Zellweger (maladie de)
Définition
La maladie de Zellweger correspond à un ensemble de malformations rares faisant partie des leucodystrophies (atteintes de la substance blanche du cerveau). Il s' agit d'une pathologie génétique dont la transmission se fait suivant le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant présente la maladie). Cette affection est secondaire à la diminution ou à l'absence de peroxisomes (structures de la cellule permettant à l'organisme de se débarrasser des substances toxiques).
Ce sont les cellules du foie, des reins et du cerveau qui sont concernées.
La maladie de Zellweger se caractérise par une atteinte de la gaine de myéline correspond au revêtement lipidique (constitué de graisse) jouant le rôle d'isolant et entourant l'intérieur de l'axe principal des neurones (axone), autrement dit des fibres nerveuses du cerveau.
Ce sont les cellules du foie, des reins et du cerveau qui sont concernées.
La maladie de Zellweger se caractérise par une atteinte de la gaine de myéline correspond au revêtement lipidique (constitué de graisse) jouant le rôle d'isolant et entourant l'intérieur de l'axe principal des neurones (axone), autrement dit des fibres nerveuses du cerveau.
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