Acromégalie – Vulgaris-medical

Définition

L'acromégalie est une maladie rare touchant essentiellement les individus de 30 à 40 ans, se caractérisant par de nombreux symptômes, plus particulièrement par une augmentation de volume (hypertrophie) de différentes régions du corps, dont l'origine n'est pas congénitale, portant sur les extrémités et la tête essentiellement.

Généralités

On constate également une hypertrophie du tissu osseux, de nombreux organes, des oreilles, du nez, de la langue.

Chez l'enfant, elle entraîne un gigantisme.

Symptômes

Une augmentation de volume des pieds, du crâne, du nez, des oreilles, de la langue, du coeur, de la thyroïde etc… accompagnée :
- D'un prognathisme (saillie en avant de la mâchoire inférieure).
- De déformations de la colonne vertébrale (scoliose, cyphose).
- D'un épaississement des traits.
- D'un décollement des oreilles.
- D'un écartement des dents.
- D'une hypertension artérielle (augmentation de la tension artérielle).
- D'une hyperglycémie (augmentation du taux de sucre dans le sang).
- De problèmes psychologiques.
- D'une voix caverneuse.
- D'une asthénie (fatigue intense) s'accompagnant d'un sentiment de grande lassitude.
- D'une somnolence.
- De sueurs nocturnes.
- De céphalées (maux de tête).
- De fourmillements dans les mains.
- De douleurs des os des articulations (assez fréquemment).

Examen médical

Examen physique

Il montre la présence d'une cyphose du segment de la colonne vertébrale, concernant les vertèbres cervicales, et les vertèbres dorsales, associée à une saillie du sternum (on parle de double bosse de polichinelle).

Une cyphose est une déformation en forme de voussure de la colonne vertébrale : angulation à convexité (bosse) postérieure, c'est-à-dire dont la courbure regarde en arrière.

Habituellement, la cyphose touche préférentiellement la colonne dorsale (partie de la colonne vertébrale correspondant au dos, entre les omoplates).

Normalement, il existe à ce niveau une convexité physiologique (normale) qui a tendance à devenir excessive dans la cyphose.

Ceci entraîne une déformation de l'ensemble du corps, donnant au patient la silhouette d'un individu ayant le cou projeté en avant.

Labo

Le dosage des différentes hormones sécrétées par l'hypophyse va permettre de poser le diagnostic, il porte sur :

L'hormone de croissance.
La prolactine : hormone de nature protéique, fabriquée par l'hypophyse, et plus particulièrement son lobe antérieur (partie de l'hypophyse située en avant).
La TSH.
La gonadotrophine (hormone dont l'action porte sur les organes génitaux).
L'ACTH (hormone possédant une action sur la sécrétion de cortisol : cortisone naturelle).

Examen complémentaire

Les examens complémentaires et plus particulièrement la tomodensitométrie (scanner) ainsi que l'I.R.M., montrent facilement l'adénome de l'hypophyse.

Les examens ophtalmologiques permettent l'étude du champ visuel et vérifie qu'il n'existe pas de compression des voies optiques (nerf optique).

Cause

L'acromégalie est due à une sécrétion excessive de l'hormone de croissance, causée par une tumeur bénigne (adénome éosinophile du lobe antérieur) de l'hypophyse.

L'hypophyse est une petite glande considérée comme le chef d'orchestre des autres glandes hormonales, parce qu'elle a sur elle une action de régularisation. L'hypophyse reçoit elle-même des ordres de l'hypothalamus, zone située au centre du cerveau, et possédant à la fois des propriétés neurologiques et hormonales. Les adénomes de l'hypophyse représentent environ 10 à 15 % des tumeurs se situant à l'intérieur du crâne. Ils sont susceptibles d'entraîner un déséquilibre endocrinien (hormonal) de la partie avant de l'hypophyse (antéhypophysaire). Ils peuvent également atteindre les structures voisines. Les adénomes de l'hypophyse sont, après les tumeurs de la thyroïde, les tumeurs endocriniennes (hormonales) les plus fréquentes. Elles sont susceptibles d'entraîner une compression des organes voisins, et un syndrome endocrinien spécifique (dérèglement de l'organisme en relation directe avec l'hormone touchée).Il existe diverses sortes d'adénomes de l'hypophyse, dont la classification relève de l'analyse histologique (analyse des tissus constituant la tumeur). Les symptômes de l'adénome de l'hypophyse sont liés soit à une modification de la sécrétion des hormones, qui est soit augmentée, soit diminuée (hypopituitarisme, lié à un adénome dit chromophobe).

