Déficit en antithrombine

Définition

Définition

Substance qui s'oppose à la thrombine.

Classification

On distingue :1) Les antithrombines naturelles dont la mieux étudiée est l'antithrombine III. Il s'agit d'une glycoprotéine (protéine associée à sucre) fabriquée par la glande hépatique (foie) et qui est mise en évidence grâce à l'électrophorèse (application d'un champ électrique sur plusieurs protéines dans un liquide) permettant de faire migrer celle-ci avec une autre variété de protéines : les alpha 2 globulines. L'antithrombine I (la fibrine) possède la capacité d'absorber et de fixer des quantités importantes de thrombine (voir ci-après).L'antithrombine II est une albumine faisant partie du plasma sanguin (partie liquidienne du sang) et ayant la capacité d'agir en tant que cofacteur de l'héparine (facteur associé à l'héparine). L'antithrombine IV serait voisine de l'antithrombine III.L'antithrombine V serait une antithrombine pathologique.L'antithrombine VI apparaît après la formation de la fibrine. La fibrine est une protéine insoluble qui entre en majeure partie dans la formation du caillot sanguin. Cette protéine provient de la scission du fibrinogène (qui est le précurseur de nature protéique de la fibrine) obtenue sous l'action de la thrombine, au cours de la coagulation. 2) Les antithrombines artificielles, dites médicamenteuses, et comprenant les inhibiteurs indirects de la thrombine comme l'héparine et les dérivés de l'héparine dont l'action va dépendre de la présence ou pas d'antithrombine III à opposer aux inhibiteurs directs de la thrombine (hirudine et dérivés).

Symptômes

Symptômes

Survenue de thrombose veineuse (jambe augmentée de volume, douloureuse, chaude ou rouge) sans qu'il existe une infection concomitante.Antécédents personnels ou familiaux de thrombose veineuse ou artérielle (embolie pulmonaire).

Physiopathologie

Autrement dit, l'antithrombine est une substance physiologique ou pathologique permettant l'anticoagulation du sang. Cette protéine est fabriquée dans le foie mais également dans d'autres organes. Les antithrombines physiologiques (naturelles) citées ci-dessus agissent en neutralisant la thrombine (enzyme qui provoque la coagulation du sang par l'intermédiaire de la transformation du fibrinogène en fibrine). C'est essentiellement de l'antithrombine III qu'il est intéressant de parler. En effet, ce facteur est l'inhibiteur le plus actif de la coagulation. L'antithrombine intervient par ailleurs en potentialisant l'action de l'héparine (autre anticoagulant physiologique). Le déficit en antithrombine III est une affection de nature héréditaire dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie). Pour les spécialistes le gène muté est situé sur le locus 1q23-q25. Plus récemment on distingue trois types de déficit. Le déficit de type I appelé également déficit quantitatif, le type II appelé déficit qualitatif et le type III appelé également anomalie du site de fixation de l'antithrombine III sur l'héparine. Cette dernière anomalie semble être peu thrombogène c'est-à-dire ne pas être la cause de formation de thrombus sauf chez les individus héritant l'anomalie génétique des deux parents.Le déficit en antithrombine III de nature acquise pourrait avoir des répercussions chez les femmes fumeuses prenant d'autre part la pilule.La thrombine est une enzyme dont la principale action est la transformation du fibrinogène en fibrine. Cette étape est la dernière du processus de coagulation plasmatique, c'est-à-dire de la partie liquide du sang.Pour comprendre le processus faisant intervenir la thrombine, il est nécessaire de savoir qu'une autre protéine (la prothrombine) est à l'origine de la thrombine. En effet, en présence de vitamine K dans le sang, la prothrombine, par l'intervention du foie, est synthétisée puis activée pour donner la thrombine. Cette prothrombine est transformée en thrombine grâce à l'intervention d'une autre protéine appelée le facteur de coagulation X. Celui-ci est activé uniquement s'il existe dans le sang du calcium et un autre facteur appelé le facteur V activé

Traitement

Traitement

L'utilisation de l'héparine relayée par des antivitamines K est nécessaire. Cette variété de médicament est prescrite tout au long de la vie chez les patients présentant un déficit en antithrombine et plus particulièrement chez ceux ayant déjà fait un épisode de thrombose. La surveillance par l'examen INR est la même que pour une thrombose veineuse classique.Il est nécessaire de pratiquer une enquête familiale. Ceci amène à proposer une prévention (prophylaxie) surtout quand il existe un risque supplémentaire de survenue de thrombose, ou quand on a affaire à une patiente désirant avoir un moyen de contraception par oestroprogestatifs.Les accidents thromboemboliques, résultat de ce déficit en antithrombine III peuvent également être prévenus par l'utilisation de concentrés d'antithrombine III. À cette substance est associée de l'héparine avant une intervention de façon à maintenir un taux d'activité antithrombine III supérieur à 80 %. Cette adjonction d'héparine s'explique par le fait que le déficit en antithrombine III s'accompagne d'une absence d'efficacité de l'héparine.

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