Mésangiale (glomérulonéphrite)

Synonymes : néphropathie à dépôt d'immunoglobulines A., hématurie idiopathique bénigne.

Variété de glomérulonéphrite s'accompagnant de dépôts d'anticorps dans le tissu situé entre les vaisseaux (mésangium). Il s'agit d'immunoglobulines A, quelquefois G en plus petite quantité. Cette variété de glomérulonéphrite, bien étudiée par Jean Berger et P. Galle en 1962 est la plus fréquente des glomérulonéphrites chroniques touchant les sujets jeunes (entre 15 et 30 ans). Cette affection se caractérise par des hématuries (présence de sang dans les urines) intermittentes (cessant et reprenant par intervalle) accompagnées d'une protéinurie (présence de protéines dans les urines).

Certains patients présentent une hypertension artérielle ou une insuffisance rénale que l'on appelle maladie de Berger. Cette affection semble plus fréquente en Asie du sud-est et en Europe et tout particulièrement en France et en Espagne ainsi qu'au Portugal. L'Amérique du Nord n'est pas épargnée.

La structure du rein est complexe : il est constitué par la juxtaposition de millions de petits reins en miniature. Chacune de ces structures microscopiques possède la fonction de filtration et constitue une unité anatomique appelée néphron.

Les néphrons, dont le nombre est supérieur au million pour un rein, comportent chacun un petit tube appelé le tube urinifère. Autour de lui s'organise un réseau de capillaires, au niveau desquels les échanges entre le sang et l'urine vont se faire. La première partie du néphron est constituée par une structure appelée le glomérule ou corpuscule de Bowman. Il s'agit d'une espèce de poche composée d'une double paroi extrêmement fine où vient se loger un enchevêtrement de toutes petites artérioles appelé le peloton capillaire du glomérule ou glomérule de Malpighi. Ce petit amas de glandes et de vaisseaux est l'élément qui assure la filtration du sang. Les glomérules de Bowman constituent la partie externe du rein appelée également zone corticale.

La deuxième partie du néphron est constituée par le tube contourné. Il fait suite à la capsule de Bowman, et l'on distingue trois segments en forme d'épingle à cheveux : le tubule proximal. A la suite de la capsule de Bowman se trouvent l'anse de Henle puis le tubule distal. Chaque tube débouche dans un canal commun à plusieurs néphrons, le canal collecteur, qui s'ouvre dans le bassinet au départ de l'uretère. Les tubules profonds constituent la médulla.

Causes
Il s'agit d'une maladie auto-immune (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus) : le purpura rhumatoïde primitif appelé purpura vasculaire inflammatoire ou purpura allergique de Schônlein-Henoch (purpura d'origine rhumatismale).
On a décrit également cette pathologie en association (forme secondaire) avec de nombreuses affections et notamment :
Des infections à virus herpétique
L'hépatite B
Le cytomégalovirus
La spondylarthrite ankylosante
La maladie de cœliaque
Le syndrome de Sjögren
La polyarthrite rhumatoïde
La maladie de Crohn
La rectocolite hémorragique
La mucoviscidose
Le mycosis fongoïde

Symptômes
Une infection par une bactérie ou à virus à type d'épisode grippal classique, de gastro-entérite s'accompagnant de diarrhée, d'angine est décrite initialement. Cette infection est suivie après un jour ou 2 de la présence de globules rouges en grand nombre dans les urines (hématurie macroscopique) associée à une protéinurie (présence de protéines dans les urines) modérée (1 à 2 g par jour). Ces symptômes peuvent rester uniques ou bien récidiver de nombreuses fois au cours d'une ou plusieurs années. Entre les épisodes d'hématurie macroscopique on constate une hématurie microscopique et la présence de protéines dans les urines de façon modérée. L'augmentation de la tension artérielle survient quelquefois précocement avec des lésions rénales s'associant à un fonctionnement anormal de cet organe (insuffisance rénale).

Les examens de laboratoire montrent la présence de protéines dans les urines globalement inférieures à 1 g par jour.
La biopsie des reins et plus spécifiquement l'examen par immunofluorescente directe du tissu provenant d'une biopsie rénale montre des dépôts contenant des granules mésangium d'immunoglobulines A et de complément C3 avec quelquefois des immunoglobulines G et des immunoglobulines M.

Le diagnostic différentiel (il ne faut pas confondre cette pathologie avec) Le syndrome d'Alport dans lequel il existe également des dépôts de mésangium d'immunoglobulines A. En ce qui concerne la glomérulonéphrite mésangiale les dépôts sont granuleux et associés à une multiplication cellulaire ou à une destruction cellulaire.

Évolution
Si la maladie est bénigne il faut savoir qu'environ 1/4 des patients évolue vers une insuffisance rénale chronique en l'espace 15 à 20 ans. L'hypertension artérielle qui est présente au départ même légère, associée à la présence de protéines qui dépassent 1,5 g par jour, peuvent être des indicateurs d'une évolution chronique. Si, par contre les patients ne présentent pas de protéinurie le risque est diminué.

Evolution
L'évolution de cette maladie se fait généralement très lentement, sur plusieurs années. Dans 60 à 70 % des cas l'évolution se fait sans complications, mais il peut exister des anomalies de l'appareil urinaire qui persistent le plus souvent.
L'insuffisance rénale qui est une insuffisance de fonctionnement de filtration des glomérules est le risque majeur puisqu'elle survient dans environ 30 à 40 % des cas environ. Un cinquième (environ) atteignent un stade qui nécessite un traitement par hémodialyse (technique qui permet d'épurer le sang grâce à une filtration à travers une membrane que l'on appelle semi-perméable, c'est-à-dire qui ne laisse pas passer toutes les substances contenues dans le sang).
Il est quelquefois nécessaire de faire appel à une greffe de rein.
Il faut absolument effectuer un contrôle médical régulier avec essentiellement le suivi de la tension artérielle .

Traitement
Il n'existe pas de traitement spécifique de cette affection. Le traitement de l'hypertension artérielle utilise les inhibiteurs de l'enzyme de conversion. La prévention et la suppression des infections urinaires et des affections en général ne semble pas influencer l'évolution de la maladie.
L'hémodialyse ou la transplantation rénale sont quelquefois indiqués.

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