultés intellectuelles d'acquisition et de connaissances), associées à des hallucinations visuelles apparaissant de manière récurrente sous la forme d'épisodes récidivants. A cela s'ajoute un syndrome parkinsonien.
  • L'encéphalite épidémique d'Economo-Crochetou léthargique étudiée par von Economo en 1917 (en anglais lethargic encephalitis), est appelée également encéphalomyélite diffuse de Cruchet (étudiée en 1917), maladie de Cruchet, maladie de von Economo, encéphalite ou maladie d'Economo-Cruchet, névraxite épidémique de Sicard. Il s'agissait (la maladie a actuellement disparu semble-t-il), d'une maladie de nature infectieuse, survenant sous forme d'épidémie infectieuse (comme cela a eu lieu en 1920 ou en 1924) de manière sporadique, et concernant essentiellement le mésencéphale (partie moyenne du cerveau). Cette pathologie (maladie) était susceptible d'atteindre également la moelle, et les nerfs périphériques. Ses principales caractéristiques, étaient l'apparition d'une hyperthermie (fièvre), associée à une somnolence, des paralysies de certains nerfs crâniens, essentiellement les nerfs moteurs du globe oculaire, comme cela survient dans la forme oculo-léthargique. Les autres signes, étaient des myoclonies (contraction des muscles), associées à des douleurs lancinantes (comme dans la forme algo-myoclonique). Certains patients présentaient également des troubles cognitifs (atteinte de l'intellect), et des perturbations psychologiques. L'évolution de cette affection neurologique, était péjorative. En effet, environ 30 à 40 % des patients décédaient. Néanmoins certaines personnes guérissaient totalement. D'autres patients évoluaient vers l'apparition d'un syndrome de Parkinson qui se caractérisait par l'apparition de crises oculogyres (terme signifiant que l'oeil tourne). L'agent responsable est un virus (que les spécialistes en infectiologie qualifient de neurotrope). Cette maladie qui a disparu en 1925, a laissé planer le doute sur une infection de type herpétique (due à un virus l'herpès) également. Pour l'instant, on ne connaît pas avec précision la cause de cette maladie infectieuse.
  • La maladie de Fahr est une maladie se caractérisant par des dépôts de calcaire, qui infiltre les noyaux gris centraux, des deux côtés du cerveau, mais aussi des noyaux dentelés du cervelet. Cette affection concerne l'homme d'âge moyen, et se caractérise par l'apparition d'épilepsie, d'une atteinte des voies pyramidales, d'une atteinte du cervelet, d'un syndrome parkinsonien, dix modifications du caractère associé à un affaiblissement cognitif progressif. Certains patients présentent en plus une atteinte des glandes parathyroïdiennes. L'évolution de la maladie de Fahr est progressivement défavorable, et péjorative. Les causes de cette maladie neurologique, ne sont pas connues avec précision. Pour certains chercheurs en andrologie, il semble s'agir d'un dérèglement endocrinien, concernant entre autres, la PTH (hormone sécrétée par les parathyroïdes).
  • L'hépatite familiale juvénile avec dégénérescence du corps strié, est une affection étudiée par Lhermitte, qui fait partie des dégénérescences hépatolenticulaires. En anglais Wilson's disease, il s'agit d'une pathologie neurologique, dont le synonyme est dégénérescence lenticulaire progressive de Wilson. Cette maladie familiale, concerne les enfants et les adolescents. Elle commence quelquefois, par une petite jaunisse, puis par une rigidité, associée à des spasmes, avec des tremblements. Cette maladie ressemble à celle de la maladie de Parkinson. L'examen des jeunes patients, montre l'existence d'une modification de la cornée, où l'on constate la présence d'un limbe sclérocornéen ou si l'on préfère un anneau de coloration marron clair, teinté de bronze, que l'on appelle le cercle de Kayser-Fleischer. Les patients présentent par ailleurs, des troubles psychiques à type de diminution cognitive, avec euphorie mais jamais de démence. L'évolution de l'hépatite familiale juvénile, avec dégénérescence du corps strié, est péjorative pour certains patients. Pour d'autres, grâce à l'utilisation de substance (la D-pénicillamine) qui permette de chélater (d'emprisonner) le cuivre, l'évolution est meilleure. L'examen des cellules hépatiques, c'est-à-dire du foie, montre l'existence d'une inflammation de cet organe de type nodulaire, s'accompagnant d'une cirrhose avec une dégénérescence du corps strié, c'est-à-dire du striatum.
  • Le striatum (en latin strié) appelé également corpus striatum, en anglais striate body, correspond à un amas de substance grise, appartenant aux noyaux basaux. Il comprend les noyaux caudés et lenticulaires, et est constitué d'une partie externe, le putamen et d'une partie interne, le globus pallidus. Quand on fait un examen histologique (étude des cellules au microscope) l'aspect strié est expliqué par la présence des faisceaux de fibres myélinisées (fibres nerveuses entourées de myéline).
  • Le syndrome controlatéral du noyau rouge, étudié par Souques,Crouzon et Bertrand en 1930, en anglais superior syndrome of red nucleus, est une maladie neurologique, appelée également syndrome supérieur du noyau rouge de Foix, syndrome de Chiray, syndrome de Chiray et Nicolesco, syndrome de Foix et Nicolesco,syndrome rubrothalamique, syndrome du territoire thalamoperforé. Il s'agit d'un ensemble de dérèglements neurologiques, dus à une lésion d'un pédoncule cérébral, appelé également calotte et se caractérisant par, du côté opposé, à une atteinte du cervelet, qui entraîne un syndrome cérébelleux associé à un syndrome extrapyramidal. Le patient a des tremblements délibérés, et des mouvements de chorée et d'athétose. Certains symptômes, sont proches de ceux de la  maladie de Parkinson.D'autres patients présentent une hémiplégie (paralysie de la moitié du corps) généralement incomplète. Le nerf moteur oculaire commun n'est pas concerné par cette affection.
  • Le syndrome du carrefour hypothalamique, étudié par Guillain, Alajouanine et Mathieu en 1924, et appelé en anglais cerebellothalarnic, est le résultat de lésions situées dans la zone du noyau rouge. Appelé également syndrome cérébello-thalamique de P. Marie et Foix, syndrome des pédicules thalamo-genouillé et thalamo-perforé. Il s'agit d'un syndrome qui entraîne, du côté opposé, un dysfonctionnement du cervelet, s'accompagnant d'une perturbation de la synergie, et du tonus. Le terme synergie désigne l'action conjointe de plusieurs organes, ou muscles, pour accomplir précisément une fonction. Les patients présentent par ailleurs, des mouvements de type choréo-athétosique (mouvements anormaux), une hémianopsie latérale homonyme (diminution ou perte totale de la vue, concernant la moitié d'un champ visuel), une légère paralysie de la moitié du corps, associée à une perception sensitive modifiée concernant essentiellement la sensibilité profonde que les spécialistes en neurologie, nomment sensibilité de type thalamique. Les noyaux rouges (anglais red nucleus), appelés également nucleus rubes, sont des amas de substance grise, situés dans le mésencéphale c'est-à-dire le cerveau moyen. Cette dénomination vient du fait qu'à l'examen, ces noyaux ont une coloration qui tire sur l'orange. Plus précisément, ils sont localisés à la partie antérieure de chaque pédoncule cérébral.
  • Une myorythmie appelée également bradycinésie, est un mouvement lent survenant de manière involontaire qui se répète, de fréquence régulière, concernant les muscles des membres, et aboutissant à un déplacement rythmique de ceux-ci. La myorythmie s'observe essentiellement chez les individus parkinsoniens après une infection de l'appareil neurologique central aboutissant à une encéphalite (inflammation de l'encéphale).
  • La paranévraxite est une maladie proche de la névraxite épidémique. La différence essentielle repose sur le fait qu'au cours de cette affection on ne constate pas de séquelles de type parkinsonien.
  • Le syndrome tegmento-thalamique de Facon étudié en 1958, et appelé également syndrome pédonculaire médian, est un ensemble de symptômes dû au ramollissement du mésencéphale et plus précisément des pédoncules cérébraux, à cause de l'atteinte du tronc basilaire. Ce syndrome se caractérise par un excès de sommeil (hypersomnie) plus ou moins intense, et quelquefois par une paralysie de la parole, associée à une paralysie des deux côtés du moteur oculaire, commun avec ptosis, strabisme divergent, mydriase paralytique. Le patient présente par ailleurs, des troubles de la tonicité à type d'hypertonie parkinsonienne ou au contraire, d'hypotonie de nature cérébelleuse. Cette affection neurologique, évolue par poussées qui régressent vers la thrombose définitive du tronc basilaire.

