Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Définition 

Affection touchant le système nerveux central, due à un prion (sorte de protéine modifiée), dont l'évolution est progressive et qui se caractérise par une démence (altération grave du raisonnement avec diminution définitive des facultés mentales) associée à des myoclonies (contractions brutales des muscles).

Épidémiologie 

L'épidémie d'encéphalopathie spongiforme bovine qui a eu lieu en Grande-Bretagne dans les années 1990 était due à la consommation par les vaches de farine animales composées de restes de moutons atteints de scrapie. La scrapie, dont le synonyme est la tremblante du mouton, est une variété ovine d'encéphalopathie spongiforme subaiguë.

La transmission peut se faire par l'intermédiaire de :

  • Médicaments comme l'hormone de croissance issue de cadavres
  • Transplantations de cornée ou de dure-mère (une des 3 méninges protégeant le système nerveux central) provenant de cadavres
  • Transplantation de foie
  • Transfusions de sang
  • Utilisation d'électrodes que l'on place à l'intérieur du cerveau pour enregistrer les décharges électriques qui en proviennent
  • Une prédisposition génétique a été avancée par certaines équipes de chercheurs. Il s'agirait de certains cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène c'est-à-dire liée à un traitement.
  • La transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, d'un individu à un autre par l'intermédiaire d'une transfusion sanguine ou de produits sanguins, n'a pas été démontrée.

Historique 

Pathologie étudiée par l'allemand Hans Creutzfeldall en 1920 et l'anglais Jakob en 1921.

Classification 

La forme sporadique (qui touche des individus de façon isolée, par opposition à épidémique) de la maladie de Creutzfeldt Jakob est la plus commune. Elle survient essentiellement chez l'adulte entre 60 et 70 ans.
Il existe une forme familiale qui est liée à un gène autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie chromosomique pour que l'enfant ait la maladie). Cette affection se caractérise par un âge de début plus précoce.

La maladie s'étend sur une longue période.

Le variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob (nv MCJ) se distingue de la maladie de Creutzfeldt Jakob proprement dite par :

  • l'âge moyen des sujets atteints qui est de 29 ans (alors qu'il se situe aux alentours de 60 à 70 ans pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique).
  • un tableau psychiatrique légèrement différent de celui de la maladie classique tel qu'une dépression ou une attitude pseudo schizoïde (faculté de s'isoler de l'ambiance, de perdre contact avec l'entourage). Ces éléments, qui peuvent durer plusieurs mois, sont parfois isolés. Dans la maladie de Creutzfeldt Jakob classique, ces signes existent également mais ils sont plus discrets et durent moins longtemps.
     

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