Liquide céphalo-rachidien

Définition

maj le liquide céphalo-rachidien est un liquide contenu dans les espaces délimités par les méninges (membranes de protection et de recouvrement du système nerveux central) extrêmement claire (comme l'eau de roche) et constitué d'eau à 99 %. Sont examen est possible grâce à un prélèvement qui se pratique par ponction lombaire.

Physiologie

Le liquide céphalo-rachidien est contenu, dans le système nerveux central, dans deux zones anatomiques bien distinctes : Le système interne appelé également système de formation constitué par les ventricules cérébraux latéraux en communication par le trou de Magendie avec le ventricule cérébral moyen et par l'intermédiaire de l'aqueduc de Sylvius avec le quatrième ventricule. Ce sont les plexus choroïdes contenus dans les ventricules cérébraux qui sécrètent liquide céphalo-rachidien.

Le système externe appelé également système de résorption. Il s' agit des cavités situées en dessous de l'arachnoïde qui est une des trois méninges de protection et de recouvrement du système nerveux central). Cette cavité est plus précisément située entre la pie mère (membrane très fine qui recouvre la substance nerveuse proprement dit et l'arachnoïde (pour les spécialistes le feuillet viscéral).
Le liquide céphalo-rachidien est récupéré par une zone bien précise de la membrane arachnoïdienne : les villosités sous arachnoïdienne. Les granulations de Pacchioni participent également à la récupération du liquide céphalo-rachidien. Ensuite ce liquide se mélange avec le sang contenu dans les veines.
Le système circulatoire contenant le liquide céphalo-rachidien, n'est pas un système circulatoire habituel, à l'instar du système circulatoire veineux, artériel ou lymphatique. En effet celui-ci ne contient aucune valve, et, tout blocage au passage du liquide céphalo-rachidien est considéré comme un phénomène anormal (pathologique). Le liquide céphalo-rachidien semble circuler à l'intérieur du système nerveux par simple remous plutôt que par l'intermédiaire d'un flux liquidien pulsatile comme peut l'être le sang artériel, le sang veineux ou encore à la lymphe.

Le liquide céphalo-rachidien quand il est trouble traduit la présence au minimum de 200 à 300 éléments cellulaires par micro litre.

La coloration jaune appelée xanthochronie est le résultat de la présence de bilirubine qui provient d'une ancienne collection sanguine (hémorragie).En cas de compression de la moelle épinière le liquide céphalo-rachidien est susceptible de devenir xanthochromique (syndrome de Froin)

Le liquide céphalo-rachidien, quand il est normal, à l'aspect de l'eau de roche.

Il contient des protéines en quantité moindre dans la partie supérieure (encéphale) que dans la partie inférieure (lombaire).

Au total la quantité de protéines contenue dans le liquide céphalo-rachidien se situe entre 15 et 45 mg par décilitre.

Physiopathologie

Certaines pathologies et plus particulièrement les méningites s'accompagnent d'une augmentation de la quantité de protéines.

Le liquide céphalo-rachidien contient également des immunoglobulines (anticorps) ou gamma globulines, représentant environ 7 à 13 % des protéines totales. Cette quantité est augmentée en présence d'une affection inflammatoire aiguë du système nerveux central.

Des tumeurs cérébrales et certaines affections neurologiques se caractérisant par une atteinte de la myéline s'accompagnent également d'une augmentation de la quantité d'immunoglobulines dans le liquide céphalo-rachidien.

Le liquide céphalo-rachidien sanglant pose un problème quant à son origine. En effet s'agit-il d'une ponction lombaire traumatique ou d'une ponction lombaire liée à une hémorragie des méninges. Pour cela il est nécessaire de récupérer le liquide céphalo-rachidien dans des tubes différents au minimum trois. La technique de récupération est effectuée par un spécialiste en neurologie. Elle nécessite de freiner l'écoulement en utilisant un mandrin durant deux minutes par tube et 2 minutes entre chaque tube.
Sur chaque tube ils est nécessaire de procéder à la recherche de pigments, de cellules et au dosage des protéines totales du liquide céphalo-rachidien.

