Demence du CADASIL

Définition 

CADASIL provient de l'acronyme anglais : Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical infarctus and Leukoencephalopaphy. Il ne s'agit pas à proprement parler d'une démence vasculaire mais d'une variété de démence de nature héréditaire se manifestant vers la de 40 ans, plutôt d'une artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus corticaux et leucoencéphalopathie.

Il est préférable de parler d'artériopathies génétiques dues à des mutations du gène Notch3 dont les lésions des cellules musculaires lisses vasculaires entraînent au final la constitution de multiples petits infarctus en dessous du cortex concernant la substance blanche des noyaux gris centraux. On constate d'autre part également la survenue d'une leucoencéphalopathie multiple.

Les malades présentent fréquemment :

 

  • Des crises de migraine avec aura (sensation vague et précédant une crise d'épilepsie).
  • Des accidents ischémiques cérébraux.
  • Une détérioration intellectuelles et cognitives progressives se caractérisant tout d'abord par un syndrome dysexécutif (difficulté à faire quelque mouvement) suivie d'un déficit mental (de la flexibilité) et se compliquant ensuite d'un syndrome pseudobulbaire.

En 10 à 15 ans on constate la survenue d'une démence, évidente en moyenne à la soixantaine et qui comme celle observée lors des états lacunaires et des leucoencéphalopathies, est de type sous cortical (Gil, neuropsychologie, page 240, quatrième édition chez Masson).

Les troubles dépressifs majeurs sont fréquents puisqu'ils concernent 20 % des cas. On constate par ailleurs un risque élevé de survenue de suicide. Chez quelques patients ils sont inauguraux. Chez d'autres on observe éventuellement la survenue de pathologie proche d'une psychose maniacodépressive.

 

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