Selon la variété de la tumeur de l'hypophyse, on constate chez le patient :

Des céphalées (maux de tête) se situant derrière le globe oculaire, au niveau des tempes.
Des troubles oculaires (dédoublement de la vue entre autres).
Une aménorrhée galactorrhée (absence de règles associée à une sécrétion anormale de liquide lacté par les mamelons).
Une hypertrophie de l'organe qui est due à une sécrétion anormalement élevée de la somatotrophine.
Un retard de croissance dû à une insuffisance antéhypophysaire (partie avant de l'hypophyse).
Un déficit en hormones sexuelles entraînant des troubles génitaux.
Une hémianopsie bitemporale (le sujet ne voit plus sur les cotés).

Traitement

Le traitement médical utilise la bromocriptine, un médicament analogue à la dopamine.

Les effets secondaires de la bromocriptine (qui est donnée en petites quantités en début de traitement) sont :

Des nausées.
Une irritation de l'estomac.
Une hypotension orthostatique (chute de la tension quand l'individu passe brutalement de la position couchée à la position debout).
Des céphalées.
Une fatigue.
Des crampes abdominales.
Une congestion nasale.
Une constipation.
L'octréotide est le traitement complémentaire utilisé dans l'acromégalie. Il est parfois également employé en préparation à la chirurgie. Le traitement chirurgical est utilisé quand l'atteinte du champ visuel ne régresse pas rapidement (par ex. : après 1 à 3 mois de bromocriptine). La chirurgie corrige le plus souvent l'excès de sécrétion hormonale. La radiothérapie (utilisation des rayons à des fins thérapeutiques) est efficace pour prévenir une croissance tumorale, mais ses résultats sont peu satisfaisants dans le traitement aigu des hyperfonctionnements hypophysaires. Plus récemment, on utilise les analogues de la somatostatine, qui est une hormone sécrétée principalement dans le tube digestif au niveau des cellules endocrines (hormonales) appartenant au duodénum et au pancréas. Elle est également présente dans le système nerveux central et plus particulièrement au niveau de l'hypothalamus (voir ci-dessus). Le rôle de la somatostatine est d'inhiber la sécrétion digestive, et d'autres hormones aussi bien endocrines (sécrétées dans le sang), qu'exocrines (sécrétées dans le tube digestif directement). Son rôle est également d'inhiber la sécrétion d'hormone de croissance par l'hypophyse. Le nom commercial des analogues de la somatostatine est le Sandostatine, qui est utilisé en complément du traitement chirurgical des tumeurs du pancréas, des adénomes de l'hypophyse et de certaines diarrhées.Dans certains cas, il est nécessaire de procéder à l'ablation de la tumeur, complétée par la radiothérapie. Le traitement permet une réduction de l'excès de sécrétion de l'hormone hypophysaire chez environ la moitié des personnes présentant un adénome volumineux.

Évolution

Les complications de l'acromégalie sont essentiellement d'ordre rhumatismal.

C'est ainsi que l'on constate chez certains patients :

Des cyphoscolioses (bosses) décrites précédemment.
Des douleurs articulaires diffuses.
Une atteinte du coeur et des vaisseaux susceptible d'être à l'origine d'une insuffisance de la pompe cardiaque quelquefois sévère.
De troubles visuels avec un risque de compression du nerf optique quand l'adénome de l'hypophyse grossit trop.