Chorée de Huntington de l'adulte

Grec : danse

Définition 

La maladie de Huntington est une affection héréditaire due à une dégénérescence entraînant une atrophie du cortex cérébral et des ganglions de la base (masses de substance grise situées à l'intérieur de la substance blanche du cerveau). Elle se caractérise par le développement progressif, chez l'adulte, de mouvements de type choréïque et d'une détérioration des fonctions cognitives (apprentissage, intellect en général).

Généralités 

Il s'agit d'une affection neurologique de nature héréditaire associant des mouvements anormaux que l'on appelle la chorée (de Huntington) à des troubles mentaux et à une détérioration intellectuelle.

La chorée de Huntington est une maladie rare de nature génétique et dont la transmission se fait sur le mode autosomique dominant c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents possède l'anomalie génétique pour transmettre la maladie.

Les mouvements que l'on observe au cours de cette affection neurologique sont involontaires, rapides, amples et saccadés. Ils sont imprévisibles et intéressent de manière relativement marquée les muscles du tronc mais aussi des membres et en particulier la partie proximale (la racine).

La marche est perturbée de manière caricaturale.

On constate d'autre part l'apparition de troubles psychiques sévères à type d'anxiété, de dépression, d'irritabilité.

La détérioration intellectuelle progresse le plus souvent vers la démence.

Étant donné que les symptômes survenant au cours de cette maladie neurologique surviennent tardivement, une personne atteinte par la maladie peut avoir des enfants avant de savoir qu'elle souffre elle-même de cette maladie.

Grâce à l'étude génétique il est possible maintenant de poser un diagnostic qui avant était fondé sur l'étude des antécédents de la famille.

L'évolution de la maladie de Huntington se fait vers la perte progressive de l'autonomie de la personne atteinte. Il existe des formes atténuées au cours de laquelle l'espérance de vie est plus longue.

Cette maladie neurologique nécessite l'utilisation de neuroleptiques qui améliorent les mouvements. Plus récemment des greffes de cellules nerveuses provenant du foetus ont permis de diminuer l'intensité des symptômes.

Aucun commentaire pour "Chorée de Huntington de l'adulte"

Commentez l'article "Chorée de Huntington de l'adulte"