Maladie de Werlhof

Définition 

Syndrome (ensemble des signes) associant un purpura avec des hémorragies multiples, dont l’origine est inconnue, sans altération de l’état général, ni hyperthermie (fièvre), et dont l’évolution se fait vers la guérison au bout d’une semaine environ.

Généralités 

La maladie de Werlhof est une variété de purpura thrombopénique idiopathique.

Le purpura est un écoulement anormal de sang, au niveau de la peau, ou des muqueuses. Celles-ci sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres, qui en vieillissant deviennent brunâtres ou jaunâtres.

Il ne faut pas le confondre avec une ecchymose (qui est une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée tirant sur le vert ou jaunâtre, généralement secondaire à un traumatisme, et due à une infiltration de sang sous la lésion).

Les pétéchies sont de petites taches cutanées rouges violacées, dues à une infiltration de sang sous la peau.

Plus précisément, cette hémorragie correspond à une extravasation d'hématies dans le derme (sortie de globules rouges des vaisseaux vers la peau) et ne s'efface pas à la vitropression.

La vitropression, qui consiste à appliquer un morceau de vitre sur une lésion de la peau, permet de faire la différence entre deux types de lésions dermatologiques.

En effet, il existe d’autres problèmes dermatologiques qui disparaissent à la vitropression. Ainsi, une lésion érythémateuse localisée (de couleur rouge, ou rouge-violine, en rapport avec une vasodilatation c’est-à-dire une ouverture des vaisseaux) s'efface à la vitropression, à l’inverse du purpura.

Un purpura se définit par une tache supérieure à 3 mm, et les pétéchies par une taille inférieure à 2 mm.

On distingue 3 grands groupes de purpura :

Purpuras sans troubles de l'hémostase (sans problème de coagulation, c’est-à-dire qu’il s’agit de purpuras dus à un problème vasculaire) :

  •  Purpuras vasculaires inflammatoires.
  •  Purpuras vasculaires non inflammatoires.

 

Purpuras avec troubles de l'hémostase (trouble de la coagulation) sans thrombopénie (il n’existe pas d’anomalie portant sur le nombre ou la qualité des plaquettes) :

  • Thrombopathies constitutionnelles.
  • Thrombopathies acquises.

 

Purpuras avec troubles de l'hémostase et thrombopénie (le nombre des plaquettes est inférieur à 50.000 par mm 3, c’est-à-dire très inférieur à la normale) :

  • Thrombopathies constitutionnelles (baisse des plaquettes depuis la naissance).
  • Purpura thrombopénique idiopathique de Werlhof.
  • Purpura thrombopénique thrombotique de Moschcowitz.
  • Syndrome de Wiskott-Aldrich (associant purpura, eczéma et déficit immunitaire).
  • Anomalie de May-Hegglin.
  • Syndrome de Kasabach-Merrit (baisse du nombre de plaquettes, hémangiome caverneux). Le syndrome de Kasabach Merrit est très rare, il entraîne chez le nouveau-né, ou le nourrisson, un angiome (malformation vasculaire qui consiste en une agglomération circonscrite des vaisseaux sanguins ou lymphatiques), associé à des hémorragies souvent mortelles. Ces hémorragies sont la conséquence d’une coagulopathie (problème de coagulation sanguine) avec une forte baisse des plaquettes, et une fibrinolyse (phénomène physiologique normal chez un être humain, consistant en la destruction d’un caillot sanguin, susceptible d’entraver la circulation sanguine), qui se développe dans l’angiome. Ce phénomène ne doit pas intervenir trop rapidement, sinon il provoque des hémorragies dramatiques.
  • mégacaryocytose congénitale
  • Thrombopathies acquises.

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