Définition
Définition
Le neuroblastome, également appelé sympathoblastome ou sympathome, est une tumeur maligne embryonnaire. C’est un type de cancer infantile caractérisé par sa sécrétion de catécholamines. Il prend naissance dans les cellules nerveuses immatures (neuroblastes) du système nerveux sympathique (glande médullo surrénale ou chaîne sympathique para vertébrale).
Le système nerveux sympathique est responsable d’une grande partie des activités inconscientes du corps humain. Il est également le centre de fabrication des neurotransmetteurs (catécholamines).
À NOTER : Un neuroblastome peut se développer dans n’importe quelle partie du corps constituée de structures nerveuses sympathiques.
EN SAVOIR PLUS SUR LE SYSTÈME NERVEUX SYMPATHIQUE
Généralités
- On observe généralement ce cancer chez des sujets âgés de moins de 5 ans. L’incidence est d’environ 1/70 000 enfants âgés de moins de 15 ans. On dénombre ainsi environ 150 cas en France chaque année.
C’est le troisième cancer le plus souvent observé chez les enfants, après la leucémie et le cancer du système nerveux central.
- Les symptômes de cette pathologie varient en fonction de la localisation de la tumeur.
- Les symptômes et signes du neuroblastome sont :
- Douleurs diffuses
- Douleurs osseuses
- Hépatomégalie (syndrome de Pepper)
- Ataxie
- Myoclonies
- Opsoclonie-myoclonie (mouvements oculaires désordonnés)
- Taux de catécholamines et d'acide vanylmandélique élevés
- Hypertension artérielle
- Anémie
- Thrombopénie
- Paralysie des membres inférieurs (paraplégie)
- Présence d’une masse palpable dans l’abdomen, le cou ou le thorax
- Pétéchies, hématome du visage, exophtalmie (tumeur de Hutchinson)
- Diarrhées
- Transpiration excessive
- Faiblesse musculaire
- Dyspnée (essoufflement)
- Pâleur
- Irritabilité
- Incontinence urinaire
- Le diagnostic de la maladie pourra nécessiter :
- Examen clinique
- Analyses sanguines
- Analyses d’urines
- Biopsie
- Dosage de l’énolase neurone spécifique
- Échographie
- Tomodensitométrie
- IRM
- Scintigraphie
- Le neuroblastome ne doit pas être confondu avec (diagnostic différentiel) le ganglioneuroblastome, qui est une tumeur bénigne de l’adulte, se situant également dans le système nerveux sympathique.
- Le traitement du neuroblastome pourra passer par :
- Ablation chirurgicale de la tumeur (avant l’âge d’un an)
- Radiothérapie
- Chimiothérapie
- Greffes de cellules souches hématopoïétiques
- Le neuroblastome peut évoluer vers un envahissement par la tumeur maligne des sinus para-nasaux, de l’ethmoïde et de la base du crâne.
- Le pronostic est malheureusement péjoratif dans l’ensemble. Il dépend grandement de la précocité du diagnostic, de la localisation précise de la tumeur et de son évolution.