Chorée de Huntington : Causes, Symptômes, Traitements

Définition 

La chorée de Huntington, ou maladie de Huntington, correspond à une maladie génétique et héréditaire, caractérisée par des mouvements anormaux, des  troubles mentaux et la destruction des neurones de certaines régions du cerveau.

 

Généralités 

 

  • Le gène responsable de maladie de Huntington se retrouve sur le chromosome numéro 4 (locus G8). Cette affection est dite à « pénétrance complète », c’est à dire que l’anomalie génétique provoque toujours la maladie.
     
  • La transmission de cette pathologie dégénérative du système nerveux se fait selon le mode autosomique dominant (un seul parent porteur du gène suffit pour transmettre) avec environ 50% de risque de transmission.
     
  • Le plus souvent, la chorée de Huntington se manifeste entre 30 et 45 ans et débute par une dépression et/ou des envies suicidaires.
    Sa prévalence est de 1 pour 10 000 et il ne semble pas y avoir de différences de risque selon le sexe.
     
  • La cause de la chorée de Huntington est la répétition anormalement exagérée de l’information génétique au niveau du chromosome 4 (répétition entre 37 et 86 fois contre 11 à 34 fois chez un sujet sain).
     
  • Les symptômes et signes de la chorée de Huntington sont :
  • Le diagnostic de la maladie pourra nécessiter :
  • La chorée de Huntington ne doit pas être confondue avec (diagnostic différentiel) :
  • Le traitement de la maladie de Huntington pourra passer par :
  • Il n’existe malheureusement aucun traitement spécifique contre la maladie de Huntington.
     
  • Il semblerait que la pratique d’activités physiques soit bénéfique au patient.
  • La chorée de Huntington évolue généralement vers la démence et la perte totale d’autonomie de la personne atteinte (hypertonie extra-pyramidale). Certaines formes de la maladie ont des évolutions plus longues et l’espérance de vie est prolongée.

 

Notre article complet sur la chorée de Huntington se trouve ici

 

 

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