Syndrome de coagulation intravasculaire disséminée

Définition 

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, ou syndrome de défibrination, est la survenue de troubles de la coagulation sanguine dus à la disparition du fibrinogène dans le sang circulant. 

Ceci a pour conséquence la survenue de petits caillots dans les petits vaisseaux sanguins (reins, cerveau, glandes surrénales), un peu partout dans le système sanguin. Ils peuvent gêner la circulation sanguine, ainsi que le fonctionnement des divers organes comme les reins ou les poumons.

 

Généralités 

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée a été découvert par Hardaway et Mac Kay en 1961.

 

RAPPEL SUR LE MÉCANISME DE LA COAGULATION

Le fibrinogène est une protéine contenue par le plasma sanguin, fabriquée par le foie, et jouant un rôle important dans la coagulation sanguine. Il est également appelé facteur I de la coagulation, c'est un précurseur de la fibrine. Il fait partie d'une cascade constituant le mécanisme compliqué de la coagulation sanguine en général.

La thrombine, autre élément entrant en jeu dans la coagulation sanguine, est une autre protéine du sang capable d'activer la fibrine. Quand elle a activé le fibrinogène, celui-ci se transforme en fibrine, qui va ensuite se polymériser, c'est-à-dire effectuer l'accolement de nombreux monomères (morceaux), et devenir insoluble car ayant acquis une stabilisation grâce à l'intervention d'un autre facteur, le facteur XIII.  A partir de là, un ensemble de protéines est réunie constituant une espèce de bouchon dont le but est d'arrêter le saignement : c'est l'obturation de la plaie.

 

CAUSES DE LA CIVD

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée est le résultat de l'apparition brutale de facteurs d'activation de la thrombine entraînant des dépôts de fibrine dans les micro-vaisseaux, à l'origine de leur oblitération par des thromboses.
A la suite de ce mécanisme, le sang devient incoagulable car il a "consommé" le fibrinogène, d'autres facteurs de coagulation (facteurs V et VIII) et les plaquettes. Ce phénomène est à l'origine d'hémorragies.

Les troubles de la coagulation qui sont constatés sont le résultat (phase réactionnelle) d'une héparinémie (présence d'héparine, qui est un anticoagulant, dans le sang) fabriquée par l'organisme lui-même (origine endogène) accompagnée par une fibrinolyse (destruction de la fibrine).
Les troubles de la coagulation sont le plus souvent dus à la pénétration dans le sang de substances telles que les endotoxines (au cours des infections), certains lipides qui proviennent de la destruction des globules rouges, ou de la destruction des tissus en général.

 

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée peut survenir après (liste non exhaustive) :

  • Une intervention chirurgicale, notamment du thorax
     
  • Un accouchement
     
  • L'action de certains médicaments
     
  • Une rétention de foetus
     
  • Un décollement du placenta
     
  • Une embolie amniotique
     
  • Une hémorragie lors de la délivrance
     
  • Une molle hydatiforme
     
  • Un hématome rétroplacentaire
     
  • Une toxémie gravidique
     
  • Une infection aiguë (septicémie à germes Gram négatifs, méningocoque, pneumocoque)
     
  • Un séjour en réanimation (environ 10 % des patients)
     
  • Un paludisme à plasmodium falciparum
     
  • Une morsure grave par un animal venimeux (notamment par certains serpents)
     
  • Une transfusion de sang incompatible
     
  • La mise en place d'une circulation extracorporelle
     
  • Un lupus érythémateux
     
  • Une intervention chirurgicale dans le domaine cardio-vasculaire
     
  • Une intervention sur la prostate
     
  • Un choc septique
     
  • Une coagulopathie (maladie sanguine)
     
  • Certains cancers, essentiellement la leucémie aiguë à promyélocyte, le cancer du poumon, le cancer du pancréas et le cancer de la prostate (surtout si présence de métastases)
     
  • Une septicémie
     
  • Une intoxication
     
  • Un traumatisme grave
     
  • Une brûlure importante (étendue)
     
  • Une greffe d'organe
     
  • Une hémopathie (purpura fulminans entre autres)
     
  • Une atteinte hépatique à type de cirrhose etc.