Anatomie 

L'appellation noyaux basaux (en latin nuclei basales, en anglais basal nuclei), remplace celle des noyaux gris centraux qui sont des amas de substance grise situés à la partie inférieure des hémisphères cérébraux. Il s'agit :

  • Du thalamus.
  • Le corps strié constitué des noyaux caudés et lenticulaires.
  • Du claustrum.

Le terme pallidal, est utilisé en neurologie, pour désigner tout ce qui a un rapport avec le pallidum qui est la partie interne du noyau lenticulaire (noyaux basaux). Le putamen est la portion latérale du noyau lenticulaire.

  • La capsule interne, est une lame épaisse, constituée de substance blanche, qui sépare le thalamus et le noyau caudé en dedans, du noyau lenticulaire, en dehors.
  • La capsule interne, est constituée de deux bras l'un antérieur et l'autre postérieur, bras qui sont reliés par un genou.

Le striatum, appelé, également corps strié, fait partie des noyaux basaux, et comprend les noyaux caudés, et les noyaux lenticulaires, qui sont constitués d'une partie externe : le putamen, et d'une partie interne : le globus pallidus.

La capsule externe (en latin capsula externa, en anglais externa capsula), est la lame de substance blanche qui sépare le noyau lenticulaire, situé en dedans, du claustrum en dehors. Ceci ne doit pas être confondu, avec la capsule extrême (en latin capsula extrema), qui est la lame de substance blanche, qui sépare le claustrum du cortex. Le claustrum est situé en dedans, et le cortex de l'insula en dehors.

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