Encéphalomyélite

Grec : grec enképhalos, cerveau; muélos, moelle

Définition 

L'encéphalomyélite, est  appelée également nystagmus du voile, nystagmus pharyngé et laryngé. Il s'agit de secousses liées à des contractions musculaires (myoclonies) apparaissant au niveau du voile du palais.

 

Généralités 

Ces secousses qui font partie d'un syndrome et qui passent souvent inaperçues, elles ont un rythme allant de 120 à 140 par minute en moyenne, et sont susceptibles de gagner d'autres régions. 

En dehors de l'encéphalomyélite et de la méningite cérébro-spinale, ce syndrome se rencontre également dans la sclérose en plaques.

Historique 

Ce syndrome a été mis en évidence par Spencer en 1886.

Classification 

La maladie de Heine-Medin (en anglais acute anterior poliomyelitis, Heine-Medin disease), était une maladie infectieuse de nature épidémique et contagieuse, secondaire à une infection par le virus appartenant à l'espèce poliovirus, qui avait été découverte en 1909 par Landsteiner et Popper. Cette pathologie qui touche essentiellement les jeunes enfants, est appelée également poliomyélite antérieure aiguë ou paralysie spinale infantile (voir poliomyélite).

On distingue classiquement :

  • La paralysie spinale infantile qui se caractérise par l'atteinte des cornes antérieures (partie de la substance crise située à l'avant de la moelle épinière). Elle touche une étendue peu importante, et les patients présentent une fièvre et des maux de tête associés à une paralysie flasque, dont l'étendue est variable.
  • Une atteinte musculaire précédée de douleurs, puis apparaît une paralysie qui touche ensuite un nombre de muscles, plus ou moins importants, et qui s'atrophient c'est-à-dire qui diminuent de volume. Le squelette est également touché, ce qui se traduit par un arrêt du développement, et des déformations définitives dans les territoires qui sont innervés par les cellules provenant des cornes de la moelle épinière qui ont été détruites.
  • Dans la forme épidémique de la poliomyélite décrite par Cordier en 1887 et par Médin en 1890, on constate ce que l'on appelle un polymorphisme clinique (apparition de nombreuses formes), dont la gravité est moins importante que pour l'affection neurologique précédente. Dans ce cas le virus touche essentiellement les méninges, qui sont les membranes de protection et de recouvrement du système nerveux central, de l'ensemble de la moelle épinière ainsi que du bulbe rachidien (partie du système nerveux situé à l'intérieur du crâne, en avant du cervelet et juste au-dessous du cerveau). Quelquefois cette forme touche également le cerveau. On parle alors de polyencéphalite. C'est l'ensemble de ces atteintes qui explique le polymorphisme neurologique.
  • Certaines formes sont dites nerveuses non paralytiques et sont bénignes.
  •  Il existe également des formes mineures qui font penser à une grippe ou à une affection gastro-intestinale ou encore à une affection du nez et du pharynx. Les formes inapparentes représentent 95 % des infections par les polios virus.
  • L'encéphalomyélite aiguë disséminée (en anglais acute disseminated encephalomyelitis) a été décrite par Muller en 1904. Cette pathologie neurologique, proche de la leuco-encéphalite aiguë hémorragique et de la myélite transverse est appelée également encéphalomyélite encéphalomyélite périveineuse ou post-infectieuse. Les patients présentent une évolution aiguë, qui débute brutalement, après quelques symptômes liés à l'infection. L'infection est due à un virus celui de la rougeole, la varicelle, la rubéole, les oreillons, le zona, la mononucléose infectieuse. L'atteinte neurologique se traduit par une obnubilation (torpeur intellectuelle associée à une vigilance diminuée), des crises d'épilepsie et d'autres symptômes neurologiques directement en rapport avec la gravité des lésions du névraxe. Cette affection est grave et semble entraîner des désordres immunologiques. La maladie peut être également secondaire à une vaccination, ou encore d'une maladie allergique, ou bien faire suite à l'absorption de certains médicaments.
  • La paralysie contagieuse porcine ou maladie De Teschen (en anglais Teschen disease) à tout d'abord été décrite en Tchécoslovaquie. Appelée également encéphalomyélite paralytiques des porcs, où cette maladie est endémo épidémique. Ceci signifie qu'elle persiste dans une région en particulier, et frappe une grande partie de la population. L'endémie peut régner de façon constante dans cette région, ou bien y revenir à des époques précises. Cette pathologie est liée au virus du genre Enterovirus et frappe les porcs de l'Europe centrale (Bohême, Silésie). Elle est caractérisée par des symptômes nerveux qui évoluent en 3 phases :
  1. Excitation.
  2. Paralysie du train arrière.
  3. Son évolution est péjorative contrairement à la maladie de Talfan qui est également une myélite (inflammation de la moelle épinière) de nature contagieuse mais bénigne. 

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