Fibro-angio-adénomatose des voies biliaires

Définition

Définition

La fibro-angio-adénomatose des voies biliaires est une malformation des voies biliaires intra-hépatiques (à l'intérieur du foie), sans doute de natures familiales, se caractérisant par multiplication très importante associée à un aspect microkystique des canaux biliaires, et à une sclérose se localisant aux espaces portes.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une fibro-angio-adénomatose sont :

  • Une hépatomégalie (augmentation de volume du foie)
  • Une splénomégalie  (augmentation de volume de la rate).
  • Certains patients présentent également une augmentation de la tension artérielle du système porte (vaisseaux du foie) qui se révèle par des hématémèses (vomissements de sang).

Évolution

Diagnostic différentiel

La fibro-angio-adénomatose des voies biliaires ne doit pas être confondue avec la maladie de Caroli. Quelquefois elles coexistent. 

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