Définition
Définition
La fibro-angio-adénomatose des voies biliaires est une malformation des voies biliaires intra-hépatiques (à l'intérieur du foie), sans doute de natures familiales, se caractérisant par multiplication très importante associée à un aspect microkystique des canaux biliaires, et à une sclérose se localisant aux espaces portes.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'une fibro-angio-adénomatose sont :
- Une hépatomégalie (augmentation de volume du foie)
- Une splénomégalie (augmentation de volume de la rate).
- Certains patients présentent également une augmentation de la tension artérielle du système porte (vaisseaux du foie) qui se révèle par des hématémèses (vomissements de sang).
Évolution
Diagnostic différentiel
La fibro-angio-adénomatose des voies biliaires ne doit pas être confondue avec la maladie de Caroli. Quelquefois elles coexistent.