Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse
Définition
Terme utilisé par Dejerine et André Thomas en 1900 pour désigner l'atrophie (diminution du volume et des fonctions d'un organe ou d'un tissu constitué de plusieurs cellules) du cervelet, survenant primitivement et parfois de façon héréditaire ou familiale. Celle-ci débute relativement tardivement et se caractérise par la dégénérescence (destruction progressive) de l'écorce cérébrale (partie superficielle du cerveau) et surtout de la substance blanche (partie interne) du cervelet, du pédoncule cérébelleux moyen (zone anatomique du cervelet), des noyaux du pont et des olives bulbaires (parties du bulbe rachidien).
Classification
L'ataxie cérébelleuse dominante de type 1 débute en moyenne après vingt ans mais quelques cas plus précoces ont été signalés.
L'ataxie cérébelleuse dominante de type 2 se caractérise par un début de la maladie un peu plus tardif que la précédente.
L'ataxie cérébelleuse dominante de type 3 est appelée également maladie de Machado Joseph. Les patients atteints par cette pathologie présentent un syndrome cérébelleux pur et complet. Celui-ci se caractérise par :
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