1) Quand il s'agit d'une blessure des vaisseaux faite par exemple au cours d'une ponction lombaire, le liquide céphalo-rachidien est plus clair à l'intérieur du troisième tube et le nombre des globules rouges est plus bas. La protéinorachie est moins élevée que dans le premier tube. D'autre part on constate la production d'un caillot, le plus souvent quand il existe plus de 250 000 hématies par millimètre cube de liquide céphalo-rachidien.
Toujours en cas de blessures vasculaires (blessures des vaisseaux), après avoir procédé à la centrifugation douce et immédiate, on constate que la partie qui surmenage ne contient pas de pigments ce qui traduit l'absence d'hémolyse (éclatement des globules rouges). Ceci ne semble pas exacte dans l'ensemble. En effet, en dessous de 12 000 globules rouges par millimètre cube, cette technique n'est pas totalement fiable.
Si l'on examine les globules rouges au microscope on remarque que les hématies sont intactes et que le rapport entre les globules rouges et les globules blancs est identique à celui que l'on obtiendrait si l'on faisait le même examen cytologique pour un sang provenant d'une veine.

2) En cas d'hémorragie provenant des méninges on constate que la coloration, l'étude des cellules et des protéines du liquide céphalo-rachidien sont identiques à l'intérieur des trois tubes. Les globules rouges apparaissent crénelés (à cause du milieu qui est hypertonique : plus concentré) et généralement lésés. On a d'autre part la présence de macrophages (variété de globules blancs). Enfin le liquide céphalo-rachidien ne coagule pas, contrairement à la première expérience. Si on pratique une centrifugation, la concentration des pigments sanguins est identique à l'intérieur des trois tubes. Le plus souvent les résultats de laboratoire sont les suivants : trace de pigments. La coloration jaune du liquide céphalo-rachidien peut survenir à la suite d'une hémorragie.

Parfois le liquide céphalo-rachidien est soit très trouble (franchement purulent) comme cela se rencontre au cours des méningites bactériennes, soit simplement opaque (les spécialistes parlent d'eau de riz) à cause d'une pléiocytose (grande variété et grand nombre de globules blancs) correspondant à plus de 400 éléments par millimètres cube.

Un liquide céphalo-rachidien peut également être graisseux quand par exemple il a été procédé à une injection à l'intérieur du rachis d'un produit de contraste qui n'a pas été résorbé.

La synthèse intrathécale d'immunoglobulines est la production locale, c'est-à-dire à l'intérieur des enveloppes constituant les méninges, de protéines de type immunoglobuline (variété d'anticorps). Le profil de l'électrophorèse du liquide céphalo-rachidien suggère ou pas l'existence d'une synthèse intrathécale d'immunoglobulines G.

Certaines méningites bactériennes s'accompagnent d'une chute de la glycorachie et de la chlororachie (présence de chlore dans le liquide céphalo-rachidien). L''évolution de ce type d'infection est favorable.

La méningite tuberculeuse s'accompagne d'une synthèse intrathécale des immunoglobulines G et d'une hyperprotéinorachie modérée de 0,6 à 0,8 g par litre.

La syphilis se caractérise toujours par la présence d'une synthèse intrathécale d'immunoglobulines G et d'une synthèse intrathécale d'immunoglobulines M en phase aiguë.

La méningoencéphalite virale se caractérise par une importante synthèse intrathécale d'immunoglobulines M.

La sclérose en plaques se caractérise par une synthèse intrathécale d'immunoglobulines G. (48 mg par litre en moyenne) chez la majorité des patients.

Au cours du syndrome de Guillain-Barré on constate une synthèse intrathécale d'immunoglobulines G. En moyenne de 41 mg par litre, comparable à celle de la sclérose en plaques. Cette synthèse intrathécale est liée à l'extension du processus, c'est-à-dire qu'elle est plus élevée quand il s'agit d'une forme avec atteinte du tronc cérébral.

Au cours du lupus et des connectivite le liquide céphalo-rachidien est inflammatoire et la synthèse intrathécale d'anticorps nucléiques est diverse.

Au cours de la maladie d'Alzheimer leliquide céphalo-rachidien est normal.

Au cours de l'angiopathie amyloïde la synthèse intrathécale d'immunoglobulines et d'aspect olligoclonal.

Analyses médicales

Les globulines alpha 1 se situent entre eux 1 à 3 %.
Les globulines alpha 2 se situent entre deux à 5 %Les globulines béta se situent entre 10 à 15 %.
Les globulines gamma se situent entre 5 à 10 %.

