Thrombopathie

Grec :  thrombos : caillot et pathê : maladie.

Définition 

Une thrombopathie est une maladie qui résulte d'une altération de la qualité des plaquettes sanguines. Il existe plusieurs variétés de thrombopathie.
Il s'agit d'une maladie hématologique (affection sanguine) qui entraîne l'apparition de symptômes liés à des troubles de la coagulation et une perturbation des analyse sanguines, en particulier une chute du nombre des plaquettes qui ont un aspect normal ou quelquefois altéré.

Classification 

  • La thrombopathie constitutionnelle ou dystrophie thrombocytaire hémorragipare.
  • La thrombasthénie héréditaire.
  • La thrombopathie pseudo-Willebrand IIb.
  • La maladie du pool vide.
  • Le syndrome des plaquettes grises.
  • L'aspirin-like syndrome.
  • Le syndrome de Montréal découvert par Lacombe et d'Angelo en 1963 est une thrombopathie de nature constitutionnelle survenant très rarement et observée au Canada français. Sa transmission se fait selon le mode autosomique dominant. Elle se caractérise par la présence d'une thrombopénie comportant des plaquettes géantes. Les analystes mettent en évidence un allongement important du temps de saignement.
  • La maladie de Glanzmann est un purpura à l'origine d'hémorragies, de nature héréditaire, transmis selon le mode récessif autosomique (il est nécessaire que le père et la mère présentent l'anomalie chromosomique pour que l'enfant ait la maladie). Les plaquettes sont en nombre normal mais leur forme et certaines caractéristiques biologiques (coloration) sont variées.

Lire également le texte : maladie de Willebrand ou von Willebrand-Jürgens.

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