Définition
Définition
Le chordome est une tumeur maligne qui se développe à partir des restes de la « chorde », situés dans les disques cartilagineux disposés entre les vertèbres.
Généralités
Quelles sont les différentes variétés de chordome ?
On distingue plusieurs variétés de chordome :
- Ceux localisés dans le clivus (60% des cas)
- Ceux localisés la région du sacrum (30% des cas)
- Ceux localisés le long de la colonne vertébrale et à la base du crâne (10% de cas)
Quelles sont les personnes les plus touchées par le chordome ?
Ce sont généralement les adultes de sexe masculin qui sont touchés. La prévalence est d’1 pour 2 millions.
Comment diagnostiquer un chordome ?
Le diagnostic du chordome pourra nécessiter :
Quel est le diagnostic différentiel du chordome ?
Un chordome ne doit pas être confondu avec :
- Chondrosarcome
- Chordome chondroïdes
- Chondrome
Quels sont les traitements du chordome ?
Le traitement du chordome nécessitera généralement une radiothérapie et une intervention chirurgicale.
Quelles sont les complications du chordome ?
Le principal risque d’évolution péjorative du chordome est la création de métastases. Celles-ci peuvent aisément migrer vers les espaces situés au-dessous de l’arachnoïde (méninges).
Une tumeur localisé sur le sacrum pourra entraîner l’apparition du syndrome de la queue de cheval. Ce syndrome entraîne de nombreuses complications :
- Douleurs lombaires et dans le périnée
- Paraplégie périphérique
- Atrophie des muscles
- Abolition des réflexes
- Troubles trophiques (dégénérescence précoce des muscles)
- Cyanose
- Oedèmes
- Insensibilité de la peau du périnée
- Troubles des sphincters
Le taux de survie est très bon à 5 ans (80%). Il diminue à 60 % à 10 ans.