Définition
Définition
La cirrhose biliaire primitive, également appelée « cholangite biliaire primitive », correspond à une maladie hépatique (du foie) autoimmune, grave et rare. Elle est caractérisée par une cholestase intrahépatique chronique.
Le foie est un des organes les plus importants de l'organisme, en volume (il pèse 2 kilos à 2,5 kilogrammes chez l'adulte) et en matière de métabolisme (fonctionnement), puisqu'il assure de nombreuses fonctions.
Généralités
- Cette pathologie touche plus souvent les femmes (90% des cas) que les hommes. On la diagnostique généralement entre 40 et 50 ans.
- La cause de la cirrhose biliaire primitive demeure encore inconnue. Certains spécialistes de la santé avancent l’hypothèse d’une origine virale (causée par un virus).
Une forme congénitale de la pathologie existe, elle est causée par l’occlusion des voies biliaires à l’intérieur du foie.
- La cirrhose biliaire primitive est dans un premier temps asymptomatique. Le seul indice, décelable lors d’analyses sanguines, est l’augmentation des phosphatases alcalines.
- On constatera en premier lieu des démangeaisons, une jaunisse chronique et des poussées hyperthermiques (fièvre).
- Les symptômes et signes de la cirrhose biliaire primitive sont :
- Fatigue
- Prurit
- Fièvre
- Ictère
- Ictère cholestatique (bilirubine dans la peau)
- Ascite
- Hépatomégalie (augmentation du volume du foie)
- Pigmentation de la peau lors de son exposition au soleil
- Xanthélasma et xanthomes (dépôt de cholestérol dans la peau)
- Encéphalopathie hépatique
- Ostéoporose
- Fractures osseuses
- Ostéodystrophie
- La cirrhose biliaire primitive est souvent associée à d’autres pathologies :
- Thyroïdite de Hashimoto
- Maladie de Raynaud
- Polyarthrite chronique évolutive
- Syndrome de Sjögren
- Acidose tubulaire rénale
- Syndrome de CREST
- Sclérodermie
- Le diagnostic de la maladie pourra nécessiter :
- Examen clinique
- Analyses sanguines
- Biopsie hépatique
- La cirrhose biliaire primitive ne doit pas être confondue avec (diagnostic différentiel) :
- Cirrhose biliaire secondaire
- Hépatite chronique active
- Angiocholite sclérosante primitive
- Cholestase d’origine médicamenteuse
- Le traitement de la cirrhose biliaire primitive pourra passer par :
- Acide ursodésoxycholique
- Vitamines A, D, B12 et K
- Administration de triglycérides à chaîne moyenne
- Apport en calcium et fer
- Diminution de la consommation de graisses
- Transplantation du foie
- L’évolution de la maladie s’effectuera en moyenne sur cinq ans.
Notre article complet sur la cirrhose biliaire primitive se trouve ici