Définition
Définition
Le syndrome de Shy et Drager est une pathologie qui se manifeste par :
- Un syndrome parkinsonien (mouvements lents, tremblements, rigidité).
- Des mouvements involontaires et mal coordonnés (ataxie).
- Une hypotension orthostatique (baisse de la tension artérielle au-dessous de la normale, c'est-à-dire de 100 mm de mercure, quand un individu passe brutalement de la position allongée à la position debout).
- Des troubles de l'équilibre.
- Des troubles de l'érection.
Symptômes
Physiopathologie
Le syndrome de Shy et Drager est un dérèglement du système neurovégétatif (partie du système nerveux permettant le fonctionnement automatique de certains organes).
L'hypotension orthostatique apparaissant alors est susceptible de perturber de façon importante mais transitoire l'équilibre, la conscience, l'ouïe, ou la vue.
Épidémiologie
Le syndrome de Shy et Drager est une maladie qui survient essentiellement à l'âge adulte (après 50 ans).
Évolution
Évolution
L'évolution du syndrome de Shy et Drager se fait quelques années plus tard vers des troubles articulaires et tendineux, associés à des problèmes de marche, avec tremblements, rigidité dans les mouvements, ainsi que des troubles de la parole.
La maladie de Shy et Drager, qui évolue vers la mort après une période très longue, est secondaire à une atteinte anatomique à type de dégénérescence (destruction progressive) des noyaux gris du cerveau (amas de substance grise noyés dans la substance blanche) mais également des noyaux gris situés dans la moelle épinière et à d'autres niveaux de l'encéphale (système nerveux à l'intérieur du crâne). Ces noyaux gris portent le nom de locus niger, noyau dorsal du vague, locus caeruleus, putamen. Ces localisations nerveuses permettent, quand leur état est normal, d'assurer le bon fonctionnement automatique de certains organes (régulation de la tension artérielle, régulation de la sueur, adaptation de l'ouverture et de la fermeture des vaisseaux).