 

SYMPTÔMES DE LA CIVD

  • Hémorragies aggravées par la fibrinolyse secondaire, qui sont quelquefois très intenses (accouchement, intervention chirurgicale) entraînant un état de choc (impossibilité pour les principaux organes d'assurer leur fonction normale) à l'origine d'une insuffisance de filtration rénale aiguë, s'accompagnant de microthromboses (minuscules caillots) survenant à l'intérieur des capillaires (minuscules artères) des glomérules entraînant une destruction tout ou partie du cortex rénal (partie périphérique de cet organe).
     
  • Au cours du syndrome de Waterhouse-Friderichsen, le patient présente des micro-thromboses dans les glandes surrénales, et plus spécifiquement au niveau des sinus de ces organes.

La gravité d'un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée est en relation directe avec l'importance des hémorragies et l'intensité des thromboses (survenue de caillot sanguin) à l'origine d'ischémie (diminution de la vascularisation de certains organes) plus particulièrement des reins.

 

LABORATOIRE

Les analyses de sang permettent de mettre en évidence :

  • Un déficit en facteurs de coagulation touchant le fibrinogène, le facteur II, V et VIII.
     
  • Une thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes dans le sang) aux environs de 10000 plaquettes par microlitre.
     
  • L'hémogramme (quantité de globules blancs et de globules rouges) montre la présence d'hématies fragmentées appelées schizocytes.
     
  • Les produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène (PDF) sont augmentés. C'est le résultat de la digestion du fibrinogène ou de la fibrine par la plasmine et de l'action d'autres enzymes également.
     
  • Le taux de fibrinogène dans le sang (fibrinogénémie) est plus ou moins diminué en dessous de 2 g par litre. Quelquefois il apparaît comme normal.
     
  • Un taux élevé de D-dimères, qui sont des produits de dégradation spécifiques de la fibrine. La recherche est demandée à chaque fois que l'on soupçonne la constitution d'une thrombose. Le dosage par la méthode ELISA qui montre un seuil de positivité > à 0,50 microgramme par millilitre ou 500 microgrammes par litre, est un test sensible dans environ 90 % des cas.
     
  • La formation du caillot est insuffisante, c'est-à-dire qu'elle est beaucoup plus petite que la normale et quelquefois même invisible.
     
  • Les complexes solubles qui sont constitués par des monomères de fibrine sont également mis en évidence grâce à l'utilisation d'un test immunologique au latex. Le test de floculation au sulfate de protamine est également utilisé.
     
  • Le temps de lyse des globulines et diminué. Il traduit la fibrinolyse secondaire.

 

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée ne doit pas être confondu avec :

  • Un allongement du temps de prothrombine quand il existe un déficit en vitamine K. Le fait de donner une dose (appelée dose test) au patient permet de confirmer le diagnostic.
     
  • La fibrinolyse primitive pure. Dans ce cas, ce sont les examens de laboratoire qui sont légèrement différents : la thrombopénie est modérée, et le test de floculation au sulfate de protamine est négatif.
     
  • Les troubles de la formation du caillot in vitro, après administration d'héparine survenant au cours de l'hémophilie, et dans le syndrome des anti-coagulants circulants.

 

TRAITEMENT DE LA CIVD

  • Utilisation de l'héparine, des inhibiteurs de la fibrinolysine (inhibiteur de Kunitz). L'héparine, par voie intraveineuse, est utilisée à raison de 100 unités par kilo toutes les quatre à six heures. Celle-ci nécessite des contrôles cliniques et biologiques réguliers, de façon à éviter d'aggraver l'hémorragie. Elle ne peut être utilisée que si la maladie en cause est incontrôlable rapidement, et surtout si le patient ne présente pas d'hémorragie cérébrale.
     
  • La transfusion de sang total ou de plasma se fait quand il existe un état de choc. Ceci permet de compenser les hémorragies, fournissant du même coup au patient un apport de facteurs de coagulation qui lui font défaut. La transfusion de plaquettes est utilisée quand il existe une thrombopénie grave.
     
  • Certaines équipes médicales utilisent l'administration de fibrinogène (polémique thérapeutique : en effet, il semble exister une possibilité d'alimenter la coagulation intravasculaire).
     
  • L'administration d'antithrombine III a également été proposée chez les personnes présentant des hémorragies très intenses.
     
  • Très rarement, en présence d'une fibrinolyse primitive pure, le traitement consiste à administrer du sang frais, associé à du fibrinogène et à des antifibrinolytiques bloquant l'activation des fibrinolysines, et rétablissant l'hémostase.

 

 

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