Définition
Définition
L'athétose (en anglais athetosis), est un trouble qui se caractérise par des mouvements involontaires, lents, irréguliers, de petites amplitudes, ininterrompus, affectant tout particulièrement la tête, les membres, et le cou.
Le terme hémiathétose (grec hêmisus : demi, a : privatif et tithêmi : je pose) correspond à une athétose ne portant que sur un côté du corps.
Généralités
Les mouvements involontaires participent à un trouble neurologique dû à une lésion des noyaux gris centraux (îlots de substance grise noyés dans la substance blanche, à l'intérieur du cerveau), qui participent au contrôle des mouvements.
Classification
Il existe une variété d'athétoses, appelée athétose double ou syndrome d'Hammond qui est de nature héréditaire, et due à des lésions du système extrapyramidal des deux côtés. Ce dernier, qu'il est préférable d'appeler système sous cortical, correspond à l'ensemble des noyaux gris (îlots de substance grise noyés dans la substance blanche), d'où partent des fibres nerveuses motrices (donnant des ordres muscles pour effectuer des mouvements), et des fibres afférentes (arrivant dans les noyaux), des fibres efférentes (partant des noyaux). Ces noyaux, sont situés dans les régions sous-corticales (en dessous du cortex cérébral), et sous-thalamiques (en dessous du thalamus). Quand il existe une lésion du système extrapyramidal, la symptomatologie est proche de celle que l'on observe au cours de la maladie de Parkinson.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de l'athétose sont :
- Torsion de l'ensemble du corps avec inclinaison latérale associée à une flexion-extension du cou.
- Difficultés à marcher.
- Perte d'équilibre.
- Perturbation des mouvements des yeux.
- Hypoacousie (diminution de la perception des sons).
- Difficultés à effectuer des gestes de la vie courante.
- Spasmes.
- Association avec une chorée (mouvements désordonnés involontaires) : chorée-athétose.
Renforcement des symptômes par :
- La fatigue.
- La concentration.
- Le travail intellectuel.
- Le stress.
- L'anxiété.
- Diminution des symptômes pendant le sommeil.
Physiopathologie
Au cours de l'athétose double qui apparaît dans la première enfance, on constate :
- Des mouvements des mains, des doigts et du cou, involontaires désordonnés et lents, de grande amplitude.
- Des contractures des extrémités donnant une impression de bizarrerie.
- Une tonicité musculaire diminuée.
- Des réflexes accentués.
- Une arriération mentale.
L'hippus (grec hippos : cheval au galop), en anglais hippus, appelé aussi athétose pupillaire, correspond à l'alternance de contractions (myosis) et de dilatations (mydriases) de la pupille apparaissant de façon rythmique. L'hippus circulatoire de Landolt (en anglais bounding pupil), appelé également pouls pupillaire, correspond à une autre variété d'hippus s'observant quelquefois au cours de l'insuffisance aortique. De manière répétitive, le rétrécissement de la pupille correspondant à la systole, et la dilatation de la pupille à la diastole.
Examen médical
Examen physique
L'examen physique des patients atteints d'athétose double, montre le phénomène de la roue dentée. Il est associé à une rigidité musculaire quand on fait faire des mouvements passifs au patient. Le phénomène de la roue dentée est le suivant : au cours des lésions extrapyramidales comme cela se voit dans la maladie de Parkinson entre autres, on constate une rigidité qui cède par à-coups quand on mobilise un membre du patient malade. Ce phénomène est en quelque sorte l'équivalent de la rigidité en « tuyau de plomb ».
Cause
Cause
De façon générale, l'athétose peut être le résultat (liste non exhaustive) :
- De médicaments comme les phénothiazines ou les dérivés de lévodopa. Dans ce cas de figure, l'athétose est réversible à l'arrêt du traitement.
- D'une encéphalite (infection de l'encéphale).
- De la chorée d'Huntington (dégénérescence de composants du système nerveux).
- D'une altération vasculaire entraînant des hémorragies, ou une diminution de l'oxygénation du tissu.
- D'une atteinte neurologique de l'enfant pendant la grossesse, ou après celle-ci : un déficit des tissus nerveux en oxygène (anoxie) juste après la naissance.
- D'une altération des noyaux gris du cerveau par un ictère nucléaire (dépôts de pigment biliaire sur les noyaux gris centraux).
Traitement
Traitement
Les traitements de l'athétose sont :
- Diazépam.
- Dantrolène (permettant le relâchement des muscles).
- Rééducation kinésithérapique.
Termes et Articles associés
Voir également
- Chorée aiguë
- Chorée chronique
- Chorée
- Chorée de Huntington de l’adulte
- Chorée rhumatismale
- Chorée de Sydenham
- Rigidité de décérébration
- Hoquet
- Maladie de Lafora
- Calcifications des noyaux gris
- Noyau gris central
- Noyaux subthalamiques (stimulation des)
- Maladie de Parkinson
- Maladie de Steinert
- Porencéphalie
- Antiparkinsonien
- Parkinson (stimulation électrique)
- Myoclonie de la chorée fibrillaire de Morvan