La glycorachie. Le liquide céphalo-rachidien contient également du glucose (glycorachie). Le chiffre normal de la glycorachie se situe entre 45 et 80 mg par décilitre soit 0,45 à 0,80 g par litre. Ce chiffre varie en fonction de la glycémie (taux de sucre dans le sang). Il existe un rapport entre le taux de sucre contenu dans le sang est celui contenu dans le liquide céphalo-rachidien. Ce rapport est de 0,6 environ. La glycorachie augmente au cours de certains encéphalites et méningites liées à une infection virale et au cours d'un coma diabétique. Elle diminue au cours des méningites s'accompagnant de pus, et des méningites tuberculose aiguës.

Il contient habituellement 120 à 130 millimolles de chlorure sous forme de chlorure de sodium.

Au cours de la méningite tuberculeuse les chlorures de sodium contenus dans le liquide céphalo-rachidien diminuent. Ce taux baisse également, mais plus tardivement, dans les méningites purulentes.

Le pH (acidité et basicité) du liquide céphalo-rachidien se situe entre 7,35 et 7,40.

Le liquide céphalo-rachidien contient normalement des cellules (lymphocytes, monocytes) qui proviennent (du réticulum situé en dessous) de l'arachnoïde.

Certains parasites sont recherchés à l'intérieur du liquide céphalo-rachidien (parasites du paludisme, Toxoplasma, Acanthamoeba, aegleria fowleri, Entamoeba histolytica, trypanosome, etc.)

Technique médicale

L'analyse de l'immunité intrathécale (du liquide céphalo-rachidien) comporte trois étapes successives :

Le calcul des synthèses intrathécales.
L'étude des activités spécifiques des anticorps intrathécales.
L'étude des variations intrathécales du complément.

Pour comprendre ce que représente le calcul des synthèses intrathécales appelé également SIT, il est nécessaire de savoir que 2 processus soit de façon isolée soit de façon associée modifie la composition en protéines du liquide céphalo-rachidien.. La composition protéique du liquide céphalo-rachidien est en relation directe avec les défenses immunitaires du liquide céphalo-rachidien.
Le premier mécanisme porte le nom de transsudation. Il s'agit du passage des protéines en provenance du plasma sanguin (partie liquidienne du sang) à travers les parois des vaisseaux que ce soit à des artères ou des veines et ceci en direction du système nerveux central contenu dans la colonne vertébrale et le crâne : le névraxe.
Le deuxième mécanisme porte le nom de synthèse intrathécal. Il s'agit de la production qui se fait localement c'est-à-dire à l'intérieur des enveloppes, autrement dit les méninges, des protéines. Ces protéines sont les immunoglobulines (anticorps), les composants du complément et la fibronectine. La fibronectine (latin fibra : filament et nectere : unir, en anglais fibronectin, est une glycoprotéine (sucre associé à une protéine) de poids moléculaire élevé dont il est décrit une forme présente à l'intérieur du plasma et possédant la capacité de se comporter en opsonine non spécifique. L'autre forme se situe à la surface de nombreuses cellules, en particulier les plaquettes mais aussi le tissu conjonctif et les parois composant les vaisseaux. Le rôle de la fibronectine est d'intervenir en adhérant les cellules entre elles. La cicatrisation fait intervenir la fibronectine. La coagulation et la stabilisation du caillot sanguin, au moment de la coagulation, fait également intervenir la fibronectine.

Examen médical

Le liquide céphalo-rachidien correspond au troisième milieu intérieur de l'organisme. Appartenant au système nerveux, il s'agit d'un liquide qui est sécrété puis résorbé (récupéré) de manière continue c'est-à-dire sans interruption. Son renouvellement a lieu trois fois en 24 heures.
Le liquide céphalo-rachidien provient, pour 80 %, du flux sanguin et pour 20 %, du liquide cérébral plus précisément du liquide interstitiel cérébral.
Étant donné la similitude de composition contre le liquide céphalo-rachidien et le sang du malade, le premier ne peut être étudié séparément du second chez un même patient, explicitement en ce qui concerne les réactions immunitaires (les immunoglobulines entre autres).

On vérifie tout d'abord la pression du liquide céphalo-rachidien qui est de 6 à 18 cm d'eau chez un patient sain. Il est récupéré entre 10 et 15 millilitres de liquide céphalo-rachidien (par ponction lombaire) qui est normalement limpide, transparent et incolore. Le volume complet du liquide céphalo-rachidien varie de 100 à 150 ml, ce qui correspond à environ un 60e du poids total de l'individu examiné.

