Maladie de Willebrand

Définition 

La maladie de Willebrand est un trouble hémorragique héréditaire secondaire. Il s'agit d'une anomalie de fonctionnement, de la quantité ou de la qualité, d’une protéine présente dans le sang : le facteur Willebrand.

 

Épidémiologie 

Lors de la maladie de Willebrand les hommes et les femmes sont également atteints. Elle est présente partout dans le monde.

Classification 

Il existe trois types de maladie de Willebrand :

  • Le type I.
  • Le type II dont la transmission est autosomique dominante (il suffit qu’un des deux parents transmette le gène anormal à travers un chromosome non sexuel pour que l’enfant déclare la maladie).
  • Le type III se transmet suivant un mode autosomique récessif (il faut que les deux parents transmettent le gène portant l’anomalie pour que l’enfant soit atteint).

Outre ces trois types constitutionnels, il existe des déficits en facteurs de Willebrand non constitutionnels, c'est-à-dire non héréditaires, qui surviennent à la suite de certaines maladies comme par exemple :

  • Le syndrome lymphoprolifératif.
  • La sténose aortique sévère après que le patient ait reçu certaines substances.
  • L'hydroxyéthylamidon en remplacement du plasma.

Les malades qui présentant ce type d'affections ont une maladie de Willebrand comparable à celle de la maladie de von Willebrand de type I ou de type II.

1 commentaire pour "Maladie de Willebrand"

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VI- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

1- Syndrome de willebrand asquis :

Anomalie biologique rare due à un autoanticorps anti FVW, peut ètre associé à une maladie autoimmune.

2- Hémophilie :

La distinction repose sur :

- Le dossage de l’activité cofacteur de ristocétine-FVW qui est normal seulement dans le type 2N.

- L’étude de la liaison FVW-FVIII.
3- Pseudo-willebrand :

Le profil biologique est le même que le type 2B mais l’anomalie est dans la GP Ib plaquettaire . Le diagnostic différentiel repose sur l’étude de l’agrégation plaquettaire .

VII- TRAITEMENT :

A- Le DDAVP (1-déamino-8-arginine vasopressineou desmopressine) :

Il est commercialisé sous le nom de MINIRIN et provoque la libération rapide est transitoire du FVW par le cellule endothéliales : il est utilisé chez tous les patients atteints de la maladie de Willebrand de type 1, inefficace dans le type 3. Contre indiqué dans le type 2B en raison des risques de thrombopénie .

La dose recommandée est de 0.3 ug/KG à injecter toutes les 12 heures pendant 2 à 3 jours .

B- Les concentrés du FVW :

Ils sont utilisés chez tous les patients qui ne peuvent recevoir le DDAVP. Les doses préconisées sont selon le type d’hémorragie ou d’acte chirurgical, de (20-60) UI/Kg toutes les 12 heures.

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