Chordome

Définition 

La chorde détermine l'axe primitif de l'embryon.

Les " restes " de cette chorde chez l'adulte représentent le nucleus pulposus qui est le noyau situé à l'intérieur du disque cartilagineux disposé entre les vertèbres.

Généralités 

Les chordomes sont formés de cellules contenant des vacuoles (petites cavités) faites de réticulum endoplasmique, situées à l'intérieur de la cellule et dans laquelle se trouvent diverses substances liquides ou solides.

Ces cellules portent également les nom de cellules physaliphores et sécrètent une substance mucoïde (glycoprotéine d'origine animale ressemblant à de la glaire que l'on retrouve dans certaines substances comme le cartilage, le cristallin, la cornée, la glaire d'oeuf, des kystes).

Classification 

Il existe plusieurs variétés de chordome :

  • 60 % sont localisées dans le clivus. Le clivus est une surface osseuse inclinée en haut et en avant qui forme la lame quadrilatère du sphénoïde. Le sphénoïde est un os supportant le cerveau à l'intérieur du crâne, situé horizontalement à hauteur des yeux et en arrière de ceux-ci. Le clivus supporte également le tronc cérébral et le pont.Ces derniers sont les parties de l'encéphale (système nerveux situé à l'intérieur du crâne) entre le cerveau au-dessus, la moelle épinière en dessous, et le cervelet en arrière.
  • 10 % des chordomes se localisent le long de la colonne vertébrale et à la base du crâne.
  • 30 % se situent dans la région du sacrum, pièce osseuse en forme de triangle située à l'arrière du bassin.

Il est particulièrement délicat de différencier :

  • les chondrosarcomes (qui sont sensibles à la radiothérapie)
  • les chordomes chondroïdes (qui ont l'aspect du cartilage). Ces tumeurs sont très envahissantes et se développent le long de la base du crâne en entraînant la compression des tissus voisins c'est-à-dire des nerfs crâniens (nerfs issus du bulbe rachidien à l'intérieur du crâne). Ils envahissent quelquefois le pharynx et sa partie supérieure, le nasopharynx. Les chondrosarcomes sont des tumeurs malignes comprenant du tissu d'origine cartilagineuse et des éléments embryonnaires (issus de l'embryon).
  • les chondromes : ces tumeurs bénignes sont également formées de tissu cartilagineux, mais sont susceptibles de se transformer en chondrosarcome.

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