Maladie de Caroli

Définition

Définition

La maladie (ou syndrome) de Caroli, est une pathologie congénitale (qui survient dès la naissance), rare, qui affecte le foie. Elle se caractérise par une dilatation du calibre des voies biliaires situées à l'intérieur du foie, et ayant pour origine la présence de kystes.

Historique

La maladie de Caroli a été traitée en gastro-entérologie, et plus précisément en hépatologie (médecine spécialisée dans les affections hépatiques) a été étudiée par le français Jacques Caroli en 1958.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la maladie de Caroli sont :

  • Douleurs.
  • Hyperthermie (fièvre).
  • Subictère (début de jaunisse).

Physiopathologie

La maladie de Caroli est quelquefois familiale et se manifeste par des poussées d'angiocholite (inflammation des voies biliaires) associées à des calculs à l'intérieur de la vésicule biliaire. Cette affection est quelquefois concomitante à des malformations de nature kystique de la voie biliaire principale. Chez quelques patients, on note également une fibrose (perte d'élasticité des tissus) hépatique de nature congénitale, s'accompagnant d'un élargissement des espaces portes.

On constate, au cours de cette affection hépatique, une dilatation touchant certains segments des gros canaux transportant la bile à l'intérieur du foie. Ils restent en communication avec l'arbre (gros conduit) biliaire principal. Il s'agit d'une manifestation qui survient seulement chez les adultes.

Examen médical

Examen physique

L'examen du patient ne montre pas ni d'hépatomégalie (augmentation du volume du foie) ni de cirrhose (perte d'élasticité des tissus hépatiques).

Examen complémentaire

  • L'échographie,
  • La cholangiographie (radiographie avec préparation des canaux biliaires),
  • La tomodensitométrie permettent de poser le diagnostic de maladie de Caroli.

Traitement

Traitement

Les traitements de la maladie de Caroli sont :

  • Le traitement de l'angiocholite nécessite des antibiotiques.
  • En cas de formes localisées, une intervention chirurgicale visant à retirer une partie du système biliaire est proposée au patient. Elle porte sur la partie du foie atteint.
  • Dans les formes diffuses, et à la fois sévères, il est quelquefois nécessaire d'envisager une transplantation de foie.
  • Le traitement nécessite une intervention chirurgicale.

Évolution

Complications

La maladie de Caroli se complique généralement d'une lithiase intrahépatique, c'est-à-dire de la formation de petits calculs à l'intérieur du foie. 

Chez certains patients elle est associée à une malformation de l'appareil rénal, appelée rein en éponge.

Dans certains cas on constate une fibro-angio-adénomatose des voies biliaires, dont le pronostic est péjoratif, qui correspond à une malformation des voies biliaires intra-hépatiques (à l'intérieur du foie), sans doute de nature familiale, se caractérisant par un aspect microkystique des canaux biliaires, et à une sclérose se localisant aux espaces portes.

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