Syndrome de Korsakoff

Définition

Définition

Le syndrome de Korsakoff (en anglais Korsakoff's syndrome) est un ensemble de troubles neurologiques, qui se caractérisent par :

  • Une amnésie (en anglais amnesia) qui est une perte de mémoire.
  • Une fabulation (en anglais storytelling).
  • Une polynévrite (en anglais polyneuropathy) qui est l'inflammation des tissus nerveux, chez les alcooliques.

Généralités

Le syndrome de Korsakoff  affecte essentiellement les alcooliques chroniques, qui présentent une forte carence en vitamine B1, mais il concerne aussi quoique rarement, des personnes souffrant de sévères malnutritions, d'un traumatisme crânien grave, ou d'une tumeur cérébrale.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'un syndrome de Korsakoff sont :

  • Troubles caractéristiques de la mémoire : perturbation de la mémoire des informations nouvelles, alors que les souvenirs des événements lointains sont moins touchés. La mémoire se situe dans le cerveau, et plus exactement dans les lobes temporaux (partie du cerveau situé vers les tempes). Les informations que les patients arrivent à retenir ne restent pas dans leur cerveau et, dès qu'ils sont distraits, ils les oublient. En un mot, le recueil et la rétention de l'information sont impossibles. Il semble exister un petit déficit intellectuel. La mémoire des événements ayant eu lieu, depuis l'apparition de la maladie, et parfois pendant les semaines et les mois qui ont précédé cette maladie, est totalement perturbée.
  • Désorientation dans le temps et dans l'espace.
  • Fabulation : pour compenser leur absence de mémoire, ces malades se servent de la fabulation, qui est le fait de présenter comme une réalité vécue, ce qui est purement imaginaire et, aux questions qui leur sont posées, ils donnent des réponses qui ne sont ni claires ni plausibles, et n'appartiennent qu'au monde intérieur du malade.
  • Modification de l'humeur avec apathie (dégoût de façon générale).
  • Troubles de l'affectivité.
  • Légère euphorie.
  • Pas de réponse aux situations qui habituellement sont à l'origine du stress.
  • Polynévrite (inflammation du tissu nerveux) chez les alcooliques.

Cause

Cause

La principale cause du syndrome de Korsakoff est une carence en vitamine B1D'autres causes peuvent être évoquées comme :

  • Alcoolisme chronique (permanent) à l'origine de la maladie de Gayet-Wernick (encéphalopathie) se caractérisant par des troubles neurologiques et psychologiques, dus à des lésions des vaisseaux, des cellules nerveuses, et nécessitant un traitement par vitamine B1 à forte dose, faute de quoi, son évolution est mortelle. Ceci représente environ 80 % des patients atteints du syndrome de Korsakoff.
  • Traumatisme crânien grave.
  • Thromboses et embolies (formation d'un caillot empêchant la circulation normale dans les vaisseaux) au niveau des artères du cerveau, et plus particulièrement dans sa partie postérieure (arrière).
  • Tumeur cérébrale.

Traitement

Traitement

Les traitements d'un syndrome de Korsakoff sont :

  • Supplémentation (apport) de thiamine (vitamine B1).
  • Hydratation appropriée relativement importante.
  • Traitement calorique adapté au cas par cas.

Évolution

Évolution

L'évolution d'un syndrome de Korsakoff est fonction de la cause :

  • Excellente en présence d'un ancien traumatisme crânien, ou d'une hémorragie située sous l'arachnoïde, (qui est une des trois méninges protégeant le cerveau).
  • Quand il existe un déficit en vitamine B1, une encéphalite, et d'autres lésions situées ailleurs dans le cerveau (hippocampe, diencéphale), le pronostic est plus mauvais, et nécessite des soins en établissement spécialisé. Néanmoins, quelquefois, il est observé une amélioration des signes 12 à 14 mois après le début des symptômes.

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