Encéphalopathie alcoolique de Wernick

Définition

Définition

Maladie faisant partie des encéphalopathies alcooliques (alcoholic encephalopathy) due à une carence en vitamine B d'origine alcoolique. Cette pathologie neurologique se caractérise essentiellement par la survenue de troubles oculomoteurs (difficultés à bouger les yeux) d'une ataxie (incoordination des mouvements avec contractures sans atteinte de la force musculaire) et d'un état confusionnel.

Symptômes

Symptômes

  • Confusions mentales survenant plus ou moins rapidement (subaiguës) et s'associant à des troubles de la motilité des globes oculaires (yeux). Il s' agit de nystagmus horizontal (mouvement involontaire d'oscillation de faible amplitude et de rotation du globe oculaire). On décrit également, chez certains patients, des paralysies des globes oculaires des deux cotés mais non identiques d'un côté et de l'autre
  • Contractures musculaires
  • Ataxie cérébelleuse se caractérisant par des troubles de l'équilibre
  • Hyperthermie (élévation de la température) ou bien quelquefois hypothermie (baisse de la température) due à une atteinte des centres permettant habituellement de réguler la température corporelle
  • Hypotension (diminution de la tension artérielle)
  • Tachycardie (accélération du rythme cardiaque)
  • Confusions mentales survenant plus ou moins rapidement (subaiguës) et s'associant à des troubles de la motilité des globes oculaires (yeux). Il s' agit de nystagmus horizontal (mouvement involontaire d'oscillation de faible amplitude et de rotation du globe oculaire). On décrit également, chez certains patients des paralysies des globes oculaires des deux cotés mais non identiques d'un côté et de l'autre.
  • Contractures musculaires
  • Ataxie cérébelleuse se caractérisant par des troubles de l'équilibre
  • Hyperthermie (élévation de la température) ou bien quelquefois hypothermie (baisse de la température) due à une atteinte des centres permettant habituellement de réguler la température corporelle
  • Hypotension (diminution de la tension artérielle)
  • Tachycardie (accélération du rythme cardiaque)

Physiopathologie

Les examens effectués sur le cadavre montrent qu'il existe des hémorragies situées près des ventricules cérébraux à proximité de l'aqueduc de Sylvius et dans l'hypothalamus ainsi que sur le plancher du quatrième ventricule cérébral. Les ventricules cérébraux sont des cavités contenant du liquide céphalorachidien situés dans l'encéphale (système nerveux compris dans le crâne).

Cause

Cause

Il s'agit d'une affection due à une carence en vitamine B1 (thiamine) visible également chez d'autres individus que l'alcoolique mais plus rarement. En effet dans certaines pathologies et plus particulièrement chez les individus dénutris ou malnutris (personnes âgées vivant seules) ou ayant eu des perfusions contenant seulement de l'eau, du sucre et ne contenant pas de vitamines du groupe B, il est possible d'observer cette pathologie.

Traitement

Traitement

  • Supplémentation (apport) de thiamine (vitamine B 1)
  • Hydratation appropriée relativement importante
  • Traitement calorique adapté au cas par cas

Évolution

Évolution

L'évolution se fait le plus souvent vers le coma qui est quelquefois la seule manifestation de cette pathologie. Dans environ 10 % elle se fait vers le syndrome de Korsakoff. Le syndrome de Korsakoff se caractérise par une amnésie (perte de mémoire), une fabulation (voir plus loin) et chez les alcooliques par une polynévrite (inflammation des tissus nerveux). On constate des troubles caractéristiques de la mémoire : perturbation de la mémoire, des informations nouvelles alors que les souvenirs des événements lointains sont moins touchés. La mémoire se situe dans le cerveau et plus exactement dans les lobes temporaux (partie du cerveau située vers les tempes). Les informations que les patients arrivent à retenir ne restent pas dans leur cerveau et, dès qu'ils sont distraits, ils les oublient. En un mot, le recueil et la rétention de l'information sont impossibles. La mémoire des événements ayant eu lieu depuis l'apparition de la maladie, et parfois pendant les semaines et les mois qui ont précédé cette maladie, est totalement perturbée. Les patients présentent une désorientation dans le temps et dans l'espace, une fabulation : pour compenser leur absence de mémoire, ces malades se servent de la fabulation. La fabulation est le fait de présenter comme une réalité vécue ce qui est purement imaginaire et, aux questions qui leur sont posées, ils donnent des réponses qui ne sont ni claires ni plausibles, et n'appartiennent qu'au monde intérieur du malade. On constate également une modification de l'humeur avec apathie (dégoût de façon générale) et des troubles de l'affectivité ainsi qu'une légère euphorie parfois, mais pas de réponse aux situations qui habituellement sont à l'origine de stress.Sans traitement, c'est-à-dire apport de vitamine B1 à forte doses, l' évolution est mortelle rapidement.

Diagnostic différentiel

Les autres encéphalopathies d'origine alcoolique sont la polio-encéphalite supérieure hémorragique, le syndrome de Korsakoff et la maladie de Marchiafava-Bignami.

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