Thrombocytémie

Grec : thrombos : caillot, kutos : cel­lule et haîrna : sang.

Définition 

Terme désignant la présence de plaquettes (thrombocytes) dans le sang.

Classification 

La thrombocytémie essentielle (en anglais idiopathic thrombocythaemia) correspond à une maladie sanguine appelée myélose hyperthrombocytaire dont on ne connaît pas avec précision l'origine. Elle se caractérise par :

  • Des hémorragies, surtout dans la thrombocytémie essentielle d'Epstein.
  • Une augmentation de volume de la rate (splénomégalie).
  • Une thrombose des vaisseaux (présence de caillot sanguin dans les vaisseaux).
  • Les examens complémentaires mettent en évidence un temps de saignement légèrement allongé et un temps de coagulation proche de la normale.L'évolution de cette pathologie est lente. En effet elle s'effectue sur une quinzaine d'années, parfois plus selon les malades.Son traitement fait appel au phosphore radioactif et à la chimiothérapie, particulièrement efficaces sur une très longue période.Son évolution ne se fait pas vers une forme de cancer du sang.

    La thrombocytémie primitive est une maladie qui survient entre 50 et 70 ans et qui se caractérise par une augmentation du nombre des plaquettes dans le sang. On constate d'autre part une hyperplasie mégacaryocytaire de la moelle osseuse et les patients ont une propension à faire des hémorragies.
    La cause de la thrombocytémie primitive est en rapport avec les syndromes myéloprolifératifs. Autrement dit on constate une prolifération à partir d'une cellule de plusieurs cellules identiques de la lignée mégacaryocytaire c'est-à-dire des futures plaquettes. Il s'agit d'une prolifération clonale. Du fait de cette prolifération le patient a tendance à présenter des caillots sanguins (thrombose). On a remarqué que certains d'entre eux présentaient des modifications chromosomiques à type de délétion du bras long du chromosome 21.
    Chez d'autres patients ont constate une leucémie myéloïde chronique. Pour cette raison il est nécessaire de vérifier la présence du chromosome Philadelphie. Chez d'autres patients il s'agit plutôt d'une polycythémie essentielle se caractérisant par une quantité importante des globules rouges.
    Les symptômes de la thrombocytopénie primitive sont les suivants. Pour les trois-quarts des patients on ne constate aucun symptôme. Pour les autres il s'agit de thrombose veineuse (caillot sanguin dans la circulation veineuse) entraînant la survenue d'accidents vasculaires cérébraux. Les autres symptômes sont l'apparition d'hémorragies à cause du manque de plaquettes. L'examen des patients met en évidence une augmentation de volume de la rate (splénomégalie) et quelquefois, associée à cela, une hépatomégalie c'est-à-dire une augmentation de volume du foie.
    Les examens de laboratoire et plus particulièrement la détermination du nombre de globules rouges, globules blancs et plaquettes mettent en évidence une élévation importante du nombre de plaquettes dont le nombre est susceptible de dépasser un million par microlitre.
    Les examens complémentaires permettent de mettre évidence également une augmentation très importante du nombre des mégacaryocytes à l'intérieur de la moelle osseuse. Ceux-ci sont de grande taille et ont pour caractéristique d'être regroupés. D'autre part leur noyau comporte plusieurs lobes.
    La thrombocytopénie primitive ne nécessite aucun traitement mais uniquement une surveillance médicale pour les formes asymptomatiques c'est-à-dire pour les patients ne présentant aucun symptôme. Pour les autres, l'aspirine qui est un antiagrégant plaquettaire c'est-à-dire un médicament qui, entre autres, empêche l'agrégation des plaquettes, permet de prévenir les thromboses qui récidivent au cours de cette maladie hématologique (maladie du sang).
    Quanq un patient présente des symptômes il est utile de le traiter par hydroxyurée à raison de 10 à 15 mg par jour. L'anagrélide c'est-à-dire le Xagrid présentes à, cinq à 3 mg par jour est également utilisé comme thérapeutique.
    Pour prévenir une éventuelle transformation en leucémie, certains spécialistes en hématologie utilisent un alcoylant (busulfan). Le pipobroman ou le melphalan sont quelquefois utilisés également. Plus récemment les hématologues ont proposé d'utiliser l'interféron alpha et la thromcytaphérèse qui permet de réduire le nombre de plaquettes. Il s'agit d'une thérapeutique à utiliser en urgence. L'héparine et les médicaments anticoagulants sont au centre d'une polémique.

    La thrombocytopénie secondaire est le résultat d'une accentuation de la production des plaquettes survenant au cours de diverses maladies entraînant une du nombre des plaquettes dans le sang aux alentours de 350 000 à un million de plaquettes par microlitre. La splénectomie c'est-à-dire l'ablation de la rate est une pourvoyeuse de thrombocytopénie secondaire. Ceci survient après une intervention, c'est la raison pour laquelle il est nécessaire de surveiller le patient quelques jours après l'intervention.
    Les autres causes de thrombocytopénie secondaire sont (liste non exhaustive) :

    • Une hémorragie importante.
    • Une infection que celle-ci soit aiguë ou chronique c'est-à-dire s'étalant sur une longue période.
    • Une hémolyse (éclatement des globules rouges) aiguë.
    • Un syndrome paranéoplasique.
    • Des traumatismes, le plus souvent une fracture du col du fémur.
    • Un lymphome non-hodgkinien et hodgkinien.
    • Une maladie de Kawasaki.
    • La sarcoïdose.
    • Une granulomatose de Wagner.
    • Une intoxication par des médicaments (vincristine, épinéphrine).

    Le traitement de la thrombocytopénie secondaire est celui de la cause. La prévention des thromboses fait appel à l'héparine éventuellement, mais pas pour tous les patients. Les médicaments antiplaquettaires et les médicaments anticoagulants oraux ne sont pas toujours utilisés également.

    Le syndrome de thrombocytopénie-anaplasie radiale de Gross, découvert en 1956, désigne un ensemble de malformations de nature héréditaire dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessif  (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie) associant une anomalie des avant-bras et des mains avec en particulier une absence des os radius, une déformation du cubitus et une phocomélie. Le terme phocomèle  désigne un individu dont les mains ou les pieds sont directement raccordés au tronc. À ces malformations s'ajoutent quelquefois une propension à faire des hémorragies et des difficultés  pour la moelle osseuse à fabriquer des plaquettes. À la place on constate au contraire une augmentation des globules rouges et en particulier des leucocytes granuleux. Les autres malformations sont des anomalies cardiaques, rénales et oesophagiennes.

    La maladie de Wiskott-Aldrich.

    Les thrombopénies maternelles sont excessivement rares. Elles sont le plus souvent découvertes au moment de la grossesse et concernent à peu près 7 % des femmes à la fin de la grossesse.
    Il est nécessaire de savoir qu'une thrombopénie en dessous de 150 000 plaquettes par microlitre doit être suspectée. Le plus souvent les causes de thrombopénie maternelle sont la prééclampsie et le syndrome HELLP. Il faut également citer d'autres causes comme le purpura thrombopénique thrombotique, le syndrome hémolytique et urémique, les microangiopathies et la maladie de Willebrand. Chez certaines patientes une infection VIH peut entraîner l'apparition d'une thrombopénie.

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