Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse

Définition 

Terme utilisé par Dejerine et André Thomas en 1900 pour désigner l'atrophie (diminution du volume et des fonctions d'un organe ou d'un tissu constitué de plusieurs cellules) du cervelet, survenant primitivement et parfois de façon héréditaire ou familiale. Celle-ci débute relativement tardivement et se caractérise par la dégénérescence (destruction progressive) de l'écorce cérébrale (partie superficielle du cerveau) et surtout de la substance blanche (partie interne) du cervelet, du pédoncule cérébelleux moyen (zone anatomique du cervelet), des noyaux du pont et des olives bulbaires (parties du bulbe rachidien).

Classification 

L'ataxie cérébelleuse dominante de type 1 débute en moyenne après vingt ans mais quelques cas plus précoces ont été signalés.

L'ataxie cérébelleuse dominante de type 2 se caractérise par un début de la maladie un peu plus tardif que la précédente.

L'ataxie cérébelleuse dominante de type 3 est appelée également maladie de Machado Joseph. Les patients atteints par cette pathologie présentent un syndrome cérébelleux pur et complet. Celui-ci se caractérise par :

  • Une ataxie
  • Une hypotonie musculaire (relâchement musculaire excessif)
  • Une démarche mal assurée (elle ressemble à celle d'un homme ivre) et quand le patient est en position debout, il a tendance à écarter ses pieds pour maintenir son équilibre et augmenter sa base de sustantation
  • Une impossibilité ou des difficultés à effectuer en totalité des mouvements ordonnés par le cerveau
  • Une hypermétrie (les gestes vont trop loin) : les mouvements débutent avec un certain retard et dépassent le plus souvent le but que le patient s'est fixé. La direction est néanmoins conservée. Il existe quelquefois un tremblement.
  • L'alternance des mouvements n'est plus possible
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