Chorée chronique

Définition

Définition

La chorée chronique, appelée également chorée de Huntington ou chorée héréditaire, est le nom que l'on donne à certains types de troubles du mouvement, qui se caractérisent par des mouvements de torsion ou saccadés dans le corps ou les membres.

Symptômes

Physiopathologie

La chorée chronique est caractérisée par :  

  • Les mêmes symptômes que la chorée aiguë, dont elle se distingue par :
    • L’apparition à l'âge adulte.
    • La chronicité.
  • L'évolution vers la démence (altération grave du psychisme d’un individu, entraînant son irresponsabilité. Il s’agit en fait d’une diminution irréversible des facultés mentales).
  • Cette maladie héréditaire se transmet de façon autosomique dominante (il suffit que l’un des deux parents soit porteur du gène pour que l’enfant développe la maladie), et se manifeste en moyenne chez la moitié des descendants. Si une génération échappe à la maladie, celle-ci n'est pas transmise aux générations suivantes.
  • Le gène responsable a été localisé sur le chromosome numéro 4, et plus particulièrement dans la partie terminale du bras plus court de ce chromosome 4, au locus G8.
  • Dans la chorée chronique, le cerveau est atrophié. Les circonvolutions (replis sinueux séparés par des sillons qui marquent, chez les mammifères, la surface du cerveau), ainsi que d’autres zones du cerveau appelées les ganglions de la base, le putamen, le noyau caudé, et les cellules ganglionnaires, montrent une diminution particulièrement nette de leur volume. Les méninges qui sont les membranes enveloppant le cerveau et le protégeant sont épaissies.
  • La chorée de Huntington apparaît entre 30 et 45 ans. Parfois, elle débute par des troubles mentaux ressemblant à un état dépressif accompagné d’une tendance suicidaire. Il existe parfois une certaine euphorie, et des troubles mentaux peuvent précéder les premières manifestations, avec des mouvements proches de ceux de la chorée décrits ci-dessus. Puis des mouvements involontaires, brusques et irréguliers apparaissent. Ils agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil. Le malade tire la langue, bouge les lèvres, la parole est hésitante ou explosive. Une ataxie, c’est-à-dire des troubles de la coordination, perturbe la démarche, la rendant impossible. Si le médecin effectue un examen neurologique à cet instant-là, il trouvera chez son patient des réflexes augmentés. Progressivement va s’installer, ce que l’on appelle un syndrome cérébral, c’est-à-dire une perturbation des fonctions intellectuelles, observée habituellement quand le patient présente une confusion, ou un délire. Il faut à ce propos, savoir qu’en cas d’augmentation de la température (hyperthermie), il peut exister un syndrome similaire à celui de la chorée chronique. On observe parfois une perte de la mémoire, et des troubles du comportement. L’évolution vers la démence est complète, elle aboutit en quelques années à l'invalidité totale, et à un état grabataire, avec hypertonie extra-pyramidale, appelée également hypertonie plastique est secondaire à une lésion du système nerveux central, c’est-à-dire du cerveau. Plus précisément, cette lésion touche une zone qui commande la tension des muscles, ou si l’on préfère le degré de résistance d’un muscle au repos. Pour un individu normal, la résistance d’un muscle au repos est nulle. Pour un individu atteint de chorée chronique, il n’en sera pas de même. Ainsi, si un médecin essaie de déplier le coude d’un patient atteint par ces pathologies, la résistance du bras va s’exercer avec une force constante, et le bras ne revient pas sur l’avant-bras à la position de départ. Dans l’hypertonie pyramidale, appelée hypertonie spastique, ce sont les voies pyramidales, c’est-à-dire le cordon nerveux transmettant les commandes des mouvements volontaires, qui sont touchées. Dans ce cas, quand le médecin essaie de déplier le coude de son malade, celui-ci exerce une résistance de plus en plus importante de l’avant-bras qui revient brusquement à sa position de départ quand le médecin le relâche. La survie depuis le début des symptômes est en moyenne de 15 ans. La tomodensitométrie (scanner) peut montrer une atrophie de la zone du cerveau, dont nous avons parlé précédemment : le noyau caudé

Examen médical

Technique

Le conseil génétique permet d’analyser les chromosomes et d'identifier dans une famille " à chorée de Huntington ", les individus qui ont une grande probabilité de développer la maladie.

La transmission des résultats doit bien entendu se faire avec beaucoup de précautionS, et la révélation des analyses au patient et à sa famille sera laissée aux soins d’une équipe spécialisée, pour des raisons d’éthique.

Cause

Cause

La chorée chronique est une affection héréditaire due à une dégénérescence entraînant une atrophie du cortex cérébral et des ganglions de la base (zone située à l’intérieur de la substance blanche du cerveau).

Traitement

Traitement

Les traitements de la chorée chronique sont :

  • Des neuroleptiques (dérivés de la phénothiazine, butyrophénones) pouvant être utiles chez les patients très agités, en sachant qu’une autre affection choréiforme fréquente est la dyskinésie (difficulté à effectuer des mouvements) tardive, observée lors de l'administration chronique de neuroleptiques.
  • Les mouvements choréiques y sont souvent limités aux muscles de la bouche, de la langue et de la mâchoire, bien que le tronc et les membres puissent être atteints de façon sévère.

Évolution

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre la chorée chronique avec d’autres pathologies présentant des mouvements ressemblant à ceux de la chorée. Ces mouvements s’observent non seulement dans la chorée aiguë et chronique, mais aussi dans les maladies suivantes :

  • La dégénérescence lenticulaire.
  • Les tumeurs cérébrales.
  • L'artériosclérose, entraînant une maladie de la circulation artérielle cérébrale (chorée des personnes âgées, qui n’est pas héréditaire).
  • La maladie d'Alzheimer.
  • La maladie de Creutzfeldt-Jacob.
  • L’ictus ou arrêt brutal de la circulation cérébrale, présentant un début brusque.
  • La maladie de Wilson (intoxication par le cuivre).
  • La choréo-acanthocytose : cette chorée chronique, relativement bénigne et rare, s’observe essentiellement au Japon, et s’accompagne d'acanthocytose des hématies, c’est-à-dire d’une déformation des globules rouges qui semblent recouverts d’épines leur donnant une forme irrégulière et hérissée.