On recherche tout d'abord la présence de colorants que les spécialistes médicaux appellent des pigments, en utilisant un examen : le spectrophotomètre (examen spectrophotométrique à 450 nm). Au cours de cet examen le liquide céphalo-rachidien apparaît normal en cuve de 1 cm et présente une légère absorption de la densité optique qui est inférieure à 0,025.

On procède ensuite un étude cytologique c'est-à-dire des cellules contenues dans le liquide céphalo-rachidien. Ceci est obtenu grâce à l'examen à la cellule de Nageotte. Les cellules anormales sont toujours recherchées après avoir concentré de liquide céphalo-rachidien en pratiquant ce que les spécialistes en neurologie nomment une sédimentation ou centrifugation. La mise en évidence des cellules se fait au microscope optique ou électronique. Habituellement, dans le liquide céphalo-rachidien, il est retrouvé moins de deux leucocytes (variété de globules blancs) par millimètre cube de liquide. La composition de ces globules blancs est la suivante :

Monocyte : 16 %.
Lymphocytes : 17 %.
Grands lymphocytes : 63 %.
Cellules mal identifiées : 4 %.
Hématie (globules rouges) moins de 100 par millilitre.

L'électrophorèse du liquide céphalo-rachidien est une technique, comparable à l'électrophorèse des protéines du sang. Son but est d'identifier les différents protéines contenues dans le liquide céphalo-rachidien. Pour les spécialistes il est nécessaire de concentrer sur ultrafiltre (de type Minicon) un volume de liquide céphalo-rachidien qui correspond environ à 400 mg de protéines, ce qui correspond à 1 ml de liquide céphalo-rachidien normal. Le terme protéinorachie désigne les protéines contenues dans un liquide céphalo-rachidien anormal. L'électrophorèse du liquide céphalo-rachidien se fait sur cassette de cellulose en deux heures. Il est procédé à une coloration ce qui permet d'évaluer la densitométrie et le pourcentage. On obtient cette fraction principale qui sont :

Les préalbumine : 6.
Les albumines : 58,5.
Les alpha-1-globuline 4,5.
Les alpha-chiffre de-globuline : 4,5.
Les béta-1-globuline : 10.
Les béta-chiffre de-globuline : 6.
Les gammaglobulines : 9,5.

De plus en plus, en neurologie, il est pratiqué ce que l'on appelle l'électro-focalisation qui représente une exploration plus fine des protéines du liquide céphalo-rachidien. Cette technique est utilisée pour étudier plus précisément la zone gamma correspondant aux gammaglobulines, en particulier l'aspect oligoclonal (du grec oligos : peu). Il s'agit d'une technique qui n'est pas utilisée de manière courante et qui, d'autre part est relativement longue et coûteuse.

Dans certains cas un il est également pratiqué le dosage immuno-chimique spécifique. Il s'agit de méthodes qui utilisent soit une immuno-diffusion radiale soit l'electro-immuno diffusion qui est beaucoup plus sensible et plus rapide, voir plus économique.

La glycorachie est normalement de 0,60 g par litre ce qui correspond à 3,3 millimoles. Ces variations dépendent du taux de sucre dans le sang (glycémie). Habituellement la glycorachie est égal à 60 % de la glycémie.

L'hypoglycorachie est la diminution du taux de sucre dans le liquide céphalo-rachidien. Elle se définit par un chiffre inférieur à 0,40 g par litre.
L'hypoglycorachie se rencontre au cours des pathologies suivantes (liste non exhaustive) :

La méningite tuberculeuse.
Certaines méningites liées à une infection par une bactérie telle qu'un méningocoque ou un pneumocoque.
Les mycoses (levure).
La sarcoïdose méningée qui est quelquefois confondue avec la méningite tuberculeuse.
Les tumeurs malignes.
L'excès de sécrétion ou d'utilisation de l'insuline (hyperinsulinisme) qui aboutit à l'hypoglycémie organique.

L'hyperglycorachie est presque toujours liée à une hyperglycémie (élévation du taux de sucre dans le sang).

Les électrolytes sont dosés de la même manière que pour le sang c'est-à-dire par photométrie de flamme, colorimétrie, complexométrie. C'est ainsi que l'on détermine le taux de chlore dans le liquide céphalo-rachidien qui est de 125 millimoles par litre.