Démence

Latin : de : hors de et mens : esprit.

Définition 

La démence est une altération grave du psychisme d'un individu, se caractérisant par une diminution progressive, et irréversible des facultés intellectuelles ou mentales associant des troubles de la mémoire et de l'idéation à d'autres troubles cognitifs. Il s' agit plus précisément d'une démence organique, résultat du déclin progressif ou permanent de la perception, et des capacités intellectuelles, ceci à la suite de lésions cérébrales (du cerveau).

Généralités 

Pour l'organisation mondiale de la santé (OMS), la définition de la démence est la suivante :  altération progressive de la mémoire, et de l'idéation (processus de la formation des idées), suffisamment marquée pour handicaper les activités de la vie de tous les jours, apparue depuis au moins six mois, et un trouble d'au moins une des fonctions suivantes :

Épidémiologie 

La démence du sujet âgé est fréquente après 75 ans. C'est un réel problème de santé publique avec un coût non négligeable à la société lié à une perte d'autonomie de milliers de patients.

Classification 

On distingue plusieurs variétés de démence (liste non exhaustive) :

  • Certaines atteintes vasculaires cérébrales (AVC), sont à l'origine également de démence. Elles correspondraient à environ 15 % de l'ensemble des démences en Europe. Au Japon le même type de démence est beaucoup plus fréquent, il s' agit même de la cause principale de cette affection.
  • La démence sénile (terme de moins en moins utilisé) secondaire à des lésions vasculaires (des vaisseaux), ou encore à des lésions dégénératives des vaisseaux, de façon isolée, ou associée à d'autres pathologies.
  • La démence présénile est représentée par la maladie d'Alzheimer (de survenue précoce), et la maladie de Pick. Une perturbation des troubles du fonctionnement normal (métabolisme) de l'organisme, essentiellement chez l'adulte jeune, faisant appel à certains métaux comme le cuivre entre autres, sont susceptibles d'être à l'origine d'une démence, à plus ou moins long terme (maladie de Wilson) . Ces démences sont dites symptomatiques. Parmi celles-ci, il faut également citer les causes inflammatoires :
  • Citons également :
  • La démence artériopathique (en anglais multidefect dementia, vascular dementia) correspondent à une variété de démence, due à de multiples lésions secondaires à un déficit de vascularisation du cerveau.
  • La démence fronto-temporale qui rassemble un ensemble de démence, dont la caractéristique est l'atrophie (diminution du volume du cerveau pour les parties situées au niveau des lobes frontaux : vers l'avant, et pariétaux : vers l'arrière). A cela s'associe un début marqué par des troubles du comportement, tels qu'une négligence physique, ou encore une baisse d'intérêt (apathie), associés à des troubles de l'humeur. La maladie de Pick est une variété de démence fronto-temporale.
  • La démence avec corps de Lewy qui correspond à une variété de démence se caractérisant par une perte de l'apprentissage de toute chose, associée à des hallucinations visuelles, qui récidivent et à un syndrome parkinsonien.
  • Les infections telles que le sida, la syphilis, les maladies à prions, les encéphalites virales (herpès), peuvent également être source de démence.
  • L'encéphalopathie de Binswanger.
  • Le syndrome d'Adams et Hakim correspond à une hydrocéphalie (augmentation de la quantité de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau) dont la pression est normale, et se traduit par une démence s'installant progressivement et s'accompagnant de troubles à la marche.
  • La démence de Heller qui fait partie des démences affectives et intellectuelles.
  • La démence paranoïde (en anglais dementia paranoide) se caractérise par des crises d'hallucinations, associées à des idées délirantes sans systématisation, et avec une personnalité fragmentée.
  • La démence précoce ou juvénile.
  • La démence transmissible.
  • La démence traumatique comme la dementia pugilistica, appelée également démence des boxeurs (voir démence traumatique).
  • La démence paralytique.
  • La démence (ou encéphalopathie) à corps de Collins est une maladie de nature génétique, dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). Cette pathologie neurologique se caractérise par l'apparition progressive d'une démence vers l'âge de 50 ans. L'examen des neurones montre la présence d'inclusions (corps étrangers) neuronales, portant le nom de neuroserpine appelées également corps de Collins. Cette pathologie est liée à des mutations du gène Pl12 (locus 3q26).
  • L'angéite cérébrale primitive est une lésion de nature inflammatoire concernant la paroi des vaisseaux des méninges, c'est-à-dire des membranes de recouvrement de protection du cerveau, et du système nerveux central. Les vaisseaux du cortex cérébral, sont également concernés. Ce sont essentiellement des petits vaisseaux, plus précisément des vaisseaux de petit calibre, qui sont atteints. Ceci entraîne apparition d'une démence subaiguë, associée à des déficits neurologiques (perturbations de fonctionnement de système nerveux central), avec des troubles cognitifs (concernant l'apprentissage et la pensée de façon générale). Quelquefois la conscience est perturbée. Le patient présente des céphalées (maux de tête) inhabituelles. Le diagnostic est obtenu grâce au prélèvement de cortex, et des méninges. Etant donné le risque inhérent à ce type de procédé, la recherche de diagnostic n'est pas toujours faite. Il existe un risque d'évolution spontanée, de la maladie. D'autre part en ce qui concerne la technique de prélèvement, celle-ci peut être émaillée de complications importantes. Le traitement de cette affection neurologique nécessite l'utilisation d'immunosuppresseurs (médicaments destinés à diminuer l'immunité du patient) essentiellement pour les formes évolutives.

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